Syrinx van het ruggenmerg of de hersenstam meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Een syrinx is een met vloeistof gevulde holte die zich ontwikkelt in het ruggenmerg (syringomyelia genoemd), in de hersenstam (syringobulbia genoemd), of in beide.

  • syrinxen kunnen al bij de geboorte aanwezig zijn of later ontstaan door een verwonding of een tumor
  • mensen kunnen minder gevoelig worden voor pijn en temperatuur en zwakte ervaren in de handen en benen, of ze kunnen duizeligheid hebben en problemen met oogbewegingen, smaak en spraak
  • magnetische resonantie beeldvorming (MRI)kan een syrinx opsporen
  • een operatie om de syrinx af te voeren kan worden uitgevoerd, maar het is mogelijk dat het probleem daarmee niet wordt verholpen

Syrinxen zijn zeldzaam. Bij ongeveer de helft van de mensen die een syrinx hebben, is deze al aanwezig bij de geboorte, en vervolgens, om onbegrepen redenen, vergroot deze zich tijdens de tiener- of jongvolwassen jaren. Vaak hebben kinderen die bij de geboorte een syrinx hebben ook andere structurele afwijkingen aan de hersenen, het ruggenmerg of de verbinding tussen de schedel en de wervelkolom (craniocervicale verbindingsafwijkingen).

Meestal zijn syrinxen die op latere leeftijd ontstaan het gevolg van verwondingen of tumoren. Ongeveer 30% van de tumoren die in het ruggenmerg ontstaan, produceren uiteindelijk een syrinx.

Syrinxen die in het ruggenmerg groeien, drukken van binnenuit op het ruggenmerg. Zij hebben de neiging eerst de zenuwvezels aan te tasten die informatie over pijn en temperatuur van het lichaam naar de hersenen transporteren. Later beïnvloeden ze de vezels die signalen van de hersenen doorgeven om spierbewegingen te stimuleren.

Syrinxen kunnen overal in de lengte van het ruggenmerg voorkomen. Maar ze beginnen vaak in de nek en kunnen zich naar beneden uitbreiden en het hele ruggenmerg aantasten. Syrinxen die zich uitstrekken tot in of beginnen in het onderste deel van de hersenstam kunnen de banen in het ruggenmerg (die zenuwimpulsen vervoeren tussen de hersenen en andere delen van het lichaam) en de hersenzenuwen (die rechtstreeks van de hersenen naar andere delen van het hoofd en de nek leiden) samendrukken.

Symptomen   
De symptomen van een syrinx beginnen meestal subtiel tussen de adolescentie en ongeveer de leeftijd van 45 jaar.

Een syrinx in de nek (syringomyelia) maakt mensen vaak minder gevoelig voor pijn en temperatuur, vooral in de armen, bovenrug, ondernek en handen. Snijwonden en brandwonden aan de armen en handen komen dan ook vaak voor. Mensen herkennen deze verminderde gevoeligheid soms pas na jaren. Als een syrinx uitzet en verlengt, kan het zwakte en verslapping (atrofie) van de spieren veroorzaken, meestal beginnend in de handen. Later veroorzaakt de syrinx zwakte en spasmen in de benen. De symptomen kunnen ernstiger zijn aan één kant van het lichaam.

Syrinxen in de hersenstam (syringobulbia) kunnen leiden tot duizeligheid, nystagmus (snelle beweging van de ogen in één richting, gevolgd door een langzamere teruggang naar de oorspronkelijke positie), verlies van gevoel in het gezicht (aan één of beide kanten), verlies van smaak, moeite met spreken, heesheid, en slikproblemen. De tongspieren kunnen verzwakken en afsterven. Syringobulbias zijn zeldzaam.

Diagnose   

  • magnetische resonantie beeldvorming (MRI)

Artsen kunnen een syrinx vermoeden bij een jong kind of tiener die typische symptomen heeft.

MRI van het hele ruggenmerg en de hersenen wordt gemaakt nadat paramagnetisch contrastmiddel, zoals gadolinium, is ingespoten. Gadolinium tekent de syrinx (en eventueel aanwezige tumor) af, waardoor de arts deze kan identificeren.

Behandeling   

  • chirurgie
  • behandeling van de oorzaak indien mogelijk

Een neurochirurg kan een gat in een syrinx maken om het af te voeren en te voorkomen dat het zich uitbreidt, maar een operatie verhelpt het probleem niet altijd. Zelfs als de syrinx is gedraineerd, kan het zenuwstelsel al onherstelbaar zijn beschadigd. De symptomen kunnen niet worden verlicht, of de syrinx kan terugkomen.

Aandoeningen die hebben bijgedragen aan de syrinx of deze hebben veroorzaakt (zoals structurele afwijkingen of tumoren in de ruggengraat) worden waar mogelijk gecorrigeerd.

Bronnen:

Laatste wijziging: 11 april 2022
  Einde van de pagina