| Craniocervicale verbindings aandoeningen | meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel |
|
|
|
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
- deze aandoeningen kunnen aanwezig zijn bij de geboorte of het gevolg zijn van verwondingen of aandoeningen die later optreden
- meestal hebben mensen nekpijn en hoofdpijn, maar als het ruggenmerg of het laagste deel van de hersenen (hersenstam) is aangetast, kunnen mensen moeite hebben met het voelen van trillingen, pijn en temperatuur en kunnen ze zwakke spieren, duizeligheid en verminderd gezichtsvermogen hebben
- artsen vermoeden de diagnose op basis van de symptomen en er wordt een magnetische resonantiebeeldvorming (MRI-scan) of computertomografie (CT-scan) gedaan om de diagnose te bevestigen
- om de druk op de hersenen, het ruggenmerg of de zenuwen te verlichten, gebruiken artsen tractie of manipuleren ze het hoofd en immobiliseren ze de nek
De craniocervicale verbinding bestaat uit het bot dat de basis van de schedel vormt (het achterhoofdsbeen) en de eerste twee botten van de wervelkolom (die in de nek liggen): de atlas en de axis. Aandoeningen die invloed hebben op de grote opening aan de onderkant van het achterhoofdsbeen (het foramen magnum genoemd) zijn bijzonder zorgwekkend omdat belangrijke structuren door deze opening lopen. Deze structuren omvatten het onderste deel van de hersenen (hersenstam), dat in verbinding staat met de wervelkolom, evenals enkele zenuwen en bloedvaten.
Bij craniocervicale junctiestoornissen kunnen botten betrokken zijn die:
- aan elkaar vergroeid zijn
- abnormaal gevormd of onderontwikkeld
- uit uitgelijnd zijn (verkeerd uitgelijnd)
Verkeerd uitgelijnde botten kunnen volledig uit elkaar staan (uit de kom) of gedeeltelijk verkeerd uitgelijnd zijn (subluxatie).
Craniocervicale junctiestoornissen kunnen druk uitoefenen op de lagere delen van de hersenen, het bovenste deel van het ruggenmerg of nabijgelegen zenuwen. De symptomen kunnen ernstig zijn. Ze omvatten verlamming, zwakte en gevoelsverlies.
Oorzaak
Craniocervicale junctiestoornissen kunnen aanwezig zijn bij de geboorte (congenitaal) of later verworven zijn.
Aanwezig bij de geboorte
Sommige van deze aandoeningen, geïsoleerde aandoeningen genoemd, hebben alleen invloed op de craniocervicale junctie. Andere aandoeningen van de craniocervicale
junctie zijn het gevolg van aandoeningen die ook invloed hebben op veel andere delen van het lichaam (algemene of systemische aandoeningen).
Geïsoleerde aandoeningen zijn onder andere de volgende:
- atlantoaxiale subluxatie of ontwrichting: Het eerste en tweede ruggenmergbeen staan verkeerd uitgelijnd, waardoor soms druk op het ruggenmerg ontstaat
- atlas assimilatie: Het achterhoofdsbeen en het eerste ruggenmergbeen zijn vergroeid
- atlas hypoplasie: Het eerste ruggenmergbeen ontwikkelt zich onvolledig
- basilair invaginatie: Een deel van het tweede wervelkolombot wordt omhoog en gedeeltelijk in de schedel geduwd. Hierdoor wordt de nek verkort en komt er druk te staan op delen van de hersenen, zenuwen en het ruggenmerg
- Klippel-Feil misvorming: De eerste twee ruggengraatsbeenderen zijn vergroeid, of het eerste ruggengraatsbeen is vergroeid met de schedel. Hierdoor is de beweging van de nek beperkt. Meestal veroorzaakt deze aandoening geen andere problemen, behalve soms ruggenmergschade na een kleine verwonding
- os odontoideum: Een deel van het tweede ruggengraatsbeen is losgekomen van de rest van het tweede ruggengraatsbeen
- platybasie: Het bot aan de basis van de schedel (achterhoofdsbeen) is afgeplat. Het gaat vaak gepaard met Chiari-malformatie (uitstulping van de kleine hersenen, die het evenwicht regelen, door de opening in het achterhoofdsbeen). Het uitstekende cerebellum kan druk uitoefenen op de hersenstam of het ruggenmerg. Mensen met deze aandoening hebben een korte nek
Algemene aandoeningen kunnen dezelfde afwijkingen veroorzaken als geïsoleerde aandoeningen, maar de afwijkingen treden op als onderdeel van een aandoening die het lichaam als geheel beïnvloedt, zoals in de volgende gevallen:
- aandoeningen die de botvorming bij kinderen beïnvloeden (zoals achondroplasie): Deze aandoeningen hebben invloed op al het nieuw ontwikkelende bot, vooral de lange botten in de armen en benen. De lange botten kunnen abnormaal kort en misvormd zijn, wat dwerggroei veroorzaakt. Deze aandoeningen veroorzaken soms ook een vernauwing van de opening in het achterhoofdsbeen of een vergroeiing van het achterhoofdsbeen met het eerste ruggenmergbeen (atlasassimilatie), waardoor de hersenstam of het ruggenmerg onder druk komt te staan
- downsyndroom, mucopolysaccharidose (een zeldzame erfelijke aandoening die de verwerking van koolhydraten door het lichaam verstoort) of osteogenesis imperfecta (een zeldzame erfelijke aandoening die breekbare botten tot gevolg heeft): Deze aandoeningen veroorzaken verschillende symptomen, waaronder een verkeerde stand van de eerste twee ruggengraatsbeenderen
Verworven
Craniocervicale junctiestoornissen kunnen op latere leeftijd ontstaan. Ze kunnen het gevolg zijn van verwondingen of bepaalde aandoeningen.
Verwondingen kunnen botten, ligamenten of beide aantasten. Ze worden meestal veroorzaakt door auto- of fietsongelukken, vallen of vaak duiken.
Sommige verwondingen zijn onmiddellijk dodelijk.
De meest voorkomende aandoeningen die de craniocervicale structuren aantasten zijn:
Tumoren kunnen ook de craniocervicale structuren aantasten. Als tumoren zich verspreiden naar de botten in de nek (metastatische tumoren naar bot), kunnen de eerste twee ruggengraatsbeenderen scheef gaan staan. Een zeldzame, langzaam groeiende bottumor genaamd chordoom of een veel voorkomende, langzaam groeiende niet-kankerachtige hersentumor genaamd meningioom kan zich ontwikkelen op de craniocervicale overgang en op de hersenen of het ruggenmerg drukken.
Oorzaak
De symptomen kunnen beginnen na een lichte verwonding van de nek of zonder duidelijke reden.
Meestal hebben mensen met een craniocervicale junction aandoening nekpijn, vaak met hoofdpijn die aan de achterkant van het hoofd begint. Bewegen van het hoofd maakt de nekpijn en hoofdpijn meestal erger, en hoesten of voorover buigen kan de pijn uitlokken. Nekpijn kan zich uitbreiden naar de armen.
Als er druk op het ruggenmerg staat, kunnen de armen en/of benen zwak aanvoelen en kunnen mensen moeite hebben om ze te bewegen. Mensen kunnen mogelijk niet voelen waar hun ledematen zijn (positiezin genoemd) of trillingen voelen. Als ze hun nek naar voren buigen, kunnen ze een elektrische schok voelen of een tintelend gevoel dat langs hun rug naar beneden schiet, vaak in hun benen (het Lhermitte-symbool). Soms worden mensen minder gevoelig voor pijn en temperatuur in hun handen en voeten.
Afhankelijk van de specifieke aandoening kan de nek kort zijn, ingezwollen of in een abnormale positie gedraaid. Beweging van het hoofd kan beperkt zijn.
Druk op delen van de hersenen of hersenzenuwen (die de hersenen rechtstreeks verbinden met verschillende delen van het hoofd, de nek en de romp) kan de oogbewegingen beïnvloeden. Mensen kunnen dubbelzien of hun ogen niet in bepaalde richtingen kunnen bewegen, of de ogen kunnen onwillekeurig op bepaalde manieren bewegen (nystagmus genoemd). Mensen kunnen hees zijn en moeite hebben met slikken. De spraak kan onduidelijk zijn. Coördinatie kan verloren gaan. Sommige mensen ontwikkelen slaapapneu. Bij deze ernstige aandoening stopt de ademhaling herhaaldelijk tijdens de slaap, vaak lang genoeg om de hoeveelheid zuurstof in het bloed tijdelijk te verlagen en de hoeveelheid kooldioxide in het bloed te verhogen.
Het veranderen van de positie van het hoofd kan soms druk uitoefenen op slagaders, waardoor de bloedtoevoer naar het hoofd wordt afgesloten. Mensen kunnen dan flauwvallen of zich licht in het hoofd, verward of zwak voelen. Ze kunnen het gevoel hebben dat ze draaien (duizeligheid). Het gezichtsvermogen en de oogbewegingen worden soms beïnvloed.
Bij veel mensen met Chiari malformatie vormt zich een holte (syrinx genoemd) in het ruggenmerg. Deze mensen kunnen het vermogen verliezen om pijn en temperatuur te voelen in de nek, bovenarmen en delen van de rug. De spieren kunnen zwak aanvoelen of verlamd raken, vooral in de handen.
Diagnose
Als de problemen plotseling optreden of plotseling verergeren, moeten mensen onmiddellijk naar een arts gaan. Onmiddellijke diagnose en behandeling van craniocervicale junctiestoornissen zijn essentieel en kunnen soms de symptomen omkeren of blijvende invaliditeit voorkomen.
Artsen vermoeden een craniocervicale junctiestoornis als mensen last hebben van:
- nekpijn of hoofdpijn aan de achterkant van het hoofd plus problemen die meestal worden veroorzaakt door druk op lagere delen van de hersenen of de bovenkant van het ruggenmerg
- bepaalde onwillekeurige bewegingen van de ogen (nystagmus)
De diagnose kan worden bevestigd door beeldvormend onderzoek, meestal magnetische resonantiebeeldvorming (MRI-scan) of computertomografie (CT-scan). Omdat problemen die plotseling verschijnen of plotseling verergeren een noodgeval zijn, wordt er onmiddellijk een beeldvormende test gedaan. CT laat bot beter zien dan MRI en kan gemakkelijker worden gedaan in een noodgeval. Als MRI en CT niet beschikbaar zijn, worden er gewone röntgenfoto's gemaakt.
Als MRI en CT geen uitsluitsel geven, kan myelografie met CT worden gedaan. Bij deze procedure worden röntgenfoto's gemaakt nadat een radiopaak contrastmiddel - dat zichtbaar is op röntgenfoto's - in de ruimte rond het ruggenmerg is geïnjecteerd.
Als MRI of CT wijst op afwijkingen die de bloedvaten aantasten, wordt angiografie gedaan, waarbij gedetailleerde beelden van de bloedvaten worden gemaakt. Artsen kunnen gebruik maken van angiografie met magnetische resonantie (waarbij gebruik wordt gemaakt van een sterk magnetisch veld en radiogolven met een zeer hoge frequentie in plaats van röntgenstraling), CT-angiografie (CT die wordt uitgevoerd nadat een radiopaak contrastmiddel is geïnjecteerd) of conventionele angiografie (waarbij röntgenstraling wordt gebruikt nadat een radiopaak contrastmiddel is geïnjecteerd).
Behandeling
Behandeling van aandoeningen van de Craniocervicale Junctie- afstemming, tractie en immobilisatie van de aangetaste structuren
- eventueel chirurgie
- andere behandelingen afhankelijk van de oorzaak
Als de craniocervicale junctiestructuren druk uitoefenen op de hersenen, het ruggenmerg of de zenuwen, proberen artsen de structuren opnieuw uit te lijnen (te verminderen) door tractie toe te passen of door het hoofd in verschillende posities te manipuleren. Deze technieken kunnen de druk verlichten. Nadat de structuren opnieuw zijn uitgelijnd, wordt een apparaat gebruikt om te voorkomen dat het hoofd en de nek bewegen (om ze te immobiliseren).
Problemen die plotseling verschijnen of plotseling verergeren vereisen onmiddellijke uitlijning.
Meestal is tractie nodig om de uitlijning te herstellen. Bij tractie wordt meestal een apparaat gebruikt dat om het hoofd heen zit en wordt vastgezet (een halokroon of ring genoemd). Dit moet soms 5 tot 6 dagen blijven zitten. Nadat de structuren opnieuw zijn uitgelijnd, wordt de halo-ring bevestigd aan een brace rond de romp van de persoon. De brace, ook wel halovest genoemd, immobiliseert de nek. De brace moet 8 tot 12 weken blijven zitten. Nadat de brace is aangebracht, worden er röntgenfoto's gemaakt om te controleren of de structuren goed in de juiste positie worden gehouden.
Als tractie of manipulatie niet effectief is, wordt er een operatie uitgevoerd om de druk te verlichten, de structuren te stabiliseren of beide. Als de oorzaak reumatoïde artritis is, is een operatie meestal nodig. Er worden verschillende hulpmiddelen, zoals metalen platen of staven met schroeven, gebruikt om de structuren stevig op hun plaats te houden totdat de botten samensmelten en stabiel worden.
Als de problemen te wijten zijn aan een bottumor die zich heeft uitgezaaid (gemetastaseerd), helpen bestralingstherapie en een stijve kraag (nekbrace) vaak om te voorkomen dat de nek beweegt.
Als de oorzaak de ziekte van Paget is, kunnen medicijnen zoals bisfosfonaten (die de botdichtheid verhogen) of calcitonine helpen.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 27 juni 2023 |