Ziekte van Behçet meer botten, spieren, gewrichten  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?   
De ziekte van Behçet is een chronische ontsteking van de bloedvaten (vasculitis) die pijnlijke mond- en genitale zweren, huidlaesies en oogproblemen kan veroorzaken. De gewrichten, het zenuwstelsel en het spijsverteringskanaal kunnen ook ontstoken raken.

  • de zweertjes verschijnen, verdwijnen en verschijnen opnieuw in de mond en op de genitaliën en de huid
  • artsen baseren de diagnose op vastgestelde criteria
  • de behandeling hangt af van de getroffen gebieden, maar omvat meestal corticosteroïden en soms andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken

De ziekte van Behçet komt wereldwijd voor, maar het meest in het gebied langs de zijderoute van het Middellandse Zeegebied naar China. In de Verenigde Staten komt de ziekte relatief weinig voor. De ziekte komt bijna in gelijke mate voor bij mannen en vrouwen, meestal vanaf de leeftijd van 20 jaar, maar is over het algemeen ernstiger bij mannen. Af en toe ontwikkelt het syndroom zich bij kinderen. De oorzaak van de ziekte van Behçet is onbekend. Het risico lijkt hoger te zijn bij mensen die bepaalde genetische kenmerken hebben, zoals mensen met een gen genaamd HLA-B51.

Symptomen   
Bijna iedereen met de ziekte van Behçet heeft last van terugkerende, pijnlijke zweertjes in de mond, die lijken op ernstige zweertjes in de mond (terugkerende aftenuze stomatitis). Mondzweertjes zijn meestal het eerste symptoom van de ziekte van Behçet. De zweertjes kunnen overal in de mond verschijnen, zoals op de tong, het tandvlees en de binnenkant van de mond, en komen vaak in clusters voor. De zweertjes zijn rond of ovaal, hebben een doorsnede van 1 tot 10 centimeter, zijn ondiep of diep en hebben een geelachtig centrum. De zweertjes blijven 1 tot 2 weken zitten.

Hoewel andere soorten zweren in de mond veel voorkomen (bijvoorbeeld koortsblaasjes veroorzaakt door het herpes simplex virus), hebben de zweren veroorzaakt door de ziekte van Behçet de neiging langer te duren en ernstiger te zijn.

  • zweertjes in de mond zijn meestal het eerste symptoom van de ziekte van Behçet
  • zweren kunnen ook op de geslachtsorganen verschijnen
  • zweren op de penis, scrotum, of vulva zijn meestal pijnlijk. Zweren in de vagina kunnen pijnloos zijn
  • erythema nodosum (rode bultjes onder de huid) kan voorkomen bij mensen die de ziekte van Behçet hebben

Mensen kunnen koorts hebben en een algemeen gevoel van ziekte (malaise). Andere symptomen treden dagen tot jaren later op:

  • ogen: De ogen zijn aangetast bij 25 tot 75% van de mensen. Een deel van het oog raakt met tussenpozen ontstoken. Deze ontsteking (relapsing iridocyclitis of uveitis) veroorzaakt oogpijn, roodheid, gevoeligheid voor licht en wazig zien. Verschillende andere oogproblemen kunnen optreden. Indien onbehandeld, kan blindheid optreden
  • huid: Huidblaren en met etter gevulde puistjes ontstaan bij ongeveer 80% van de mensen. Een kleine verwonding, zelfs een prik van een injectienaald, kan kleine rode of met pus gevulde bultjes doen ontstaan. Op de benen kunnen pijnlijke roodpaarse bulten ontstaan, erythema nodosum genaamd
  • gewrichten: Bij ongeveer de helft van de getroffen mensen worden de knieën en andere grote gewrichten pijnlijk. Deze relatief milde ontsteking (artritis) gaat niet over en beschadigt geen weefsel
  • bloedvaten: Door ontsteking van de bloedvaten (vasculitis) in het hele lichaam kunnen bloedstolsels in de slagaders ontstaan en uitstulpingen (aneurysma's) in verzwakte bloedvatwanden. Vasculitis kan leiden tot beroertes als de slagaders naar de hersenen zijn aangetast. Het kan nierschade veroorzaken als de slagaders naar de nieren zijn aangetast. Als de slagaders in de longen zijn aangetast, kunnen bloedingen optreden en mensen kunnen bloed ophoesten
  • spijsverteringskanaal: Symptomen kunnen zijn: ongemak en pijn in de onderbuik, krampen, diarree en zweertjes in de darmen. De symptomen kunnen vergelijkbaar zijn met die van inflammatoire darmziekten (Crohn en colitis ulcerosa)
  • centraal zenuwstelsel: Ontsteking van de hersenen of het ruggenmerg komt minder vaak voor, maar heeft ernstige gevolgen. Mensen kunnen eerst hoofdpijn hebben. Andere symptomen zijn koorts en een stijve nek (symptomen van meningitis), verwarring en verlies van coördinatie. Veranderingen in de persoonlijkheid en geheugenverlies kunnen zich jaren later ontwikkelen

Diagnose   

Er zijn geen laboratoriumtests die de ziekte van Behçet kunnen bevestigen, maar artsen kunnen de diagnose baseren op een reeks vastgestelde criteria. Artsen vermoeden de aandoening bij mensen, met name jongvolwassenen, die in 1 jaar tijd 3 keer een zweertje in de mond hebben gehad en 2 van de volgende criteria:

  • terugkerende genitale zweren
  • kenmerkende oogproblemen
  • huidlaesies die eruit zien als bulten onder de huid, acne, of zweren
  • huidbultjes of -blaasjes die ontstaan door een lichte verwonding

De symptomen kunnen echter lijken op die van vele andere aandoeningen, waaronder reactieve artritis (vroeger syndroom van Reiter genoemd), lupus (systemische lupus erythematosus), ziekte van Crohn, herpes en colitis ulcerosa. Het kan maanden duren voordat de diagnose wordt gesteld, omdat artsen kijken naar een patroon van symptomen die afnemen (remissie genoemd) en weer terugkomen (terugval genoemd) om het syndroom te identificeren. Zweertjes in de mond kunnen lijken op andere, meer algemene zweertjes, zoals koortsblaren (veroorzaakt door het herpes simplex virus).

Er wordt bloedonderzoek gedaan. Deze kunnen de ziekte niet vaststellen maar kunnen bevestigen dat er sprake is van ontsteking.

De diagnose van de ziekte van Behçet is moeilijk te bevestigen wanneer mensen alleen zweertjes in de mond hebben en mogelijk zweertjes op hun geslachtsdelen of huid. De diagnose is veel gemakkelijker te stellen als er ook andere symptomen zijn, zoals ontsteking van de ogen of de bloedvaten.

Prognose   
Symptomen van de ziekte van Behçet kunnen onvoorspelbaar komen en gaan, en kunnen zeer ontwrichtend zijn. Symptomen of symptoomvrije periodes (remissies) kunnen weken, jaren of decennia duren. Veel mensen gaan uiteindelijk in remissie. Soms is schade aan het zenuwstelsel, het spijsverteringskanaal of de bloedvaten fataal. Het risico op overlijden is het grootst bij jonge mannen en mensen met een aandoening van de slagaders of een groot aantal flare-ups. Met de tijd lijkt de ziekte af te nemen.

Behandeling   

Er is geen genezing, maar behandeling van de ziekte van Behçet kan specifieke symptomen meestal verlichten. Welke medicijnen worden gebruikt hangt af van welk orgaan is aangetast en hoe ernstig de ziekte is. Bijvoorbeeld, het volgende kan worden gebruikt:

  • voor ontstoken ogen en huidzweren: Een corticosteroïd (gebruikt om ontstekingen te verminderen) kan op de ogen of de huid worden aangebracht. Azathioprine (een geneesmiddel dat het immuunsysteem onderdrukt [immunosuppressiva]) helpt het gezichtsvermogen scherp te houden, voorkomt de vorming van nieuwe oogzweertjes en helpt bestaande zweertjes te genezen. Methotrexaat, dat via de mond wordt ingenomen, kan de oogontsteking helpen verminderen. Interferon alfa en tumornecrosefactor (TNF)-remmende geneesmiddelen die per injectie worden toegediend, kunnen mensen helpen die oogproblemen hebben
  • voor ernstige ontsteking van de ogen of het zenuwstelsel: Het immunosuppressivum cyclosporine kan worden gebruikt wanneer de oogontsteking ernstig is of wanneer het corticosteroïd prednison de symptomen niet voldoende onder controle houdt
  • voor mond- en genitale zweren en gewrichtspijn: corticosteroïde crèmes, plaatselijke verdovingspreparaten en sucralfaat kunnen op de zweren worden aangebracht. Colchicine (gebruikt bij jicht) kan via de mond worden ingenomen om nieuwe zweren te voorkomen en kan de gewrichtspijn verminderen. Dapsone wordt via de mond ingenomen en kan het aantal zweren in de mond en genitaliën verminderen en de duur ervan verkorten. Thalidomide wordt via de mond ingenomen en kan zweren in de mond, genitaliën en huid helpen genezen, maar de zweren kunnen terugkomen als het geneesmiddel wordt gestopt. Azathioprine wordt via de mond ingenomen en kan ook helpen bij het genezen van zweren in de mond en genitaliën en het verminderen van gewrichtspijn. Etanercept, dat een tumornecrosefactorremmer is (en dus het immuunsysteem onderdrukt), helpt nieuwe zweren in de mond voorkomen. Het wordt via een injectie toegediend. Soms wordt in plaats van etanercept een andere tumornecrosefactorremmer gebruikt (infliximab of eventueel adalimumab). Interferon alfa kan ook via injectie worden toegediend als colchicine niet helpt. Apremilast kan worden gebruikt om de pijn en het aantal mondzweren te verminderen

Cyclofosfamide en chloorambucil worden gebruikt wanneer andere geneesmiddelen geen effect hebben of wanneer zich levensbedreigende of ernstige complicaties van de ogen of het zenuwstelsel ontwikkelen.

Bronnen:

Laatste wijziging: 5 maart 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina