Neuromyelitis optica meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel  
  Ziekte van Devic
  Syndroom van Devic
  Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD)

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Neuromyelitis optica spectrumaandoening tast vooral de zenuwen in de ogen en het ruggenmerg aan, waardoor plekken myeline (de substantie die de meeste zenuwvezels bedekt) en de zenuwvezels eronder beschadigd of vernietigd raken.

Neuromyelitis optica spectrum stoornis is een demyeliniserende aandoening. Het veroorzaakt symptomen die lijken op die van multiple sclerose (MS) en werd vroeger beschouwd als een variant van multiple sclerose. Echter, neuromyelitis optica treft voornamelijk de ogen en het ruggenmerg, terwijl multiple sclerose ook de hersenen aantast.

Het risico om gehandicapt te raken is groter bij de neuromyelitis optica spectrum stoornis dan bij multiple sclerose. Daarom moeten mensen met symptomen die duiden op een neuromyelitis optica spectrum stoornis onmiddellijk een arts raadplegen.

Neuromyelitis optica spectrum stoornis is ook een auto-immuunziekte. Auto-immuunziekten treden op wanneer het immuunsysteem niet goed functioneert en de lichaamseigen weefsels aanvalt. Bij neuromyelitis optica spectrum stoornis is het doelwit van de auto-immuunaanval een van de volgende eiwitten:

  • een eiwit met de naam aquaporine 4: Dit eiwit is aanwezig op het oppervlak van ondersteunende cellen in de hersenen, het ruggenmerg en de oogzenuwen. Deze ondersteunende cellen worden astrocyten genoemd
  • myeline oligodendrocyt glycoproteïne: Dit eiwit is aanwezig in de cellen die een coating vormen rond de axonen van zenuwcellen in de hersenen, het ruggenmerg en de oogzenuwen. Deze cellen worden oligodendrocyten genoemd. (Axonen zijn zenuwvezels die berichten versturen)

Men denkt dat schade aan astrocyten of oligodendrocyten leidt tot demyelinisatie. Bij sommige mensen met neuromyelitis optica spectrum stoornis, richt het immuunsysteem zich op een ander eiwit genaamd myeline oligodendrocyt glycoproteïne (MOG), dat aanwezig is op de buitenste laag van myeline.

Symptomen   
Neuromyelitis optica spectrum stoornis veroorzaakt ontsteking van de oogzenuw (optische neuritis). Eén of beide ogen kunnen aangetast zijn. De aandoening veroorzaakt episodes van oogpijn en zwak, wazig of verloren zicht.

Dagen tot weken (soms jaren) later worden de ledematen aangetast. Mensen kunnen tijdelijk hun gevoel verliezen. Ze kunnen pijnlijke spierspasmen hebben en de armen en benen kunnen zwak en soms verlamd worden. Mensen kunnen hun blaas (urine-incontinentie) en darmen (ontlastingsincontinentie) niet meer onder controle houden.

Sommige mensen hebben de hik die niet stopt (hardnekkige of hardnekkige hik) of misselijkheid en braken.

Bij sommige mensen is het deel van het ruggenmerg dat de ademhaling regelt ontstoken, wat leidt tot ademhalingsmoeilijkheden die levensbedreigend zijn.

Neuromyelitis optica spectrum stoornis verloopt bij iedereen anders. Naarmate de aandoening vordert, kunnen mensen korte, frequente, pijnlijke spierspasmen krijgen. Uiteindelijk kunnen blindheid, gevoelsverlies en spierzwakte in de ledematen en blaas- en darmstoornissen blijvend worden.

Diagnose   

Om de diagnose neuromyelitis optica spectrum stoornis te stellen, evalueren artsen het zenuwstelsel (neurologisch onderzoek) tijdens een lichamelijk onderzoek. De oogzenuw wordt onderzocht met een oftalmoscoop.

Meestal wordt er ook MRI-scan van de hersenen gedaan om multiple sclerose uit te sluiten. MRI van het ruggenmerg en de opgewekte reacties worden gedaan om de diagnose neuromyelitis optica spectrum stoornis te helpen bevestigen.

Wanneer de test van visuele opgewekte reacties wordt gebruikt om de diagnose neuromyelitis optica spectrum stoornis te stellen, worden visuele stimuli (zoals een knipperend licht) gebruikt om bepaalde gebieden in de hersenen te activeren. Vervolgens wordt elektro-encefalografie gebruikt om de reactie op de stimuli te detecteren. Op basis van deze reacties kunnen artsen zien hoe goed de oogzenuw werkt.

Bloedtesten om specifieke antilichamen tegen aquaporine 4 en tegen myeline oligodendrocyt glycoproteïne op te sporen kunnen worden gedaan om neuromyelitis optica spectrum stoornis te onderscheiden van multiple sclerose. (Antilichamen zijn eiwitten die door het immuunsysteem worden geproduceerd om het lichaam te helpen verdedigen tegen een bepaalde aanvaller).

Behandeling   

Er bestaat geen genezing voor neuromyelitis optica spectrum stoornis. Behandelingen kunnen echter episodes stoppen, symptomen onder controle houden, voorkomen dat episodes terugkeren en kunnen invaliditeit op de korte termijn helpen uitstellen.

Een corticosteroïde (zoals methylprednisolon) en een medicijn dat het immuunsysteem onderdrukt (een immunosuppressivum, zoals azathioprine) worden vaak gebruikt om episodes te stoppen en te voorkomen.

Rituximab (een monoklonaal antilichaam dat wordt gebruikt als immunosuppressivum) kan worden gebruikt om het aantal abnormale antilichamen te verminderen en de aandoening onder controle te houden.

Eculizumab (een ander monoklonaal antilichaam) kan soms helpen. Deze medicatie onderdrukt complement, een onderdeel van het immuunsysteem. Bijwerkingen van deze medicatie zijn onder andere levensbedreigende meningokokkenmeningitis, longontsteking, infecties van de bovenste luchtwegen en hoofdpijn. Artsen geven mensen die eculizumab gebruiken meestal het meningokokkenvaccin en houden hen nauwlettend in de gaten.

Satralizumab en inebilizumab (beide monoklonale antilichamen) kunnen worden gebruikt om neuromyelitis optica spectrum stoornis te behandelen wanneer aquaporine-4 antilichamen aanwezig zijn. Mensen die deze medicijnen gebruiken, worden nauwlettend gecontroleerd op infecties, zoals infecties van de urinewegen en luchtwegen.

Plasmavervanging kan mensen helpen die niet reageren op corticosteroïden. Bij deze behandeling wordt bloed afgenomen, waarna abnormale antilichamen worden verwijderd en het bloed aan de persoon wordt teruggegeven.

De behandeling van de symptomen is vergelijkbaar met die voor multiple sclerose. Baclofen of tizanidine kunnen spierspasmen verlichten.

Bronnen:

Laatste wijziging: 13 juli 2023
  Einde van de pagina