Sikkelcelanemie meer bloed     Hemoglobine S ziekte Zie overzicht sikkelcel ziekten. Sikkelcelziekte en malaria  Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de samenvatting ('Quick Facts: Just the basics on this topic') uit de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals. Wat is het?    Sikkelcelziekte is een levenslang probleem met je rode bloedcellen. Het is iets waarmee je wordt geboren, waardoor sommige van je rode bloedcellen een ongebruikelijke vorm hebben. In plaats van de vorm van een schijfje, hebben ze de vorm van een sikkel (sikkelvormig). De sikkelvorm van de rode bloedcellen komt doordat ze een abnormale vorm van hemoglobine bevatten. Hemoglobine is de stof in rode bloedcellen die zuurstof transporteert. De sikkelvorm zorgt ervoor dat de rode bloedcellen gemakkelijk breken en niet door kleine bloedvaten passen om zuurstof af te geven. sikkelcelziekte komt het meest voor bij Afrikaande negroïden sikkelcelziekte zorgt ervoor dat uw rode bloedcellen gemakkelijk uit elkaar vallen, waardoor het bloedbeeld laag is (bloedarmoede) de abnormale bloedcellen kunnen niet gemakkelijk door uw kleinste bloedvaten, waardoor pijn, slechte groei, en uiteindelijk problemen met organen zoals uw nieren en milt mensen met sikkelcelziekte hebben meer kans op bepaalde infecties artsen stellen de diagnose sikkelcelziekte met een bloedonderzoek de behandeling is gericht op het verlichten van de symptomen, maar stamceltherapie kan voor sommige mensen genezing bieden Oorzaak    Sikkelcelziekte wordt veroorzaakt door genen die je ouders aan je doorgeven. Het komt in families voor. Je hebt twee sikkelcelgenen nodig, één van elke ouder, om sikkelcelziekte te krijgen. Wat is sikkelcelstoring? Sikkelceltrait is wanneer je maar één kopie van het sikkelcelgen hebt. Als de andere kopie van het gen normaal is, dan heb je geen sikkelcelziekte. Als twee mensen met sikkelcelstoring kinderen krijgen, zal de helft van hun kinderen de sikkelcelstoring hebben, een kwart zal sikkelcelziekte hebben, en een kwart zal normaal zijn. Mensen met sikkelcelziekte (niet alleen de aanleg) zijn vaak niet in staat om kinderen te krijgen. Complicaties    Niet alle rode bloedcellen hebben de sikkelvorm wanneer je sikkelcelziekte hebt. Hoe meer sikkelvormige cellen je hebt, hoe meer kans je hebt op symptomen en complicaties. Een laag zuurstofgehalte en andere factoren maken de kans groter dat uw rode bloedcellen sikkelvormig worden. De abnormale rode bloedcellen breken gemakkelijk af. De afbraak kan het volgende veroorzaken: laag bloedbeeld (bloedarmoede) gele kleur van de ogen en soms van de huid (geelzucht) De abnormale rode bloedcellen gaan niet gemakkelijk door de kleine bloedvaatjes, waardoor organen niet genoeg bloed krijgen. Als de bloedstroom geblokkeerd is, hangen de symptomen af van de lichaamsdelen die aangetast zijn: botten: pijn (pijnlijke crisis), schade aan de heupgewrichten hersenen: beroerte hart: Vergroot hart, hartfalen nieren: Nierfalen, pijn in de nieren longen: Acuut borst syndroom penis: priapisme (langdurige, pijnlijke erectie) huid: Chronische huidzweren milt: gekrompen milt, waardoor het risico op bepaalde infecties toeneemt Aplastische crisis is wanneer uw beenmerg plotseling stopt met het aanmaken van nieuwe rode bloedcellen en uw bloedarmoede zeer snel verergert. Symptomen    Mensen die sikkelcelziekte hebben, hebben allemaal: symptomen van bloedarmoede (zich zwak en moe voelen en er bleek uitzien) Sommige mensen hebben weinig andere symptomen, terwijl anderen ernstige symptomen hebben met enorme invaliditeit en vroege dood. Sikkelcelcrisis Een sikkelcelpijncrisis is wanneer sommige delen van uw lichaam niet genoeg zuurstof krijgen. Tekenen en symptomen van een pijnlijke crisis zijn onder andere: pijn in je buik, rug, of de lange botten van je armen en benen koorts overgeven Een sikkelcelcrisis kan worden veroorzaakt door alles wat het zuurstofgehalte in uw bloed verlaagt: sterke inspanning bergbeklimmen vliegen op grote hoogte zonder voldoende zuurstof een ziekte Acuut borstsyndroom is een ander probleem dat kan optreden tijdens een sikkelcelcrisis. Acuut borstsyndroom komt meestal voor bij kinderen en kan dodelijk zijn. Symptomen zijn onder meer: hevige pijn op de borst problemen met ademhalen door een laag zuurstofgehalte in het bloed Diagnose    Artsen kunnen vaststellen of u sikkelcelziekte hebt door: bloedonderzoek Afhankelijk van uw symptomen kan verder onderzoek nodig zijn. Wat zijn screeningstests voor sikkelcelziekte? Screeningstests zijn tests die artsen doen bij mensen die geen symptomen hebben. Artsen doen vaak bloedonderzoek naar sikkelcelziekte bij: ouders, broers en zussen van mensen met sikkelcelziekte pasgeboren baby's kort na de geboorte Artsen kunnen u en uw partner ook testen voordat u een baby krijgt om te zien of u drager bent van de sikkelcelteken en het mogelijk doorgeeft (dragerschapscreening). Behandeling    Artsen behandelen sikkelcelziekte om: crises te voorkomen de bloedarmoede onder controle te houden te helpen bij symptomen Artsen behandelen sikkelcelziekte met: medicijnen folaat, een vitamine die het lichaam helpt nieuwe rode bloedcellen aan te maken Een sikkelcelcrisis vereist meestal een bezoek aan de spoedeisende hulp en kan een verblijf in het ziekenhuis noodzakelijk maken. Op de spoedeisende hulp en in het ziekenhuis kunnen artsen u: vloeistoffen in uw ader (IV) pijnstillers bloedtransfusies zuurstof behandeling van aandoeningen die de crisis veroorzaakt kunnen hebben, zoals een infectie Stamceltransplantatie is een medische procedure die sikkelcelziekte bij sommige mensen kan genezen, maar het is zeer gevaarlijk en wordt daarom alleen gebruikt in levensbedreigende situaties. Stamcel- of gentherapie kan sikkelcelziekte op een dag misschien veilig genezen. Preventie    Dat moet u doen: activiteiten vermijden die de zuurstof in uw bloed verlagen een arts raadplegen voor alle ziekten, zelfs de minder ernstige vaccins krijgen Artsen laten kinderen met sikkelcelanemie vaak penicilline slikken vanaf 4 maanden tot 6 jaar oud om infecties te helpen voorkomen die een sikkelcelcrisis kunnen veroorzaken. Bronnen: Merck Manual, professional version Merck Manual, consumer version Thuisarts Wiki Nederlandstalig Wiki Engelstalig Sikkelcelziekte en malaria De malariamug kan zich minder goed voortplanten in rode bloedcellen van mensen die drager zijn van sikkelcelziekte, waardoor deze mensen in de evolutie beter hebben kunnen overleven (dan mensen zonder sikkelcelziekte) in gebieden waar malaria heerst. Maar als je wel sikkelcelziekte hebt ben je zeker niet volledig beschermd als je naar gebieden gaat waar malaria heerst, en als je het eenmaal malaria krijgt kan het zelfs heftiger verlopen. Goede profylaxe tegen malaria blijft daarom belangrijk, óók als je sikkelcelziekte hebt. Bron. Laatste wijziging: 04 april 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek   Einde van de pagina