| Nodding disease | meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel |
| Knikkebolziekte | |
| Zombieziekte | |
| Knikziekte | |
N.B. Anno 2022 is er nog geen 'officiële' Nederlandse naam voor deze ziekte te vinden.
De ziekte is niet vermeld in de
Merck Manuels,
niet in Pinkhof,
niet in Coëlho
en niet in Dorland.
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de
Engelstalige wiki.
Wat is het?
De knikkebolziekte is een ziekte die in de jaren zestig in Soedan is opgedoken. Het is een geestelijk en lichamelijk invaliderende ziekte die alleen kinderen treft, meestal tussen de 5 en 15 jaar oud. Ze is momenteel beperkt tot kleine regio's in Zuid-Soedan, Tanzania en Noord-Oeganda. Vóór de uitbraken in Zuid-Soedan en de daaropvolgende beperkte verspreiding, werd de ziekte voor het eerst beschreven in 1962, bestaande in afgelegen bergachtige gebieden van Tanzania, hoewel het verband tussen die ziekte en het nodding syndrome pas recent werd gelegd.
Symptomen
Kinderen die aan de knikkebolziekte lijden, hebben een volledige en permanente groeivertraging. Ook de groei van de hersenen wordt belemmerd, wat leidt tot een verstandelijke handicap. De ziekte is genoemd naar de karakteristieke, pathologische knikaanval, die vaak begint als de kinderen beginnen te eten, of soms als ze het koud hebben. Deze aanvallen zijn kort en stoppen als de kinderen stoppen met eten of als ze zich weer warm voelen. Toevallen bij knikkebolziekte omvatten een breed scala van ernst. Neurotoxicoloog Peter Spencer, die de ziekte heeft onderzocht, heeft verklaard dat "een of twee [kinderen] bij het aanbieden van voedsel zeer snel beginnen te knikken in een ononderbroken, hangende knik. Een kind in de buurt kan plotseling een tonisch-clonische aanval krijgen, terwijl anderen verstijven." Ernstige aanvallen kunnen het kind doen instorten, wat tot verder letsel leidt. Subklinische aanvallen zijn vastgesteld in elektro-encefalogrammen, en MRI-scan hebben hersenatrofie (verkleinen, verschrompelen van organen) en schade aan de hippocampus en gliacellen aangetoond.
Het is gebleken dat er geen aanvallen optreden wanneer getroffen personen een onbekend of niet-traditioneel voedsel krijgen, zoals chocolade.
Oorzaak
Het is momenteel niet bekend
wat de ziekte veroorzaakt, maar men denkt dat het verband houdt met infestaties van de parasitaire worm Onchocerca volvulus, die in alle uitbraakgebieden voorkomt, en een mogelijke verklaring is de vorming van antilichamen tegen parasiet-antigeen die kruisreactief zijn met leiomodine-1 in de hippocampus. O. volvulus, een nematode, wordt overgebracht door de zwarte vlieg en veroorzaakt rivierblindheid. In 2004 woonden de meeste kinderen met knikkebolziekte dicht bij de rivier de Yei, een broeinest van rivierblindheid, en 93,7% van de kinderen met knikkebolziekte bleek drager te zijn van de parasiet - een veel hoger percentage dan bij kinderen zonder de ziekte. Een verband tussen en normale gevallen van epilepsie, evenals vertraagde groei, was eerder voorgesteld, hoewel het bewijs voor dit verband niet overtuigend is. Over het verband tussen de worm en de ziekte verklaarde Scott Dowell, de hoofdonderzoeker naar het syndroom voor de Amerikaanse Centers for Disease Control and Prevention (CDC): "We weten dat [Onchocerca volvulus] er op een of andere manier bij betrokken is, maar het is een beetje raadselachtig omdat [de worm] vrij algemeen voorkomt in gebieden waar de knikkebolziekte niet voorkomt". Andrea Winkler, de eerste auteur van een Tanzaniaanse studie uit 2008, heeft over het verband gezegd: "We konden geen aanwijzing vaststellen dat Onchocerca volvulus daadwerkelijk de hersenen binnendringt, maar wat we niet kunnen uitsluiten is dat er een auto-immuunmechanisme aan de gang is." In de zwaarst getroffen regio van Oeganda varieerde de infectie met microfilariae bij epileptische of knikkebollende kinderen van 70% tot 100%.
De CDC onderzoekt een mogelijk verband met blootstelling aan chemische stoffen in oorlogstijd. Het team onderzoekt ook of een tekort aan vitamine B6 (pyridoxine) een oorzaak zou kunnen zijn, gezien de aanvallen van pyridoxine-afhankelijke epilepsie en dit veel voorkomende tekort bij mensen met de ziekte. Oudere theorieën zijn onder andere een toxicologisch rapport uit 2002 waarin een verband werd gelegd met bedorven apenvlees, alsmede het eten van landbouwzaden die door hulporganisaties waren verstrekt en bedekt waren met giftige chemicaliën.
Diagnose
De diagnose is niet erg ver gevorderd en is gebaseerd op de knikkende toevallen van de patiënten. Wanneer er ook sprake is van een achterblijvende groei en een geestelijke handicap, is de kans op het nodding-syndroom groot. In de toekomst kunnen ook neurologische scans worden gebruikt bij de diagnose.
Behandeling
Aangezien er geen genezing voor de ziekte bekend is, is de behandeling gericht op de symptomen, waaronder het gebruik van anticonvulsiva zoals natriumvalproaat en fenobarbitol. Er zijn ook medicijnen tegen malaria toegediend, maar het effect daarvan is onbekend. Er kan ook sprake zijn van een tekort aan voedingsstoffen.
Prognose
Het nodding syndroom is zowel lichamelijk als geestelijk slopend. In 2004 verklaarde Peter Spencer: "Het is, volgens alle berichten, een progressieve aandoening en een fatale aandoening, misschien met een duur van ongeveer drie jaar of meer." Hoewel enkele kinderen er naar verluidt van hersteld zijn, zijn er velen aan de ziekte overleden. Aanvallen kunnen er ook toe leiden dat kinderen in elkaar zakken, met mogelijk letsel of de dood tot gevolg.
Epidemologie
Hoewel de meeste gevallen van de ziekte die bekend staat als het "knikkebolsyndroom" relatief recent zijn, blijkt dat de aandoening voor het eerst werd gedocumenteerd in 1962 in het zuiden van Tanzania. Meer recentelijk was de knikkebolziekte het meest wijdverbreid in Zuid-Soedan, waar in 2003 alleen al in Mundri ongeveer 300 gevallen werden aangetroffen. Tegen 2009 had het zich over de grens verspreid naar het Oegandese Kitgum-district, en het Oegandese ministerie van Volksgezondheid verklaarde dat meer dan 2000 kinderen de ziekte hadden. Vanaf eind 2011 waren de uitbraken geconcentreerd in Kitgum, Pader en Gulu. In de laatste helft van dat jaar werden meer dan 1000 gevallen gediagnosticeerd.
Begin 2012 waren er nog meer uitbraken, in Zuid-Soedan, Oeganda en Tanzania.
De verspreiding en manifestatie van uitbraken kan verder worden verergerd door de slechte beschikbaarheid van gezondheidszorg in de regio.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 25 mei 2022 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |