Idiopathische Intracraniële Hypertensie meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel  
  Goedaardige Intracraniële Hypertensie
  Intracraniële Veneuze Hypertensie
  Pseudotumor cerebri

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Idiopathische intracraniële hypertensie wordt gekenmerkt door een verhoogde druk binnen de schedel (intracraniële druk). De oorzaak van de aandoening is onbekend.
  • mensen hebben dagelijks of bijna dagelijks hoofdpijn, soms met misselijkheid, wazig zien of dubbel zicht en geluiden in het hoofd (oorsuizen)
  • er wordt beeldvorming van het hoofd gedaan om mogelijke oorzaken van verhoogde druk uit te sluiten en er wordt een ruggenprik gedaan
  • zonder snelle behandeling kan het gezichtsvermogen verloren gaan
  • gewichtsverlies, diuretica om het vocht in de hersenen te verminderen en periodieke ruggenprikken om de druk te verlagen kunnen helpen, maar soms is een operatie nodig

Idiopathische intracraniële hypertensie komt voor bij slechts ongeveer 1 op de 100.000 mensen, meestal bij vrouwen tijdens hun reproductieve jaren. Bij jonge vrouwen met overgewicht komt het echter 20 keer zo vaak voor. Omdat steeds meer mensen overgewicht hebben, komt de aandoening steeds vaker voor.

Oorzaak   
Waardoor de druk in de schedel toeneemt, is onbekend. Bepaalde mensen zijn echter vatbaarder voor idiopathische intracraniële hypertensie omdat de grote aders (veneuze sinussen) die het bloed uit hun hersenen afvoeren kleiner zijn dan bij de meeste mensen. Bij deze mensen wordt het bloed langzamer uit de hersenen afgevoerd, waardoor er een teveel aan bloed ontstaat, waardoor de druk in de hersenen en/of in de schedel toeneemt.

Hoe overgewicht precies bijdraagt aan een verhoogde druk in de schedel is niet bekend. Maar overtollig vet in de buik kan de druk in de borstkas verhogen en het bloed stroomt mogelijk niet zoals normaal van het hoofd naar de borstkas. Hierdoor kan de druk binnen de schedel toenemen.

Bij idiopathische intracraniële hypertensie is de verhoogde druk niet het gevolg van andere identificeerbare aandoeningen, zoals tumoren, infecties, bloedstolsels of verstoppingen die verhinderen dat de vloeistof die de hersenen omgeeft (hersenvocht) op de normale manier wordt afgevoerd.

Bij de meeste mensen is de ontwikkeling van idiopathische intracraniële hypertensie niet terug te voeren op een bepaalde gebeurtenis. Bij kinderen ontwikkelt deze aandoening zich soms na het stoppen met corticosteroïden of na het gebruik van groeihormoon. Soms ontwikkelt de aandoening zich nadat mensen tetracycline antibiotica of grote hoeveelheden vitamine A innemen.

Symptomen   
Idiopathische intracraniële hypertensie begint meestal met dagelijkse of bijna dagelijkse hoofdpijn aan beide kanten van het hoofd. In het begin kan de hoofdpijn mild zijn, maar de intensiteit varieert en kan ernstig worden. De hoofdpijn kan gepaard gaan met misselijkheid, dubbel zien of wazig zien en geluiden in het hoofd die bij elke hartslag optreden (pulsatiele tinnitus genoemd). Sommige mensen hebben geen symptomen.

Verhoogde druk in de schedel kan ervoor zorgen dat de oogzenuw bij de ogen opzwelt - een aandoening die papilledema wordt genoemd. Artsen kunnen de zwelling waarnemen door met een oftalmoscoop naar de achterkant van het oog te kijken.

Het eerste teken van zichtproblemen is verlies van perifeer (zijdelings) zicht. Mensen merken dit verlies in eerste instantie misschien niet op. Als gevolg hiervan kunnen mensen zich zonder duidelijke reden stoten aan voorwerpen. Het zicht kan kortstondig wazig zijn, soms door van positie te veranderen, en de wazigheid kan komen en gaan. In een laat stadium van de aandoening wordt het zicht wazig en kunnen mensen snel blind worden. Maar liefst een derde van de mensen verliest het gezichtsvermogen geheel of gedeeltelijk aan een of beide ogen. Als het gezichtsvermogen eenmaal verloren is, keert het meestal niet meer terug, zelfs niet als de druk rond de hersenen wordt verlicht.

Bij sommige mensen wordt de aandoening chronisch en steeds erger, waardoor het risico op blindheid toeneemt. Artsen houden zulke mensen nauwlettend in de gaten en behandelen ze om verlies van het gezichtsvermogen te voorkomen.

Idiopathische intracraniële hypertensie komt bij ongeveer 10 tot 20% van de mensen terug.

Diagnose   

Artsen vermoeden idiopathische intracraniële hypertensie op basis van de symptomen en de resultaten van een lichamelijk onderzoek. Soms vermoeden artsen het als ze papilledema zien tijdens een routineonderzoek met een oftalmoscoop.

Als artsen idiopathische intracraniële hypertensie vermoeden, controleren ze het gezichtsveld (het hele gezichtsveld dat door elk oog wordt gezien), inclusief het perifere gezichtsveld. Ze onderzoeken ook de binnenkant van het oog met een oftalmoscoop als ze dat nog niet hebben gedaan.

Magnetische resonantie venografie wordt gedaan om de grote aders (veneuze sinussen genoemd) te evalueren die bloed van de hersenen afvoeren. Met deze test kunnen artsen bepalen of de aders vernauwd of verstopt zijn. Vernauwde veneuze sinussen kunnen de enige afwijking zijn die beeldvormende tests aantonen bij mensen met idiopathische intracraniële hypertensie. MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) van de hersenen wordt ook gedaan om te controleren op andere afwijkingen die de druk binnen de schedel kunnen verhogen.

Een ruggenprik (lumbaalpunctie) wordt gedaan om de druk van het hersenvocht te meten en het vocht te analyseren. Bij idiopathische intracraniële hypertensie is de druk van de vloeistof verhoogd, vaak tot zeer hoge niveaus. De inhoud van de vloeistof is meestal normaal. Zodra het ruggenmergvocht tijdens de ruggenprik wordt verwijderd, neemt de druk in het hoofd af, kunnen de veneuze sinussen wijder worden en kan er meer bloed uit de hersenen stromen. Als gevolg daarvan vermindert de hoofdpijn.

Deze en andere onderzoeken kunnen helpen bij het identificeren of uitsluiten van andere mogelijke oorzaken van verhoogde druk in de schedel (zoals een hersentumor die de veneuze sinussen blokkeert).

Behandeling   

  • acetazolamide of topiramaat om de druk in de schedel te verlagen
  • pijnstillers of een medicijn om migraine te voorkomen of te behandelen
  • indien nodig, gewichtsverlies
  • soms een operatie om de druk binnen de schedel te verlagen

Soms verdwijnt idiopathische intracraniële hypertensie zonder behandeling.

De behandeling van idiopathische intracraniële hypertensie richt zich op het volgende:

  • het verlichten van de symptomen
  • verlaging van de druk binnen de schedel
  • behoud van het gezichtsvermogen

Aspirine, acetaminofen of medicijnen tegen migraine kunnen de hoofdpijn verlichten. Topiramaat kan mensen ook helpen gewicht te verliezen en de druk in de schedel te verlagen.

Medicijnen waarvan bekend is dat ze de aandoening uitlokken, zoals tetracycline, moeten worden gestopt.

Verlaging van de druk in de schedel
Mensen met overgewicht en idiopathische intracraniële hypertensie moeten afvallen omdat dit de druk binnen de schedel kan verminderen. Idiopathische intracraniële hypertensie kan al verdwijnen bij een gewichtsverlies van 10%. Programma's om het gewicht te verminderen zijn echter vaak niet succesvol.

Artsen schrijven vaak acetazolamide of topiramaat voor, in te nemen via de mond, om de druk binnen de schedel te helpen verminderen. Acetazolamide en topiramaat zijn effectief omdat ze de hoeveelheid cerebrospinaal vocht in de hersenen verminderen.

Er is discussie over het nut van dagelijkse of wekelijkse ruggenprik om hersenvocht te verwijderen. Deze behandeling kan worden gebruikt als mensen het risico lopen hun gezichtsvermogen te verliezen terwijl ze wachten op een effectievere behandeling (zoals een operatie om de druk binnen de schedel te verminderen). Als er regelmatig ruggenmergvloeistof worden genomen, worden mensen nauwlettend gevolgd om te bepalen of de druk afneemt. Er kan opnieuw CT-venografie of magnetische resonantievenografie worden gedaan om te bepalen of de spinale taps de veneuze sinussen wijder hebben gemaakt. Als deze aders wijder zijn geworden, kan er meer bloed uit de hersenen stromen en wordt de druk binnen de schedel verlaagd.

Inklemming
Afnemen van hersenvloeistof is de meest snelle en efficiënte wijze om verhoogde intracraniële druk te verlagen. Dit kan niet via een lumbale punctie omdat het gevaar voor inklemming dan levensgroot is (het hersenweefsel zal een uitweg zoeken in de richting van de minste weerstand, en dat is de opening in het tentorium). Daarom gebeurt het afnemen rechtstreeks via de ventrikel, de externe ventrikeldrainage (EVD) genoemd. Hierbij wordt een tijdelijke uitwendige drain aangelegd in de rechter zijventrikel via een opening in het schedeldak. Een moeilijkheid is dat het ventrikelsysteem bij patiënten met een verhoogde intracraniële druk vaak erg klein is en daardoor moeilijk te punctueren. De drain wordt vervolgens verbonden met een opvangsysteem, de ventrikelkolf, een soort van fles waarin de hersenvloeistof wordt opgevangen. Een ernstige complicatie bij deze drainage is de kans op een infectie.
Een diagnose te stellen van en een inklemming vanuit de achterste schedelgroeve is bepaald lastig en subtentoriele inklemming bijkans onmogelijk. Als deze inklemmingen spelen, is er altijd sprake van een zeer ernstig zieke patiënt, waar van alles door elkaar speelt (bijvoorbeeld de oorzaak van de ICD verhoging).

Als mensen met idiopathische intracraniële hypertensie niet in staat zijn geweest om gewicht te verliezen, kan bariatrische chirurgie helpen. Als mensen het gewichtsverlies na de operatie volhouden, kan idiopathische intracraniële hypertensie worden genezen.

Behoud van gezichtsvermogen
Blijvend verlies van het gezichtsvermogen is de grootste zorg bij mensen met idiopathische intracraniële hypertensie. Omdat het perifere gezichtsvermogen vroeg verloren gaat, voordat mensen het merken, controleert een oogarts periodiek het gezichtsvermogen, inclusief het perifere gezichtsvermogen, met behulp van een geautomatiseerd apparaat (een test die perimetrie wordt genoemd). Het apparaat produceert een visuele stimulus (zoals een lichtflits) en registreert de reacties van de persoon. De resultaten zijn zeer nauwkeurig. Met deze periodieke tests kunnen artsen problemen met het gezichtsvermogen zo snel mogelijk opsporen.

Als het gezichtsvermogen ondanks deze maatregelen verslechtert, kan een operatie nodig zijn om de druk binnen de schedel te verminderen. De procedures omvatten:

  • fenestratie van de oogzenuw
  • een shunt
  • stenting

Bij fenestratie van de oogzenuw worden er gleuven gesneden in de bedekking van de oogzenuw achter de oogbol. Door deze sneetjes kan hersenvocht ontsnappen naar de weefsels rond het oog, waar het vocht wordt geabsorbeerd.

Een shunt is een permanente afvoer die gemaakt is van plastic buisjes. Deze kan operatief worden geplaatst zodat overtollig hersenvocht kan worden afgevoerd. De shunt wordt geplaatst in de ruimtes in de hersenen of in de ruimte net onder het ruggenmerg in de onderrug. De slang wordt onder de huid doorgevoerd, meestal naar de buik, waar overtollig vocht kan worden afgevoerd.

Bij stenting wordt een buisje van draadgaas (stent) in de vernauwde veneuze sinus geplaatst. De stent wordt vervolgens opengemaakt om de veneuze sinus wijder te maken.

Operatie voor gewichtsverlies
Als mensen met idiopathische intracraniële hypertensie zwaarlijvig zijn en andere maatregelen geen effect hebben, kan een operatie worden uitgevoerd om het gewicht te verminderen (bariatrische chirurgie, zoals een gastric bypass). Als deze operatie succesvol is, kan de aandoening genezen.


Bronnen:

Laatste wijziging: 09 juli 2023

  Einde van de pagina