| Bronchiëctasieën | meer longen en luchtwegen |
|
Bronchiolitis is een luchtweginfectie die leidt tot een ontsteking van de kleinste buisjes die naar de longblaasjes voeren, de bronchiolen. Zijn vooral de grotere luchtwegen aangedaan, dan spreekt men van bronchitis. Zijn ook de longblaasjes (alveoli) aangedaan dan spreekt men van een longontsteking (pneumonie). |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Bronchiëctasie kan ontstaan wanneer aandoeningen:
- direct de bronchiale wand beschadigen
- indirect tot letsel leiden door interferentie met de normale luchtwegverdediging
Tot de afweer van de luchtwegen behoren de slijmlaag en kleine uitsteeksels (trilhaartjes) op de cellen die de luchtwegen bekleden. Deze trilhaartjes slaan heen en weer en bewegen de dunne, vloeibare slijmlaag die normaal de luchtwegen bedekt. Schadelijke deeltjes en bacteriën die in deze slijmlaag opgesloten zitten, worden naar de keel gebracht en uitgehoest of doorgeslikt.
Of het letsel aan de luchtwegen nu direct of indirect is, gebieden van de bronchiale wand worden beschadigd en raken chronisch ontstoken. De ontstoken bronchiale wand wordt minder elastisch, waardoor de aangetaste luchtwegen wijder worden (dilateren) en kleine uitstulpingen, of zakjes, ontwikkelen die op kleine ballonnetjes lijken. Ontsteking verhoogt ook de afscheiding (slijm). Omdat cellen met trilhaartjes beschadigd of vernietigd zijn, hoopt deze afscheiding zich op in de verwijde luchtwegen en dient als broedplaats voor bacteriën. De bacteriën beschadigen de bronchiale wand verder, wat leidt tot een vicieuze cirkel van infectie en beschadiging van de luchtwegen.
Bronchiëctasie kan vele delen van de long aantasten (diffuse bronchiëctasie), maar kan ook in slechts een of twee gebieden voorkomen (focale bronchiëctasie). Typisch veroorzaakt bronchiëctasie verwijding van middelgrote luchtwegen, maar vaak worden kleinere luchtwegen verlittekend en vernietigd.
Complicaties
De ontsteking en infectie kunnen zich uitbreiden tot de kleine luchtzakjes van de longen (alveoli) en longontsteking, littekenvorming en verlies van functionerend longweefsel veroorzaken. Ernstige littekenvorming en verlies van longweefsel kan uiteindelijk de rechterkant van het hart belasten, omdat het probeert bloed door het veranderde longweefsel te pompen. De overbelasting van de rechterkant van het hart kan leiden tot een vorm van hartfalen die cor pulmonale wordt genoemd.
Zeer ernstige (gevorderde) gevallen van bronchiëctasieën, die vaker voorkomen in lage- en middeninkomenslanden en bij mensen met gevorderde cystische fibrose, kunnen de ademhaling zodanig belemmeren dat een abnormaal laag zuurstofgehalte en/of een hoog kooldioxidegehalte in het bloed ontstaat, een aandoening die chronisch ademhalingsfalen wordt genoemd.
Oorzaak
De meest voorkomende oorzaak van bronchiëctasieën zijn ernstige of herhaalde infecties van de luchtwegen, die met name kunnen voorkomen bij mensen die een of meer van de volgende aandoeningen hebben
- Cystic fibrosis
- andere erfelijke aandoeningen, zoals primaire ciliaire dyskinesie, waarbij het vermogen om de luchtwegen vrij te maken is aangetast
- immunodeficiëntiestoornissen
- bepaalde auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, colitis ulcerosa of het syndroom van Sjögren
- mechanische factoren, zoals verstopping van de luchtwegen door een ingeademd voorwerp, chronisch vergrote lymfeklieren, veranderingen na een longoperatie, of een longtumor
- inademen van toxische stoffen die de luchtwegen beschadigen, zoals schadelijke dampen, gassen, rook (inclusief tabaksrook) en schadelijk stof (bijvoorbeeld silica en kolenstof)
Allergische bronchopulmonale aspergillose, die de grotere luchtwegen aantast, kan slijmpropvorming veroorzaken die de luchtwegen blokkeert en tot bronchiëctasieën leidt. Het is een allergische reactie op de schimmel Aspergillus en komt het meest voor bij mensen met astma of cystische fibrose.
Op plaatsen waar tuberculose veel voorkomt, is tuberculose vaak de oorzaak van ernstige of herhaalde infecties die bronchiëctasie veroorzaken. Slechte voeding en niet-beschikbaarheid van vaccins ter voorkoming van verschillende infecties van de luchtwegen kunnen ook bijdragen.
Bij veel mensen met bronchiëctasieën kan ondanks een grondige evaluatie geen oorzaak worden vastgesteld.
Enkele oorzaken van bronchiëctasieën
- Infecties van de luchtwegen
- Bacteriële infecties, zoals die veroorzaakt door Stafylokokken of Pseudomonas
- Mycobacteriële infecties, zoals tuberculose
- Virale infecties veroorzaakt door griep, respiratoir syncytieel virus of adenovirussen
- Bronchiale verstopping
- Ingeademd voorwerp
- Vergrote lymfeklieren
- Longtumor
- Longoperatie
- Slijmprop (bijvoorbeeld ten gevolge van allergische bronchopulmonale aspergillose)
- Inhalatieverwondingen
- Letsel door schadelijke dampen, gassen of deeltjes
- Inademing van maagzuur en voedselresten (bijvoorbeeld als gevolg van ernstige gastro-oesofageale refluxziekte of een slikstoornis)
- Erfelijke aandoeningen
- Cystic fibrosis
- Primaire ciliary dyskinesie, waaronder het Kartagener syndroom
- Alpha-1 antitrypsine deficiëntie
- Marfan syndroom
- Immunologische afwijkingen
- Immunoglobuline-deficiëntiesyndromen
- Witte bloedcel disfunctie
- Complement tekortkomingen
- Bepaalde auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren en colitis ulcerosa
- Andere aandoeningen
Symptomen
Bronchiëctasie kan zich op elke leeftijd ontwikkelen. Bij de meeste mensen beginnen de symptomen geleidelijk, meestal na een infectie van de luchtwegen, en verergeren ze met de jaren. De meeste mensen ontwikkelen een chronische hoest die dik sputum produceert. De hoeveelheid en het soort sputum hangen af van de mate van de ziekte en of er sprake is van een complicerende infectie (vaak een ziekteopflakkering of exacerbatie genoemd). Vaak hebben mensen alleen hoestbuien 's morgens vroeg en laat op de dag.
Het ophoesten van bloed (hemoptoë) komt vaak voor omdat de beschadigde luchtwegwanden fragiel zijn en een groter aantal bloedvaten hebben. Hemoptoë kan het eerste of enige symptoom zijn.
Terugkerende koorts of pijn op de borst, met of zonder frequente longontsteking, kunnen ook voorkomen. Mensen met wijdverspreide bronchiëctasie kunnen een piepende ademhaling of kortademigheid ontwikkelen. Mensen bij wie bronchiëctasie overgaat in cor pulmonale of chronische ademhalingsinsufficiëntie hebben ook last van vermoeidheid, lusteloosheid en verergerende kortademigheid, vooral bij inspanning. Als bronchiëctasie ernstig en chronisch is, verliezen mensen vaak gewicht.
Mensen kunnen opflakkeringen (exacerbaties) van de ziekte hebben. Exacerbaties kunnen het gevolg zijn van een nieuwe of verergerende infectie. Wanneer een exacerbatie optreedt, kunnen mensen heviger hoesten, meer sputum produceren of hun ademhalingsmoeilijkheden verergeren.
Diagnose
- röntgenfoto van de borstkas
- CT-scan
- longfunctieonderzoek
- specifieke tests voor vermoedelijke oorzaken
Artsen kunnen bronchiëctasie vermoeden op grond van iemands symptomen of de aanwezigheid (nu of in het verleden) van een aandoening waarvan men denkt dat die bronchiëctasie kan veroorzaken.
Onderzoeken worden gedaan om:
- de diagnose te bevestigen
- de omvang van de ziekte te beoordelen
- de oorzaak van de ziekte vast te stellen
Röntgenfoto's van de borstkas kunnen vaak de longveranderingen opsporen die door bronchiëctasie worden veroorzaakt. Soms zijn de resultaten van röntgenfoto's echter normaal. Computertomografie (CT-scan) is de meest nauwkeurige test om de diagnose vast te stellen en te bevestigen en om de omvang en de ernst van de ziekte te bepalen.
Longfunctietests worden gedaan om te beoordelen hoe goed de longen werken. Deze tests meten hoe goed de longen in staat zijn om lucht vast te houden, lucht in en uit te stromen, en zuurstof en kooldioxide uit te wisselen. Longfunctieonderzoek stelt geen diagnose van bronchiëctasieën, maar helpt artsen wel te bepalen hoe ernstig de longaandoening is en is nuttig om de progressie ervan in de tijd te volgen.
Nadat de diagnose bronchiëctasie is gesteld, worden vaak tests gedaan om na te gaan of er aandoeningen zijn die bronchiëctasie kunnen veroorzaken of ertoe kunnen bijdragen. Dergelijke tests kunnen het volgende omvatten:
- testen op menselijke immunodeficiëntie virus (HIV) infectie en andere immuunsysteem en auto-immuunziekten
- meting van het zoutgehalte in zweet (dat abnormaal is bij mensen met cystische fibrose)
- onderzoek van neus-, bronchiale of sputummonsters met een speciale microscoop
- andere onderzoeken om na te gaan of de trilharen structureel of functioneel defect zijn
- onderzoek naar allergische bronchopulmonale aspergillose, tuberculose, en alfa-1 antitrypsine deficiëntie
Wanneer bronchiëctasie beperkt is tot één gebied - bijvoorbeeld een longkwab of longsegment - kunnen artsen een bronchoscopie doen om te bepalen of een ingeademd vreemd voorwerp of longtumor de oorzaak is.
Zweetchloridetests en genetische tests op taaislijmziekte kunnen nodig zijn wanneer er een familiegeschiedenis is, herhaalde infecties van de luchtwegen, of andere ongewone bevindingen bij een kind of volwassene, zelfs wanneer andere typische kenmerken van taaislijmziekte afwezig zijn.
Preventie
Vroegtijdige identificatie en behandeling van aandoeningen die bronchiectasis kunnen veroorzaken, kunnen de ontwikkeling ervan voorkomen of de ernst ervan verminderen. Meer dan de helft van de gevallen van bronchiëctasieën bij kinderen kan nauwkeurig worden gediagnosticeerd en onmiddellijk worden behandeld.
Kinderimmunisaties tegen mazelen en pertussis (kinkhoest), verbeterde leefomstandigheden en betere voeding hebben het aantal mensen dat bronchiëctasieën ontwikkelt aanzienlijk verminderd. Jaarlijkse griepvaccinatie, pneumokokkenvaccinatie en het gebruik van de juiste antibiotica vroeg in het verloop van longinfecties helpen bronchiëctasieën te voorkomen of de ernst ervan te verminderen.
Andere specifieke stappen die genomen kunnen worden zijn de volgende:
- het ontvangen van immunoglobuline voor een immunoglobulinedeficiëntiesyndroom kan terugkerende infecties voorkomen
- bij mensen die allergische bronchopulmonale aspergillose hebben, kan het juiste gebruik van corticosteroiden - en soms een antischimmelmiddel (zoals itraconazol) - de schade aan de bronchiën verminderen die bronchiëctasieën tot gevolg heeft
- het geven van het enzym alfa-1-antitrypsine aan mensen met alfa-1-antitrypsinedeficiëntie kan helpen voorkomen dat de aandoening ernstiger wordt
- het vermijden van giftige dampen, gassen, rook en schadelijk stof helpt ook om bronchiëctasie te voorkomen of de ernst ervan te verminderen
- letten op wat kinderen in hun mond stoppen kan helpen voorkomen dat ze vreemde voorwerpen in de luchtwegen inademen
- het vermijden van overdosering door drugs of alcohol en het zoeken van medische hulp bij neurologische symptomen (zoals een verminderd bewustzijn) of gastro-intestinale symptomen (zoals moeite met slikken en oprispingen of hoesten na het eten) kunnen helpen om aspiratie te voorkomen
- het vermijden van het gebruik van minerale olie of vaseline in de neus kan het per ongeluk inademen van deze stoffen in de longen voorkomen
Behandeling
- vaccinatie om infecties te voorkomen die bronchiëctasie veroorzaken of verergeren
- antibiotica om infecties te behandelen die bronchiëctasie veroorzaken of verergeren
- afvoer van luchtwegsecreties met therapieën die hoesten bevorderen (zoals fysiotherapie op de borst, regelmatige lichaamsbeweging, andere technieken
- inhalatiemedicijnen die helpen om dik slijm te verdunnen of los te maken, zodat het gemakkelijker kan worden uitgehoest
- inhalatie van bronchodilatoren en soms inhalatiecorticosteroiden
- soms orale of geïnhaleerde antibiotica om bepaalde bacteriën te onderdrukken en terugkerende infecties te voorkomen
- in zeldzame gevallen, operatieve verwijdering van een deel van de long
- zuurstoftherapie, indien nodig
De behandeling van bronchiëctasieën is erop gericht de frequentie van infecties zo mogelijk te verminderen, bepaalde infecties met vaccins en soms antibiotica te voorkomen, de slijmophoping te verminderen, ontstekingen te verminderen en de blokkade van de luchtwegen op te heffen. Een vroegtijdige, doeltreffende behandeling kan complicaties zoals bloedspuwing, een laag zuurstofgehalte in het bloed, ademhalingsstoornissen en cor pulmonale verminderen. Behandeling van onderliggende aandoeningen die opflakkeringen veroorzaken of daartoe bijdragen, is ook nodig.
Opflakkeringen (exacerbaties) worden behandeld met antibiotica, bronchusverwijders en fysiotherapie van de borstkas om de drainage van secreties en slijm te bevorderen. Borstfysiotherapie omvat technieken als houdingsdrainage en percussie van de borstkas. Soms worden langdurig antibiotica gegeven om terugkerende infecties te voorkomen, vooral bij mensen met frequente opflakkeringen of mucoviscidose. De meeste mensen met cystische fibrose hebben baat bij behandeling met een cystische fibrose transmembraan regulator (CFTR) modulator, die exacerbaties kan verminderen.
Ontsteking en slijmophoping kunnen worden tegengegaan door de lucht te bevochtigen en een zoutwateroplossing in te ademen. Geneesmiddelen die het dikke sputum verdunnen (mucolytica) kunnen ook worden gegeven aan mensen met cystische fibrose. Bij andere mensen is de doeltreffendheid van mucolytica onzeker.
Bronchiale verstopping kan worden opgespoord en behandeld door bronchoscopie voordat ernstige schade optreedt.
Aanzienlijke bloedingen bij hoest worden soms behandeld met een techniek die embolisatie wordt genoemd in plaats van een operatie. Bij embolisatie gebruiken artsen een katheter om een stof in te spuiten die het bloedende bloedvat blokkeert.
Een laag zuurstofgehalte in het bloed wordt behandeld met zuurstoftherapie. Een juist gebruik van zuurstof kan complicaties zoals cor pulmonale helpen voorkomen. Als mensen een piepende ademhaling of kortademigheid hebben, helpen bronchusverwijders en soms inhalatiecorticosteroïden vaak. Als iemand een flare heeft, worden meestal deze medicijnen en een antibioticum gegeven, en in ernstige gevallen worden orale corticosteroïden toegevoegd. Ademhalingsmoeilijkheden, indien aanwezig, moeten worden behandeld.
In zeldzame gevallen moet een deel van een long operatief worden verwijderd. Een dergelijke operatie is meestal alleen een optie als de ziekte beperkt is tot één long of, bij voorkeur, tot één longkwab of longsegment. Een operatie kan worden overwogen bij mensen die ondanks behandeling steeds terugkerende infecties hebben of die grote hoeveelheden bloed ophoesten.
Vergevorderde bronchiëctasieën kunnen bij sommige mensen - vooral bij mensen die ook cystische fibrose in een vergevorderd stadium hebben - worden behandeld met een longtransplantatie. Vijf-jaars overlevingspercentages van 65 tot 75% zijn gemeld wanneer een hart-longtransplantatie of een dubbele longtransplantatie wordt gebruikt. De longfunctie (gemeten aan de hand van de hoeveelheid lucht in de longen en de snelheid waarmee en de hoeveelheid lucht die bij elke ademhaling in en uit de longen stroomt) verbetert gewoonlijk binnen 6 maanden, en de verbetering kan ten minste 5 jaar aanhouden.
De prognose voor mensen met bronchiëctasieën hangt af van de oorzaak en van hoe goed infecties en andere complicaties worden voorkomen of onder controle worden gehouden. Mensen met bijkomende aandoeningen, zoals chronische bronchitis of emfyseem, en mensen die complicaties hebben, zoals pulmonale hypertensie of cor pulmonale, hebben meestal een slechtere prognose.
Wist u dat...
|
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Merck Manual, consumer version
- Beers, Marc H. (red.), 2005, 2e druk. Merck Manual Medisch Handboek. Bohn Stafleu van Loghum. 1970 blz. ISBN 978-90-313-4300-5. blz.288-291
- Wiki Nederlandstalig
- Wiki Engelstalig
| Laatste wijziging: 02 september 2022 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |