| Ziekte van Hirschsprung | meer kinderen |
| Aangeboren Megacolon | |
|
Meer: Geboorteafwijkingen van het spijsverteringskanaal: |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren afwijking waarbij in een deel van de dikke darm het zenuwnetwerk ontbreekt dat de ritmische samentrekkingen van de darm regelt. Er treden symptomen van darmobstructie op. |
- deze afwijking is van invloed op de dikke darm, zodat normale darmcontracties niet op die plaats plaatsvinden.
- typische symptomen zijn een vertraagde passage van meconium bij de pasgeborene, braken, weigeren om te eten en een gezwollen buik op latere leeftijd.
- de diagnose is gebaseerd op een rectale biopsie en meting van de druk in het rectum.
- er wordt een operatie uitgevoerd om de normale doorgang van voedsel door de darmen te herstellen.
De dikke darm is afhankelijk van een netwerk van zenuwen binnen de wanden om ritmische samentrekkingen te synchroniseren en verteerd materiaal naar de anus te bewegen, waar het materiaal als ontlasting wordt uitgestoten. Bij de ziekte van Hirschsprung kan het aangetaste deel van de darm niet normaal samentrekken. Zonder deze normale samentrekkingen hoopt het materiaal in de darmen zich op. Soms kan de ziekte van Hirschsprung leiden tot levensbedreigende enterocolitis, een ontsteking van de dikke darm.
(Zie ook Overzicht van geboorteafwijkingen van het spijsverteringskanaal).
Symptomen
Normaal gesproken passeren bijna alle pasgeborenen meconium (een donkergroen materiaal dat wordt beschouwd als de eerste stoelgang) in de eerste 24 uur van hun leven. Een vertraagde meconiumpassage doet vermoeden dat er sprake is van de ziekte van Hirschsprung.
Later in de kindertijd kunnen kinderen met de ziekte van Hirschsprung symptomen hebben die wijzen op een darmobstructie, zoals braaksel met gal, een gezwollen buik, weigering om te eten, ondervoeding en obstipatie. Als slechts een klein deel van de darm is aangetast, kan een kind mildere symptomen hebben en wordt de diagnose pas later in de kindertijd of, in zeldzame gevallen, op volwassen leeftijd gesteld.
Hirschsprung enterocolitis veroorzaakt plotselinge koorts, een gezwollen buik en explosieve en soms bloederige diarree.
Diagnose
- bariumklysma
- rectale biopsie
- meting van de druk in het rectum
In eerste instantie wordt een bariumklysma gedaan om de afwijking te beoordelen. Tijdens een bariumklysma brengt de arts barium en lucht in het rectum van het kind en maakt vervolgens röntgenfoto's. (Artsen doen geen bariumklysma als ze vermoeden dat de baby enterocolitis heeft).
Rectale biopsie (verwijdering van een stukje weefsel uit het rectum voor onderzoek onder een microscoop) en meting van de druk in het rectum (manometrie) zijn de enige tests die betrouwbaar kunnen worden gebruikt om de ziekte van Hirschsprung te diagnosticeren.
Behandeling
- chirurgie
Ernstige ziekte van Hirschsprung moet snel worden behandeld om het risico op enterocolitis te verlagen.
De ziekte van Hirschsprung wordt meestal behandeld met een operatie om het abnormale deel van de darm te verwijderen en de normale darm met het rectum en de anus te verbinden.
Kinderen met Hirschsprung enterocolitis worden in het ziekenhuis opgenomen en krijgen vocht en antibiotica toegediend via een ader. Vervolgens wordt een lange, dunne buis door de neus in de maag of darm geplaatst (nasogastrische buis) en wordt een andere buis in het rectum geplaatst. Er wordt zoutoplossing in het rectum ingebracht om de ontlasting weg te spoelen (rectale irrigatie genoemd) die zich in de darmen heeft opgehoopt. Er wordt een operatie uitgevoerd om het deel van de darmen dat niet meer functioneert te verwijderen.
Bronnen: