Recidiverende polychondritis meer botten, spieren, gewrichten  
  Polychondritis recidivans

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Recidiverende (terugkomende) polychondritis is een zeldzame auto-immuunreumatische aandoening die wordt gekenmerkt door episoden van pijnlijke, destructieve ontsteking van het kraakbeen en andere bindweefsels in veel organen.

  • de oren of de neus kunnen ontstoken en gevoelig worden
  • ander kraakbeen in het lichaam kan beschadigd raken, wat leidt tot verschillende symptomen, zoals rode of pijnlijke ogen, heesheid, hoesten, ademhalingsmoeilijkheden, huiduitslag en pijn rond het borstbeen
  • bloedonderzoek en laboratoriumonderzoek, beeldvorming en het wegnemen van een stukje weefsel voor onderzoek en tests kunnen worden gedaan, en voor de diagnose kunnen vastgestelde criteria worden gebruikt
  • als de symptomen of complicaties matig of ernstig zijn, helpen corticosteroïden en immunosuppressiva meestal

Deze aandoening treft mannen en vrouwen in gelijke mate, meestal op middelbare leeftijd. De oorzaak van recidiverende polychondritis is onbekend, maar auto-immuunreacties op kraakbeen worden vermoed.

Symptomen   
Meestal wordt één oor of beide oren (maar niet de oorlellen) rood, gezwollen en zeer pijnlijk. Op hetzelfde moment of later kan een persoon gewrichtsontsteking (artritis) ontwikkelen, die mild of ernstig kan zijn. Het kraakbeen in elk gewricht kan worden aangetast, en het kraakbeen dat de ribben met het borstbeen verbindt, kan ontstoken raken. Kraakbeen in de neus is ook een veel voorkomende plaats van ontsteking. De neus kan gevoelig worden en het kraakbeen kan inzakken.

Andere getroffen plaatsen zijn de ogen, met ontsteking tot gevolg. In zeldzame gevallen kan het hoornvlies een gaatje (perforatie) ontwikkelen, met blindheid tot gevolg. De stemkast (larynx), luchtpijp (trachea) of luchtwegen van de longen kunnen worden aangetast, wat kan leiden tot heesheid, een niet-productieve hoest, kortademigheid en gevoeligheid boven de adamsappel. Minder vaak is het hart betrokken, wat leidt tot hartruis en soms tot hartfalen. In zeldzame gevallen worden de nieren aangetast.

Opflakkeringen van ontsteking en pijn duren een paar weken, verdwijnen, en komen dan terug over een periode van meerdere jaren. Uiteindelijk kan het steunkraakbeen beschadigd raken, wat kan leiden tot flaporen, een scheve zadelneus en een holte onder in de borstkas (pectus excavatum). De zenuw in het binnenoor kan worden aangetast, waardoor uiteindelijk problemen met evenwicht en gehoor ontstaan, en uiteindelijk kunnen problemen met het gezichtsvermogen optreden.

Mensen met deze aandoening kunnen overlijden als het kraakbeen in hun luchtwegen instort, waardoor de luchtstroom wordt geblokkeerd, of als hun hart en bloedvaten ernstig worden beschadigd.

Diagnose   

  • vastgestelde criteria
  • soms biopsie

Recidiverende polychondritis wordt gediagnosticeerd wanneer een arts ten minste drie van de volgende symptomen in de loop van de tijd ziet ontstaan:

  • ontsteking van beide buitenoren
  • pijnlijke zwelling in verschillende gewrichten
  • ontsteking van het kraakbeen in de neus
  • ontsteking van het oog
  • kraakbeenbeschadiging in de luchtwegen
  • gehoor- of evenwichtsproblemen

Een biopsie van het aangetaste kraakbeen (meestal uit het oor) kan kenmerkende afwijkingen aantonen, maar is niet nodig voor de diagnose.

Bloedonderzoek, zoals de erytrocytenbezinkingssnelheid, kan bewijzen van ontsteking opsporen. Bloedonderzoek laat ook zien of de persoon een laag aantal rode bloedcellen of een hoog aantal witte bloedcellen heeft en of bepaalde antilichamen aanwezig zijn. Hoewel de resultaten van bloedonderzoek artsen kunnen helpen bij het stellen van de diagnose Recidiverende polychondritis, kunnen ze op zichzelf de definitieve diagnose Recidiverende polychondritis niet bevestigen, omdat de afwijkingen die ze opsporen soms ook voorkomen bij gezonde mensen of bij mensen die andere aandoeningen hebben. De diagnose van Recidiverende polychondritis is gebaseerd op alle informatie die artsen verzamelen, waaronder symptomen, resultaten van lichamelijk onderzoek en alle testresultaten.

Artsen beoordelen ook de luchtwegen met spirometrie (Pulmonary Function Testing (PFT) en computertomografie (CT) van de borstkas.

Prognose   
Door nieuwere therapieën is het sterftecijfer gedaald, en het overlevingspercentage is nu 94% na 8 jaar. Mensen met Recidiverende polychondritis hebben de neiging eerder te overlijden dan ze anders zouden doen, meestal door schade aan het hart, de longen of de bloedvaten.

Behandeling   

  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's)of dapsone voor recidiverende polychondritis van het oor
  • corticosteroïden
  • soms immunosuppressieve geneesmiddelen

Milde recidiverende polychondritis van het oor kan worden behandeld met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) of dapsone. De meeste mensen krijgen echter een dosis van het corticosteroïd prednison die geleidelijk wordt verlaagd naarmate de symptomen beginnen af te nemen. Bij sommige mensen worden de symptomen niet minder, zodat de dosis corticosteroïden niet gemakkelijk kan worden verlaagd. Deze mensen kunnen ook methotrexaat krijgen om de behoefte aan corticosteroïden te verminderen.

Soms worden zeer ernstige gevallen behandeld met immunosuppressieve geneesmiddelen zoals cyclosporine, cyclofosfamide of azathioprine of geneesmiddelen die een chemische stof genaamd tumornecrosefactor remmen (bijvoorbeeld infliximab of etanercept). Deze medicijnen behandelen de symptomen, maar het is niet aangetoond dat ze het uiteindelijke verloop van de aandoening veranderen.

Een operatie kan nodig zijn om een verzakking of vernauwing van de luchtpijp te corrigeren.

Mensen die corticosteroïden gebruiken lopen een risico op fracturen die verband houden met osteoporose. Om osteoporose te voorkomen krijgen deze mensen de medicijnen die gebruikt worden om osteoporose te behandelen, zoals bisfosfonaten en extra vitamine D en calcium. Mensen die immunosuppressiva krijgen toegediend, krijgen ook geneesmiddelen om infecties te voorkomen, bijvoorbeeld door de schimmel koortsPneumocystis jirovecii.

Bronnen:

Laatste wijziging: 13 augustus 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina