| Brugada syndroom | meer hart en bloedvaten |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Wat is het?
Het Brugada-syndroom is een erfelijke aandoening van de cardiale elektrofysiologie die een verhoogd risico op syncope en plotseling overlijden veroorzaakt.
Er zijn verschillende mutaties bij betrokken, de meeste in het SCN5A-gen dat codeert voor de alfa-subeenheid van het spanningsafhankelijke natriumkanaal in het hart. Patiënten hebben doorgaans geen structurele hartziekte. Niettemin worden verbanden met andere genetische en verworven structurele hartziekten in toenemende mate herkend, evenals overlappingssyndromen met het lange-QT-tijd syndroom type 3 en met aritmogene rechterventrikel-dysplasie (ARVD).
Bij sommige patiënten komt het Brugada syndroom niet klinisch tot uiting. Bij veel patiënten leidt het echter tot syncope of plotselinge hartdood als gevolg van polymorfe ventriculaire tachycardie en ventrikelfibrilleren. De verschijnselen doen zich vaker 's nachts voor en houden meestal geen verband met lichaamsbeweging. De verschijnselen kunnen ook worden veroorzaakt door koorts en door bepaalde geneesmiddelen, waaronder natriumkanaalblokkers, bètablokkers, tricyclische antidepressiva, lithium en cocaïne.
Diagnose
- elektrocardiografie (ECG)
- familiaire voorgeschiedenis
De diagnose moet worden overwogen bij patiënten met een onverklaarbare hartstilstand of syncope of een familieanamnese daarvan. De rol van elektrofysiologisch onderzoek is momenteel onduidelijk.
De initiële diagnose van het Brugada syndroom is gebaseerd op een karakteristiek ECG-patroon, het type 1 Brugada ECG-patroon. Het type 1 Brugada ECG-patroon heeft een opvallende ST-elevatie in V1 en V2 (soms met betrokkenheid van V3), waardoor het QRS-complex in deze afleidingen lijkt op een rechterbundeltakblok. Het ST-segment is gegroefd en daalt af naar een omgekeerde T-golf. Minder ernstige vormen van deze patronen (type 2 en type 3 Brugada ECG-patronen) worden niet als diagnostisch beschouwd. De type 2 en type 3 patronen kunnen spontaan veranderen in een type 1 patroon, met koorts, of in reactie op medicijnen. Dit laatste vormt de basis voor een diagnostische challenge-test waarbij gewoonlijk ajmaline of procaïnamide wordt gebruikt.
Behandeling
- implanteerbare cardioverter-defibrillator
Patiënten die zich presenteren met syncope en patiënten die gereanimeerd zijn na een arrestatie moeten een implanteerbare cardioverter-defibrillator krijgen.
De beste behandeling van het Brugada syndroom bij patiënten bij wie de diagnose is gesteld op basis van ECG-veranderingen en familieanamnese is onduidelijk, hoewel zij wel een verhoogd risico op plotseling overlijden hebben.
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Wiki Nederlandstalig
- Wiki Engelstalig
| Laatste wijziging: 16 januari 2022 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |