| Primaire late hypogammaglobulinemie | meer immuunsysteem |
| Agammaglobulinemie | |
| Hypogammaglobulinemie | |
| Gemeenschappelijke Variabele Immunodeficiëntie (CVID) | |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
- mensen met gewone variabele immunodeficiëntie kunnen een chronische hoest hebben, bloed ophoesten of moeite hebben met ademhalen (door frequente sinus- en longinfecties) en kunnen diarree hebben
- om de aandoening te diagnosticeren, meten artsen het immunoglobulineniveau en bepalen ze hoe goed het lichaam immunoglobulinen aanmaakt als reactie op vaccins
- immuunglobuline wordt het hele leven lang gegeven om de ontbrekende immunoglobulinen aan te vullen, en antibiotica worden gegeven om de frequente infecties te behandelen
Gemeenschappelijke variabele immunodeficiëntie is een primaire immunodeficiëntie aandoening. De diagnose wordt meestal gesteld tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar, maar kan ook vroeger of later in het leven optreden. Het aantal B-cellen is gewoonlijk normaal, maar de cellen rijpen niet en kunnen dus geen immunoglobulinen (antilichamen) produceren. Bij sommige mensen met deze aandoening werken ook T-cellen (lymfocyten) niet goed.
De genetische mutaties die gemeenschappelijke variabele immunodeficiëntie veroorzaken kunnen erfelijk zijn, maar vaker treden ze spontaan op.
Symptomen
Terugkerende sinus- en longinfecties, met name longontsteking, komen vaak voor. Mensen kunnen een chronische hoest ontwikkelen, bloed ophoesten of moeite hebben met ademhalen. Mensen met CVID die vaak longinfecties hebben, kunnen bronchiëctasieën ontwikkelen, waarbij de luchtwegen wijder worden (verwijding), waardoor het moeilijker wordt slijm op te ruimen en lucht in en uit de longen te verplaatsen.
Diarree kan optreden, en voedsel kan niet goed worden opgenomen uit het spijsverteringskanaal. De milt kan vergroten.
Tot 25% van de mensen ontwikkelt een auto-immuunziekte. Bij auto-immuunziekten valt het immuunsysteem het lichaamseigen weefsel aan. Voorbeelden zijn auto-immuun bloedziekten (zoals immuun trombocytopenie, auto-immuun hemolytische anemie, en pernicieuze anemie), de ziekte van Addison, schildklierontsteking, en reumatoïde artritis.
Maagkanker en lymfomen ontwikkelen zich bij 10% van de mensen.
De meeste mensen hebben een normale levensduur, maar als zich een andere aandoening ontwikkelt, zoals lymfeklierkanker of een auto-immuunziekte die moeilijk te behandelen is, kan de levensduur worden verkort.
Diagnose
Artsen vermoeden gewone variabele immunodeficiëntie wanneer mensen typische symptomen hebben.
Bloedonderzoek wordt gedaan om het gehalte aan immunoglobulinen te meten en om te bepalen hoe goed het lichaam immunoglobulinen aanmaakt als reactie op vaccins.
Als de diagnose gemeenschappelijke variabele immunodeficiëntie is gesteld, doen artsen jaarlijks onderzoek om te controleren op aandoeningen die zich vaak ontwikkelen bij mensen met deze aandoening, zoals auto-immuunziekten, kanker en longaandoeningen. De tests kunnen bloedonderzoek, spirometrie (longonderzoek waarbij wordt gemeten hoeveel lucht wordt in- en uitgeademd en hoe lang elke ademhaling duurt) en beeldvorming (zoals computertomografie) omvatten.
Behandeling
- immuunglobuline
- antibiotica om infecties te behandelen
Immuunglobuline (antilichamen uit het bloed van mensen met een normaal immuunsysteem) wordt het hele leven toegediend om de ontbrekende immunoglobulinen aan te vullen. Het kan eenmaal per maand in een ader (intraveneus) of eenmaal per week of eenmaal per maand onder de huid (subcutaan) worden geïnjecteerd.
Antibiotica worden onmiddellijk toegediend om infecties te behandelen. Soms worden regelmatig antibiotica genomen om infecties te voorkomen.
Auto-immuunziekten worden zo nodig behandeld met geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem onderdrukken of anderszins wijzigen, anti-immuunsysteem (zoals rituximab, etanercept, infliximab, of corticosteroïden).
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Merck Manual, consumer version
- Beers, Marc H. (red.), 2005, 2e druk. Merck Manual Medisch Handboek. Bohn Stafleu van Loghum. 1970 blz. ISBN 978-90-313-4300-5. blz.1066
- Wiki Nederlandstalig
- Wiki Engelstalig
| Laatste wijziging: 06 augustus 2022 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |