Interstitiele longaandoeningen meer longen en luchtwegen

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat zijn Interstitiële longaandoeningen

Interstitiële longziekte (ook wel diffuse parenchymziekte genoemd) is een term voor een aantal verschillende aandoeningen die de interstitiële ruimte aantasten. De interstitiële ruimte bestaat uit de wanden van de luchtzakken van de longen (alveoli) en de ruimten rond bloedvaten en kleine luchtwegen. Interstitiële longziekten leiden tot abnormale ophoping van ontstekingscellen in het longweefsel, veroorzaken kortademigheid en hoesten, en vertonen overeenkomsten in hun verschijningsvorm op beeldvormend onderzoek, maar zijn verder niet verwant. Sommige van deze ziekten zijn zeer ongewoon.

Vroeg in het verloop van deze ziekten hopen witte bloedcellen, macrofagen en eiwitrijke vloeistof zich op in de interstitiële ruimte, waardoor een ontsteking ontstaat. Als de ontsteking aanhoudt, kan littekenvorming (fibrose) het normale longweefsel vervangen. Als de alveoli geleidelijk worden vernietigd, komen er dikwandige cysten voor in de plaats (honingraatvorming genoemd omdat ze lijken op de cellen van een bijenkorf). De aandoening die het gevolg is van deze veranderingen wordt longfibrose genoemd.

Hoewel de verschillende interstitiële longaandoeningen op zichzelf staan en verschillende oorzaken hebben, hebben ze een aantal vergelijkbare kenmerken. Allemaal leiden ze tot een verminderd vermogen om zuurstof naar het bloed over te brengen, en allemaal veroorzaken ze verstijving en inkrimping van de longen, wat het ademen bemoeilijkt en hoesten veroorzaakt. Het vermogen om kooldioxide uit het bloed te verwijderen is echter meestal geen probleem.

 • Acute eosinofiele longontsteking   • Acute interstitiële pneumonie   • Alveolaire proteïnose   • Aspecifieke interstitiële pneumonie   • Bronchiolitis-Associated Interstitial Lung Disease   • Chronische eosinofiele longontsteking   • Cryptogene organiserende pneumonitis   • Desquamatieve intersitiële pneumonie   • Granulomatose van de cellen van Langerhans   • Idiopathische longfibrose   • Idiopathische pleuroparenchymale fibroelastose   • Lymfangioleiomyomatose   • Löffler's syndroom   • Lymfoïde interstitiële pneumonie   • Pneumonitis, overgevoeligheids   • Sarcoïdose 

Diagnose   

Omdat interstitiële longaandoeningen symptomen veroorzaken die lijken op die van veel vaker voorkomende aandoeningen (bijvoorbeeld longontsteking, chronische obstructieve longziekte [COPD]), worden ze in eerste instantie misschien niet vermoed. Wanneer een interstitiële longziekte wordt vermoed, worden diagnostische tests uitgevoerd. De tests kunnen variëren naar gelang van de vermoedelijke ziekte, maar zijn meestal vergelijkbaar.

De meeste mensen krijgen een röntgenfoto van de borstkas, een computertomografie (CT) van de borstkas, longfunctietests en vaak een analyse van de arteriële bloedgassen. CT is gevoeliger dan röntgenfoto's van de borstkas en helpt artsen een specifiekere diagnose te stellen. CT wordt uitgevoerd met technieken die de resolutie maximaliseren (hoge-resolutie CT). Longfunctietests tonen vaak aan dat het volume lucht dat de longen kunnen bevatten abnormaal klein is. Arterieel bloedgasonderzoek meet het zuurstof- en kooldioxidegehalte in het arteriële bloed en bepaalt de zuurgraad (pH) van het bloed.

Om de diagnose te bevestigen, nemen artsen soms een klein stukje longweefsel weg voor microscopisch onderzoek (longbiopsie) via een procedure die fiberoptische bronchoscopie wordt genoemd. Een zo uitgevoerde longbiopsie wordt transbronchiale longbiopsie genoemd. Vaak is een groter weefselmonster nodig dat operatief moet worden verwijderd, soms met behulp van een thoracoscoop (een procedure die thoracoscopische videobiopsie wordt genoemd).

Er kan bloedonderzoek worden gedaan. Deze kunnen de diagnose meestal niet bevestigen, maar worden gedaan als onderdeel van de zoektocht naar andere, soortgelijke aandoeningen.

Bronnen:

Laatste wijziging: 31 oktober 2022
  Einde van de pagina