| Buikwanddefecten (omfalocele en gastroschisis) | meer kinderen |
|
Meer: Geboorteafwijkingen van het spijsverteringskanaal: |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Bij buikwanddefecten zijn de spieren rondom de buikholte zwak of ontstaan er gaten, waardoor de darmen naar buiten kunnen komen. |
De twee belangrijkste buikwanddefecten zijn omfalocele en gastroschisis.
Omfalocele
Een omfalocele wordt veroorzaakt door een opening (defect) in het midden van de buikwand ter hoogte van de navel. De huid, spieren en bindweefsel ontbreken. De darmen komen door de opening naar buiten (hernia) en worden bedekt door een dun zakje. De navelstreng bevindt zich in het midden van het defect.
Een omfalocele komt vaak voor in combinatie met andere aangeboren afwijkingen (zoals hart- en nierdefecten) en met specifieke genetische syndromen (zoals het syndroom van Down, trisomie 18, trisomie 13 en het syndroom van Beckwith-Wiedemann).
Gastroschisis
Gastroschisis is ook een abnormale opening in de buikwand. Bij gastroschisis bevindt de opening zich vlakbij de navel (meestal rechts), maar niet er direct boven, zoals bij een omfalocele. Net als bij een omfalocele laat de opening de darmen naar buiten komen, maar in tegenstelling tot een omfalocele zijn de darmen niet bedekt met een dun zakje.
Voor de geboorte kunnen de darmen, omdat ze niet bedekt zijn met een zakje, beschadigd raken door blootstelling aan vruchtwater, wat ontstekingen veroorzaakt. De ontsteking irriteert de darm, wat kan leiden tot complicaties zoals problemen met de spijsvertering, littekenweefsel en darmobstructie.
(Zie ook Overzicht van aangeboren afwijkingen in het spijsverteringskanaal.)
Diagnose
- bloedonderzoek
- meestal prenatale echografie
Artsen kunnen gastroschisis vermoeden als het gehalte alfafoetoproteïne (een eiwit dat door de foetus wordt aangemaakt) in het bloed van de moeder tijdens de zwangerschap abnormaal hoog is.
Zowel omfalocele als gastroschisis worden meestal vóór de geboorte vastgesteld met behulp van routinematige prenatale echografie. Zo niet, dan zijn de afwijkingen direct na de geboorte duidelijk zichtbaar.
Behandeling
- operatie
Zodra de baby geboren is, worden de blootliggende darmen afgedekt met een steriel verband om ze vochtig en beschermd te houden en krijgt de baby vocht en antibiotica toegediend via een infuus. Een lange, dunne slang wordt via de neus in de maag of darmen gebracht (nasogastrische sonde) om het spijsverteringsvocht dat zich in de maag verzamelt af te voeren.
Een operatie is nodig om de darmen in de buik terug te plaatsen en de opening te sluiten. Indien mogelijk wordt de operatie om het defect te herstellen kort na de geboorte uitgevoerd. De huid van de buikwand moet echter vaak een paar dagen vóór de operatie worden opgerekt, zodat er voldoende weefsel is om de opening te bedekken. Als het defect groot is, moeten artsen mogelijk huidflappen maken om het te sluiten. Als er een groot deel van de darm uitsteekt, wordt deze in een beschermend omhulsel (een zogenaamde silo) gewikkeld en gedurende enkele dagen of weken geleidelijk terug in de buik gebracht. Wanneer alle darmen terug in de buik zijn, wordt de opening operatief gesloten.
Bronnen: