Medulloblastomen vormen ongeveer 20% van de hersen- en ruggenmergkankers bij kinderen. Deze tumoren komen meestal voor bij kinderen van 3 tot 4 jaar oud of 8 tot 10 jaar oud, maar ze kunnen ook voorkomen bij baby's en jongere kinderen en tijdens de adolescentie. Medulloblastomen ontwikkelen zich in het deel van de hersenen dat de coördinatie en het evenwicht regelt (cerebellum), dat zich achter in de hersenen onder de kleine hersenen bevindt. Medulloblastomen verspreiden zich meestal naar andere delen van de hersenen en het ruggenmerg. Soms verspreiden ze zich naar andere delen van het lichaam. De oorzaak van medulloblastomen is onduidelijk. Ze komen soms voor bij mensen met bepaalde erfelijke aandoeningen (zoals het Gorlin-syndroom of het Turcot-syndroom). Symptomen Diagnose
Om de diagnose medulloblastoom te stellen, maken artsen een MRI-scan met een contrastmiddel (een stof die de beelden duidelijker maakt) om te zoeken naar een tumor. Vervolgens nemen ze een weefselmonster van de tumor en onderzoeken dat onder een microscoop (biopsie). Ze kunnen ook speciale tests doen op de chromosomen van de tumorcellen (cytogenetica of moleculair genetisch onderzoek) om te helpen bij de diagnose en behandeling. Meestal wordt niet alleen een deel van de tumor voor het monster verwijderd, maar wordt de hele tumor operatief verwijderd en opgestuurd voor onderzoek. Om te bepalen of de tumor is uitgezaaid, doen artsen een MRI-scan van de wervelkolom en een ruggenprik (lumbaalpunctie). De ruggenprik (lumbaalpunctie) wordt gedaan om hersenvocht te verkrijgen dat onder een microscoop wordt onderzocht op kankercellen. Na de operatie doen de artsen nog een MRI-scan om te zien of de tumor volledig is verwijderd. De resultaten van deze tests helpen de artsen te bepalen of de tumor een gemiddeld risico of een hoog risico vormt. Het risico is gemiddeld als:
Het risico is hoog als:
Prognose Voor kinderen ouder dan 3 jaar is de kans om 5 jaar kankervrij te blijven ongeveer 80% als de tumor een gemiddeld risico heeft en ongeveer 50 tot 60% als de tumor een hoog risico heeft. Voor kinderen van 3 jaar en jonger is de uitkomst moeilijker te voorspellen, maar de algehele overleving is slecht. Bij ongeveer 40% van deze kinderen is de tumor al uitgezaaid op het moment van de diagnose. Als kinderen jonger zijn, is de kans groter dat hun intellectuele ontwikkeling wordt beïnvloed. Ze kunnen bijvoorbeeld moeite hebben met leren, onthouden en beslissingen nemen. Bepaalde typen medulloblastomen hebben een zeer goede prognose, met 90 tot 100% algehele overleving. Behandeling
Medulloblastomen kunnen het best worden behandeld door de tumor operatief te verwijderen en chemotherapie en bestraling toe te passen. Sommige jongere kinderen kunnen effectief worden behandeld zonder bestraling. Sommige kinderen kunnen worden geholpen door een stamceltransplantatie waarbij hun eigen cellen worden gebruikt (autologe stamceltransplantatie). Bronnen:
|