|
Myeloproliferatieve ziekten |
meer bloed |
MPN |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Wat zijn Myeloproliferatieve ziekten
Bij myeloproliferatieve neoplasma's (myelo = beenmerg; proliferatief = snelle vermenigvuldiging; en neoplasma = nieuwe abnormale groei, zoals een voorstadium van kanker of kanker) ontwikkelen en vermenigvuldigen de bloedproducerende cellen in het beenmerg (voorlopercellen, ook stamcellen genoemd) zich overmatig of worden verdrongen door een overwoekering van vezelig weefsel. Soms ontstaan en vermeerderen zich bloedproducerende cellen in de milt en de lever. Myeloproliferatieve neoplasma's worden veroorzaakt door genetische mutaties. Gewoonlijk zijn de mutaties verworven en niet geërfd, hoewel er zelden families zijn waarin verschillende leden deze aandoeningen hebben.
|
|
De myeloproliferatieve neoplasmen omvatten:
- Polycythemia vera
- Primaire myelofibrose
- Essentiële (primaire) trombocythemie
- Chronische myeloïde leukemie
Bij de meeste mensen evolueert of transformeert een myeloproliferatief neoplasma tot acute leukemie.
Minder vaak voorkomende myeloproliferatieve neoplasmen omvatten hypereosinofiele syndromen en chronische neutrofiele leukemie. Er zijn ook zeldzame myeloproliferatieve neoplasmen die overlappen met myelodysplastisch syndroom, een ander type aandoening met abnormale bloedvormende cellen in het beenmerg.
Elke myeloproliferatieve neoplasma wordt geïdentificeerd aan de hand van zijn overheersende kenmerken in beenmerg en bloed. Elke aandoening heeft een enigszins typische reeks onderzoeksbevindingen, testresultaten en een verwacht verloop; er kan echter enige overlapping van kenmerken tussen deze aandoeningen zijn omdat zij dezelfde genetische mutaties delen.
Het aantal bloedproducerende cellen in het beenmerg kan ook toenemen als reactie op een andere onderliggende aandoening. Bijvoorbeeld, zuurstoftekort kan de rode bloedcellen doen toenemen, een ernstige infectie kan de witte bloedcellen doen toenemen, en ontsteking kan de bloedplaatjes doen toenemen. In deze gevallen wordt een verhoogd aantal cellen in het beenmerg niet beschouwd als een myeloproliferatief neoplasma, maar eerder als een goedaardige reactie. Behandeling van de onderliggende aandoening herstelt het aantal bloedcellen dat wordt geproduceerd tot normaal.
Belangrijkste Myeloproliferatieve Neoplasma's |
Aandoening |
Kenmerken van het beenmerg |
Kenmerken van het bloed |
Chronische myeloïde leukemie |
Verhoogd aantal rijpe en onrijpe witte bloedcellen. |
Verhoogd aantal van een bepaald type witte bloedcel (granulocyten). Soms verhoogd aantal bloedplaatjes. |
Polycythemia vera Primaire polycthemia |
Verhoogd aantal cellen die de circulerende bloedcellen produceren. |
Verhoogd aantal rode bloedcellen. Meestal verhoogd aantal bloedplaatjes, witte bloedcellen, of beide. |
Erythrocytosis Secundaire polycthemia |
|
|
Myelofibrose Primaire myelofibrose |
Overtollig vezelig weefsel ter vervanging van bloedproducerende cellen. |
Afname van het aantal rode bloedcellen (bloedarmoede) en een toename van het aantal witte bloedcellen. Misvormde rode bloedcellen. De aantallen witte bloedcellen en bloedplaatjes nemen vaak uiteindelijk af, maar bij sommige mensen nemen ze toe. |
Primaire trombocythemie Essentiële trombocythemie |
Verhoogd aantal cellen die bloedplaatjes produceren (megakaryocyten) |
Verhoogd aantal bloedplaatjes |
Secundaire trombocythemie Reactieve trombocythemie |
|
|
Bronnen:
|