Aangeboren defecten aan de urinebuis meer kinderen  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Let op:  in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.

Wat is het?
De urinebuis is de buis die de urine uit de blaas afvoert.

(Zie ook Overzicht van geboorteafwijkingen van nieren en urinewegen.)

Een kijkje in de urinewegen

Soorten geboorteafwijkingen van de urinebuis
Er zijn verschillende soorten geboorteafwijkingen van de urinebuis. De urinebuis kan:

  • gedeeltelijk geblokkeerd zijn
  • op de verkeerde plaats
  • uitpuilen uit de opening (verzakte urinebuis)
  • dubbel (2 of meer urinewegen in plaats van slechts 1)

Deze afwijkingen kunnen:

  • de urinestroom blokkeren
  • ervoor zorgen dat de urine op de verkeerde plaats naar buiten komt

Elk defect aan de urinebuis dat de urinestroom blokkeert of vertraagt, kan ertoe leiden dat de urine stagneert, wat kan resulteren in urineweginfecties (UTI's). Een geblokkeerde urinestroom kan ook de druk in de blaas en/of nieren verhogen en deze na verloop van tijd beschadigen. Frequente infecties kunnen ook de nieren beschadigen. Schade aan de nieren kan leiden tot hoge bloeddruk en in zeldzame gevallen tot nierfalen.

Gedeeltelijk geblokkeerde plasbuis
Verschillende aangeboren afwijkingen blokkeren de plasbuis gedeeltelijk.

Posterieure urethraalkleppen komen alleen voor bij jongens. Bij posterieure urethraalkleppen blokkeren plooien van abnormaal weefsel in de urethra de urinestroom vanuit de blaas. Posterieure urethraalkleppen komen bijna altijd alleen bij jongens voor. De blokkade verhoogt de druk in de blaas en kan moeilijkheden veroorzaken bij het plassen en een zwakke urinestraal. Bij ernstigere vormen kan de blokkade de zich ontwikkelende foetus aantasten. De verhoogde druk in de urine als gevolg van de verstopping kan de ontwikkeling van de blaas en de nieren verstoren. De verstopping kan ook de hoeveelheid urine verminderen die de foetus afgeeft aan het vruchtwater (het vocht dat de foetus in de baarmoeder omgeeft). Als de foetus niet genoeg urine afgeeft aan het vruchtwater, wordt de hoeveelheid vruchtwater verminderd. Als er te weinig vruchtwater is, ontstaan er problemen met de ontwikkeling van de longen, het hart en de ledematen van de foetus. Een slechte ontwikkeling van de longen kan kort voor of na de geboorte fataal zijn. Na de geboorte hebben getroffen baby's symptomen van slechte blaasafvoer of een slechte nierfunctie.

Een urethrale strictuur is een vernauwing van de urethra die meestal wordt veroorzaakt door een verwonding, meestal een pletwond die ontstaat wanneer jongens schrijlings op een hard voorwerp vallen. Soms is een urethrale vernauwing een geboorteafwijking of ontstaat deze na een chirurgische ingreep om een afwijking aan de penis, hypospadias genaamd, te corrigeren. Het komt vaker voor bij jongens.

Bij urethrale meatale stenose is de buitenopening van de urethra (meatus) nauw en vermindert de urinestroom en wordt deze verkeerd gericht. Dit komt meestal voor bij jongens die eerder aan hun penis zijn geopereerd of die als baby zijn besneden.

Urinebuis op de verkeerde plaats
De opening van de urinebuis kan op de verkeerde plaats zitten.

Bij jongens kan de opening van de urinebuis aan de onderkant van de penis zitten (hypospadias genoemd) of aan de bovenkant van de penis (epispadias genoemd), in plaats van bij de punt. Jongens met hypospadias hebben vaak een andere afwijking die chordee wordt genoemd (een neerwaartse kromming van de penis) en een voorhuid met kap (waarbij de voorhuid aan de onderkant van de penis niet aan elkaar is gegroeid). Kinderen met epispadias kunnen last hebben van onvrijwillige urinelozing (urine-incontinentie).

Bij meisjes kan de opening van de urinebuis misplaatst zijn tussen de clitoris en de schaamlippen, in de opening van de vagina of zelden op de buik.

Urethrale prolaps
Urethrale prolaps komt vooral voor bij meisjes, vaker bij zwarte meisjes dan bij blanke meisjes.

Bij deze aandoening steekt de binnenbekleding van de plasbuis door de opening van de plasbuis naar buiten. Wanneer urethrale verzakking optreedt, ziet de opening van de urinebuis eruit als een kleine, rode en gezwollen donut.

Een verzakking van de plasbuis veroorzaakt meestal geen symptomen, maar het verzakte weefsel kan bloeden, waardoor er bloedvlekken op de luier of het ondergoed van het meisje komen.

Dubbele urethra's (extra urethra's)
Zelden worden kinderen met 2 of meer urethra's geboren. Meestal is er maar 1 aangesloten op de blaas, maar soms zijn ze allemaal aangesloten op de blaas of op elkaar.

   Diagnose   

  • lichamelijk onderzoek
  • soms urinelozing cystourethrografie

Voor de geboorte ontdekken artsen tijdens een prenatale echografie soms afwijkingen aan de urethra die een aanzienlijke verstopping van de urinewegen veroorzaken.

   Behandeling   

  • meestal operatief te verhelpen

Geboorteafwijkingen van de urethra die symptomen veroorzaken, zoals een verstopping, moeten meestal operatief worden verholpen.

Kinderen met een verstopping in de plasbuis worden zo snel mogelijk geopereerd om de verstopping te openen. Kinderen bij wie de plasbuis abnormaal, smal of afwezig is, moeten mogelijk worden geopereerd om deze afwijkingen te corrigeren.

Jongens met een urethraklep achteraan worden geopereerd wanneer de diagnose wordt gesteld. De operatie wordt gedaan om de verstopping op te heffen en verdere nierschade te voorkomen. De operatie wordt meestal uitgevoerd met een cystoscoop (een klein buisje met een camera aan het uiteinde dat in de urinebuis wordt ingebracht) om het extra weefsel weg te snijden dat de verstopping veroorzaakt. Zelfs na de operatie kan het zijn dat de blaas niet normaal functioneert en dat jongens katheterisatie of een aanvullende operatie nodig hebben. Katheterisatie is het legen van de blaas door het inbrengen van een dun, flexibel slangetje (katheter) door de plasbuisopening in de blaas.

Jongens met hypospadias kunnen, afhankelijk van de ernst van de aandoening, worden geopereerd om de afwijking te herstellen en andere bestaande afwijkingen, zoals chordee, te corrigeren.

Meisjes met urethrale verzakking kunnen een crème met oestrogeen krijgen om de symptomen te verminderen. Een verzakking van de plasbuis verdwijnt meestal na verloop van tijd en er is zelden een operatie voor nodig.


Bronnen:


  Einde van de pagina