| Biliaire atresie | meer kinderen |
| biliair = betrekking hebben op gal; atresie = geen normale opening | |
|
Meer: Geboorteafwijkingen van het spijsverteringskanaal: |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Biliaire atresie is een aangeboren afwijking waarbij de galwegen na de geboorte geleidelijk vernauwen en verstopt raken, waardoor de gal de darm niet kan bereiken. |
- door deze afwijking verzamelt zich gal in de lever, wat kan leiden tot onomkeerbare leverschade.
- typische symptomen zijn een gelige verkleuring van de huid (geelzucht), donkere urine, bleke ontlasting en een vergrote lever.
- de diagnose is gebaseerd op bloedonderzoek, radionuclidescans en chirurgisch onderzoek van de lever en galwegen.
- een operatie is nodig om een weg te creëren waarlangs gal uit de lever kan worden afgevoerd.
Gal, een spijsverteringsvloeistof die door de lever wordt afgescheiden, voert de afvalstoffen van de lever af en helpt bij het verteren van vetten in de dunne darm. Galwegen voeren de gal van de lever naar de darm.
Bij biliaire atresie, die enkele weken tot maanden na de geboorte begint, vernauwen de galwegen zich geleidelijk en raken verstopt. Daardoor kan de gal de darm niet bereiken. Uiteindelijk hoopt het zich op in de lever en komt het in het bloed terecht, wat een gelige verkleuring van de huid veroorzaakt (geelzucht). Progressieve, onomkeerbare littekenvorming van de lever, cirrose genoemd, begint op de leeftijd van 2 maanden en wordt erger als de afwijking niet wordt behandeld.
Artsen weten niet waarom biliaire atresie zich ontwikkelt, maar sommige infectieveroorzakende organismen en gendefecten kunnen een rol spelen. Ongeveer 15 tot 25% van de kinderen met galatresie heeft ook andere aangeboren afwijkingen.
(Zie ook Overzicht van geboorteafwijkingen van het spijsverteringskanaal.)
Symptomen
Bij kinderen met biliaire atresie wordt de urine donker, de ontlasting bleek en de huid steeds geler (geelzucht). Deze symptomen en een vergrote, stevige lever worden meestal voor het eerst opgemerkt ongeveer 2 weken na de geboorte.
Tegen de tijd dat baby's 2 tot 3 maanden oud zijn, kunnen ze een groeiachterstand hebben, jeukerig en prikkelbaar zijn en grote aderen zichtbaar hebben op hun buik, evenals een grote milt.
Diagnose
- bloedonderzoek
- scannen met radionucliden
- echografie
- chirurgie
Om de diagnose biliaire atresie te stellen, doet een arts een reeks bloedonderzoeken en een beeldvormende test waarbij een radioactieve tracer wordt gebruikt. De tracer wordt in de arm van het kind geïnjecteerd en een speciale scanner volgt de stroom van de tracer van de lever naar de galblaas en dunne darm (dit wordt hepatobiliary scanning genoemd - een soort radionuclidescanning). Ultrasonografie van de buik kan nuttig zijn.
Als de afwijking na deze onderzoeken nog steeds wordt vermoed, wordt een operatie (die bestaat uit onderzoek van de lever en galwegen en een leverbiopsie) uitgevoerd om de diagnose te stellen.
Om cirrose te voorkomen, moeten artsen biliaire atresie vaststellen en behandelen binnen de eerste 1 tot 2 maanden van het leven van het kind.
Behandeling
- chirurgie
- vaak is een levertransplantatie
Chirurgie is nodig om de gal uit de lever af te voeren. De weg wordt gemaakt door een lus van de darm aan de lever te naaien waar de galbuis uitkomt. Deze operatie moet in de eerste levensmaand worden uitgevoerd, voordat er littekens op de lever komen. Als de operatie niet succesvol is, hebben zuigelingen een levertransplantatie nodig. Zelfs als de operatie succesvol is, blijft bij ongeveer de helft van de zuigelingen de leverziekte verergeren en is uiteindelijk levertransplantatie nodig.
Na de operatie krijgen baby's vaak een jaar lang antibiotica om ontsteking van de galwegen te voorkomen. Ze kunnen ook een medicijn krijgen dat ursodiol heet. Ursodiol verhoogt de galstroom, wat helpt om de galafvoer open te houden. Omdat goede voeding belangrijk is, krijgen zuigelingen ook extra vetoplosbare vitamines.
Zuigelingen die niet geopereerd kunnen worden, hebben meestal een levertransplantatie nodig als ze 1 jaar oud zijn.
Prognose
Biliaire atresie wordt steeds erger. Als het niet behandeld wordt, veroorzaakt het onomkeerbare littekenvorming van de lever (levercirrose) tegen de tijd dat het kind een paar maanden oud is, vervolgens leverfalen en de dood op de leeftijd van 1 jaar. De prognose op lange termijn varieert en is afhankelijk van veel factoren.
Bronnen: