Diafragma hernia meer kinderen  

 Meer: Geboorteafwijkingen van het spijsverteringskanaal:
  Overzicht van geboorteafwijkingen van de spijsverteringsorganen    Slokdarmatresie en tracheoesofagiefistel    Anorectale misvormingen    Biliaire atresie    Buikwanddefecten (omphalocèle en gastroschisis)    Darmmalrotatie    Diafragmatische hernia    Ziekte van Hirschsprung 

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Let op:  in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.

Wat is het?
Een diafragmatische hernia is een geboorteafwijking waarbij een gat of verzwakking in het diafragma ervoor zorgt dat sommige buikorganen in de borstkas uitsteken.

  • een hernia diafragmatica veroorzaakt ernstige ademhalingsmoeilijkheden.
  • de diagnose is gebaseerd op prenatale echografie of een röntgenfoto van de borstkas.
  • het kind krijgt zuurstof toegediend en er wordt een operatie uitgevoerd om het defect te sluiten.

Het diafragma is de spierschede die de organen van de borstkas scheidt van die van de buik.

De meeste (85%) hernia's van het middenrif ontstaan aan de linkerkant van het lichaam. De maag, darmlussen en zelfs de lever en milt kunnen door de hernia uitsteken. Als de hernia groot is, is de long aan de aangedane kant meestal onvolledig ontwikkeld, maar de long aan de andere kant kan ook aangedaan zijn. Ongeveer de helft van de kinderen met een hernia diafragmatica heeft ook hartafwijkingen, nierafwijkingen of chromosoomafwijkingen.

Na de bevalling, als de pasgeborene huilt en ademt, vullen de darmlussen zich snel met lucht. Deze snel groter wordende structuur duwt tegen het hart, drukt de andere long samen en veroorzaakt ernstige ademhalingsmoeilijkheden, vaak meteen na de geboorte. Als de long voor de geboorte veel is samengedrukt, raken de bloedvaten in de long ook vernauwd, wat een hoge bloeddruk in de longslagaders veroorzaakt (persisterende pulmonale hypertensie). De hoge bloeddruk laat niet genoeg bloed door de longen stromen en beperkt de hoeveelheid zuurstof in de bloedbaan. Persisterende pulmonale hypertensie is de belangrijkste doodsoorzaak bij baby's die geboren worden met een hernia diafragmatica.

(Zie ook Overzicht van geboorteafwijkingen van het spijsverteringskanaal.)

   Diagnose   

  • voor de geboorte, prenatale ultrasonografie
  • na de geboorte, een röntgenfoto van de borstkas

In sommige gevallen kan de afwijking voor de geboorte worden ontdekt met behulp van prenatale ultrasonografie. Als de diagnose van een hernia diafragmatica voor de geboorte wordt gesteld, kan de bevalling plaatsvinden in een centrum met een hoog risico en kan het personeel zich voorbereiden op de behandeling van de afwijking.

Na de geboorte is de afwijking meestal zichtbaar op een röntgenfoto van de borstkas.

   Behandeling   

  • zuurstof
  • chirurgie

Over het algemeen zijn maatregelen nodig om zuurstof toe te dienen, zoals een beademingsbuis en ventilator (een machine die lucht in en uit de longen helpt stromen).

Een operatie kort na de geboorte van de baby is nodig om het middenrif te repareren.


Bronnen:


  Einde van de pagina