Lymfoïde interstitiële pneumonie meer longen en luchtwegen

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Lymfoïde interstitiële pneumonie is een ongewone longziekte waarbij volgroeide lymfocyten (een type witte bloedcel) zich ophopen in de luchtzakken van de longen (alveoli).

  • mensen hoesten meestal en hebben moeite met ademhalen.
  • voor de diagnose zijn röntgenfoto's van de borst, computertomografie, longfunctietests en vaak bronchoscopie, biopsie of beide nodig.
  • de behandeling bestaat uit corticosteroïden, immunosuppressiva of beide.

Zie ook Overzicht van Idiopathische interstitiële pneumonieën.

Lymfoïde interstitiële pneumonie is een vorm van idiopathische interstitiële pneumonie. Het kan voorkomen bij kinderen, meestal bij kinderen met een infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV) of andere immunodeficiënties. Lymfoïde interstitiële pneumonie kan ook voorkomen bij volwassenen, vaak bij mensen met auto-immuunziekten zoals plasmacelaandoeningen, Sjögren-syndroom, Hashimoto thyreoïditis, reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus (lupus). Vrouwen en meisjes worden vaker getroffen. De gemiddelde leeftijd van getroffen volwassenen is 54 jaar.

Symptomen   
Kinderen ontwikkelen hoest en een verminderd vermogen om te bewegen, en ze groeien en komen mogelijk niet aan. Volwassenen krijgen moeite met ademhalen en hoesten gedurende maanden of, in sommige gevallen, jaren. Minder vaak voorkomende symptomen zijn gewichtsverlies, koorts, gewrichtspijn en nachtelijk zweten.

Diagnose   

Voor de diagnose zijn röntgenfoto's van de borst, computertomografie (CT-scan) en longfunctietests nodig. Longfunctietests laten meestal een afname zien in de hoeveelheid lucht die de longen kunnen vasthouden. Artsen doen soms een bronchoscopie en wassen segmenten van de long met een zoutwateroplossing en verzamelen vervolgens de spoelingen (bronchoalveolaire lavage) voor onderzoek.

Bloedonderzoek kan afwijkingen in hun bloedeiwitten aantonen die kunnen helpen bij het vaststellen van de diagnose. Zo niet, dan is meestal een longbiopsie nodig.

Behandeling   

De prognose is moeilijk te voorspellen. De aandoening kan vanzelf of na behandeling verdwijnen, maar het kan ook evolueren naar longfibrose of lymfoom (een vorm van kanker).

De behandeling bestaat uit corticosteroïden, immunosuppressieve medicijnen (zoals azathioprine of cyclofosfamide) of beide, maar de effectiviteit van deze medicijnen is onbekend.


Bronnen:

Laatste wijziging: 01 december 2023

  Einde van de pagina