Pulmonalisklepstenose bij kinderen meer hart en bloedvaten  
  pulmonalisklep vernauwing, pulmonale klepstenose

Zie ook hartklepafwijkingen.

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de samenvatting ('Quick Facts: Just the basics on this topic') uit de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?   
Pulmonale klepstenose is een vernauwing van de pulmonale klep (soms ook pulmonale klep genoemd), die opengaat om bloed van de rechterhartkamer naar de longen te laten stromen.

  • de hartklep tussen de rechterhartkamer en de slagader naar de longen is vernauwd
  • bij de meeste kinderen is het enige symptoom een hartruis, maar als de vernauwing bij een zuigeling ernstig is, kunnen een blauwachtige kleur van de huid (cyanose) en tekenen van rechterhartfalen (zoals vermoeidheid en vergroting van de lever) optreden
  • de diagnose wordt vermoed op basis van een hartruis die met een stethoscoop wordt gehoord en wordt bevestigd met echocardiografie
  • soms is een ballonvalvuloplastie nodig om de klep te openen of een operatie om de klep te reconstrueren

Bij de meeste kinderen met pulmonaalklepstenose is de klep licht tot matig vernauwd, waardoor de rechterhartkamer iets harder en met een hogere druk pompt om het bloed door de klep te stuwen. Ernstige vernauwing verhoogt de druk in de rechterhartkamer en kan de hoeveelheid bloed die de longen kan bereiken, beperken. Wanneer de druk in de rechterventrikel extreem hoog wordt, kan de klep die naar de rechterventrikel leidt gaan lekken, waardoor zuurstofarm bloed terug in de rechterboezem wordt geperst en vervolgens, via een gat in de atriumwand (atriumseptumdefect), shunting van rechts naar links veroorzaakt. Bij rechts-naar-links shunting mengt het zuurstofarme bloed van de rechterkant van het hart zich met het zuurstofrijke bloed dat van de linkerkant van het hart naar de rest van het lichaam wordt gepompt. Hoe meer zuurstofarm bloed (dat blauw is) er naar het lichaam stroomt, hoe blauwer het lichaam eruit ziet.

Symptomen   
De meeste kinderen met pulmonale klepstenose hebben geen symptomen. Ernstige pulmonale kleppenstenose kan een blauwachtige verkleuring van de huid (cyanose) veroorzaken, vooral van de lippen, tong, huid en nagelbedden. Bij pasgeborenen en zuigelingen is de kans op cyanose groter dan bij oudere kinderen. Oudere kinderen met ernstige pulmonale stenose hebben vaker last van vermoeidheid en/of kortademigheid.

Diagnose   

  • echocardiografie

Artsen vermoeden vaak dat er sprake is van pulmonale stenose als zij bij het luisteren met een stethoscoop een bepaald soort hartruis horen. Een hartruis is een geluid dat ontstaat door een turbulente bloedstroom door vernauwde of lekkende hartkleppen of door abnormale hartstructuren.

Echocardiografie (echografie van het hart) bevestigt de diagnose.

Elektrocardiografie (ECG) en röntgenfoto's van de borst worden doorgaans gemaakt. De resultaten zijn meestal normaal, maar soms toont het ECG een verdikking van de rechterkant van het hart.

Behandeling   

  • geneesmiddelen, zoals een prostaglandine, om de ductus arteriosus open te houden
  • ballonvalvuloplastie of operatie

De behandeling hangt af van de ernst van de symptomen van de zuigeling.

Ernstige ziekte die cyanose bij pasgeborenen veroorzaakt, wordt behandeld door een prostaglandine via een ader (intraveneus) toe te dienen. De prostaglandine houdt de ductus arteriosus open en stuurt zo extra bloed naar de longen om het zuurstofgehalte in het bloed van de zuigeling te verhogen. Dit geneesmiddel wordt gewoonlijk toegediend totdat de klep kan worden gerepareerd met een ballonvalvuloplastie of een chirurgische ingreep. Bij ballonvalvuloplastie wordt een dun slangetje (katheter) met een ballonnetje aan het uiteinde via een bloedvat in de arm of het been naar de vernauwde klep gebracht. De ballon wordt opgeblazen en gebruikt om de vernauwde opening van de klep wijder te maken.

Artsen doen meestal ook een ballonvalvuloplastie bij zuigelingen die geen cyanose hebben, als de klep matig of ernstig vernauwd is

Als de klep erg klein of sterk verdikt is, kan ballonvalvuloplastie niet voldoende zijn. In dat geval wordt de pulmonale klep met een operatie geopend of gereconstrueerd.

Kinderen hoeven geen antibiotica te slikken voor een bezoek aan de tandarts of een operatie.

Bronnen:

Laatste wijziging: 16 maart 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina