Pityriasis rubra pilaris meer huid  
meer Pityriasis

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Pityriasis rubra pilaris is een zeldzame chronische huidaandoening die verdikking en vergeling van de huid veroorzaakt, inclusief de handpalmen en voetzolen, en rode, verheven bultjes. De bulten kunnen samengroeien tot rood-oranje, schilferende vlekken (plaques) met daartussen gebieden van normale huid.

De oorzaak van pityriasis rubra pilaris is onbekend.

De twee meest voorkomende vormen van de aandoening zijn:

  • juveniel klassiek
  • klassiek bij volwassenen

De juveniele klassieke vorm van pityriasis rubra pilaris is erfelijk en begint in de kindertijd. De volwassen klassieke vorm van pityriasis rubra pilaris lijkt niet erfelijk te zijn en begint op volwassen leeftijd.

Andere niet-klassieke vormen komen in beide leeftijdsgroepen voor. Zonlicht, infectie met het humane immunodeficiëntievirus (HIV) of een andere infectie, een klein trauma of een auto-immuunziekte kunnen een flare-up uitlokken.

Symptomen   
Symptomen van pityriasis rubra pilaris zijn roze, rode of oranjerode schilferende plekken die zich op elk deel van het lichaam kunnen ontwikkelen en meestal jeuken. De huid kan dik en geel worden.

Pityriasis rubra pilaris kan verdikking en vergeling van de handpalmen en voetzolen veroorzaken.

Diagnose   

  • evaluatie door een arts
  • biopsie van de huid

Artsen baseren de diagnose van pityriasis rubra pilaris op hoe de schubben en plaques eruit zien en waar ze op het lichaam verschijnen.

Artsen nemen soms een monster van het huidweefsel en onderzoeken dit onder een microscoop (biopsie) om andere aandoeningen uit te sluiten (zoals seborrheïsch eczeem bij kinderen en psoriasis).

Behandeling   

  • geneesmiddelen die op de huid worden aangebracht
  • geneesmiddelen die via de mond worden ingenomen
  • fototherapie

De behandeling van pityriasis rubra pilaris is zeer moeilijk. De symptomen van de aandoening kunnen worden verminderd, maar de aandoening zelf kan bijna nooit worden genezen. Klassieke vormen van de aandoening verdwijnen langzaam na 3 jaar, terwijl niet-klassieke vormen veel langer duren.

Om schilfering te verminderen kunnen artsen vochtinbrengende middelen (emollientia) op de huid aanbrengen of mensen melkzuur laten aanbrengen onder een verband dat lucht weghoudt van de huid (occlusief verband), gevolgd door corticosteroïden die op de huid worden aangebracht. Vitamine A via de mond kan effectief zijn. Acitretine of methotrexaat via de mond is een optie wanneer op de huid aangebrachte behandelingen niet helpen.

Fototherapie (blootstelling aan ultraviolet licht) en geneesmiddelen die het immuunsysteem verzwakken, zoals tumor necrose factor (TNF)-alfa remmers, cyclosporine, mycofenolaat mofetil, azathioprine en orale corticosteroïden, zijn ook gebruikt.


Bronnen:

Laatste wijziging: 09 augustus 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek

  Einde van de pagina