Polyarteritis Nodosa (PAN) meer hart en bloedvaten   meer botten, spieren, gewrichten  
  Polyarteritis;  Periarteritis Nodosa

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?   
Polyarteritis nodosa is een vorm van vasculitis waarbij ontsteking van middelgrote slagaders optreedt.

  • elk orgaan kan worden aangetast, maar meestal niet de longen
  • polyarteritis nodosa kan snel fataal zijn of zich geleidelijk ontwikkelen
  • de symptomen variëren afhankelijk van het orgaan dat is aangetast
  • biopsie van een aangetast orgaan of arteriografie van de bloedvaten kan de diagnose bevestigen
  • een snelle behandeling met een corticosteroïd, een ander geneesmiddel dat het immuunsysteem onderdrukt, of beide is effectief

Polyarteritis nodosa ontwikkelt zich meestal op middelbare leeftijd, meestal als mensen in de 50 zijn, maar het kan op elke leeftijd voorkomen. Het komt zelden voor.

De oorzaak van polyarteritis nodosa is onbekend, maar het lijkt soms te worden uitgelokt door bepaalde virale infecties (zoals Hepatitis B acuut of in zeldzame gevallen hepatitis C) of geneesmiddelen. Ongeveer 20% van de mensen met polyarteritis nodosa heeft Hepatitis B acuut of C. Geneesmiddelen kunnen de aandoening veroorzaken, maar meestal kan geen aanleiding worden vastgesteld.

De nieren, de huid, de zenuwen, de gewrichten, de spieren en het spijsverteringskanaal zijn het vaakst aangetast. De lever en het hart zijn vaak ook aangetast.

Symptomen   
Polyarteritis nodosa kan aanvankelijk mild zijn, maar kan snel verergeren en binnen enkele maanden fataal zijn, of kan zich geleidelijk ontwikkelen tot een chronische slopende ziekte. Elk orgaan of elke combinatie van organen kan worden aangetast. Meestal worden de longen echter niet aangetast. De symptomen hangen af van welke organen zijn aangetast en hoe ernstig ze zijn. Soms is slechts één orgaan (zoals de darm) of een zenuw aangedaan. In het begin kunnen mensen zich over het algemeen ziek en moe voelen en koorts hebben. Ze kunnen hun eetlust verliezen en vermageren. Nachtzweten en algemene zwakte zijn veel voorkomende symptomen.

Andere symptomen treden op wanneer de slagaders die bloed naar een orgaan transporteren beschadigd zijn, en het orgaan niet genoeg bloed krijgt om normaal te functioneren. De symptomen variëren dus naargelang van het orgaan dat is aangetast:

  • gewrichten: Spierpijn, gevoeligheid en zwakte; en gewrichtspijn (veel voorkomend) en gewrichtsontsteking (artritis)
  • nieren: Hoge bloeddruk, bloed in de urine, mogelijk nierfalen met een ophoping van giftige stoffen in het bloed en verminderde urineproductie
  • spijsverteringskanaal: hevige pijn, bloederige diarree, misselijkheid, braken, en scheuren (perforaties) in de darm
  • hart: Pijn op de borst (angina), hartaanvallen en hartfalen
  • hersenen: hoofdpijn, toevallen en beroertes
  • zenuwen: gevoelloosheid, tintelingen, zwakte of verlamming in een hand of voet
  • lever: Leverbeschadiging
  • huid: Blauwe of rode verkleuring van de vingers of tenen en soms huidzweren
  • geslachtsorganen: Pijn en gevoeligheid van de testikels en ontsteking in de testikels (orchitis)

Soms is de schade aan een orgaan onomkeerbaar, en gaat een deel van of de hele orgaanfunctie verloren. Een verzwakte slagader kan scheuren, waardoor inwendige bloedingen ontstaan. Problemen, zoals een hartaanval, kunnen lang na de behandeling van de ontsteking optreden.

Diagnose   

Polyarteritis nodosa kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Artsen vermoeden polyarteritis nodosa wanneer mensen een bepaalde combinatie van symptomen en bloedtestresultaten hebben. Artsen kunnen de diagnose bijvoorbeeld vermoeden als een voorheen gezonde persoon van middelbare leeftijd verschillende combinaties van symptomen heeft, zoals onverklaarbare koorts, tekenen van een bepaald patroon van zenuwbeschadiging (zoals moeite met het optillen van een voet of het buigen van de pols), zweertjes op de huid, pijn in de buik of ledematen, gewrichts- of spierpijn, of een snel ontwikkelende hoge bloeddruk.

Om de diagnose polyarteritis nodosa te bevestigen, kunnen artsen een klein monster van een aangetast orgaan nemen en dit onder een microscoop onderzoeken (biopsie) of röntgenfoto's van de bloedvaten maken (arteriografie). Bij arteriografie worden beelden gemaakt nadat een kleurstof (radiopaak contrastmiddel) is ingespoten die zichtbaar is op röntgenstralen. Soms kan magnetische resonantie-angiografie worden gedaan om te controleren op onregelmatigheden zoals vernauwingen en verwijdingen (aneurysma's) in de wand van aangetaste slagaders. De diagnose wordt echter minder vaak bevestigd door magnetische resonantie-angiografie dan door angiografie.

Artsen kunnen elektromyografie en zenuwgeleidingsonderzoek doen om het gebied voor een spier- of zenuwbiopsie te helpen selecteren.

Prognose   
Zonder behandeling hebben mensen met polyarteritis nodosa een kans van minder dan 15% om 5 jaar te overleven. Met behandeling hebben mensen met polyarteritis nodosa een kans van meer dan 80% om 5 jaar te overleven. Mensen bij wie de nieren, het spijsverteringskanaal, de hersenen of de zenuwen zijn aangetast, hebben een slechte prognose.

Behandeling   

De behandeling van polyarteritis nodosa is gericht op het voorkomen van het ontstaan van schade, maar kan schade die al is ontstaan vaak niet meer ongedaan maken. De behandeling is afhankelijk van de ernst van de aandoening. Geneesmiddelen die de aandoening kunnen hebben uitgelokt, worden gestopt.

Hoge doses van een corticosteroïd, zoals prednison, kunnen verergering van polyarteritis nodosa voorkomen en mensen helpen zich beter te voelen. Het doel is een symptoomvrije periode (remissie). Omdat veel mensen een langdurige behandeling met een corticosteroïd nodig hebben en omdat een langdurige behandeling aanzienlijke bijwerkingen kan hebben, verlagen artsen de dosis zodra de symptomen zijn afgenomen.

Als het corticosteroïd de ontsteking niet voldoende vermindert, kunnen medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppresiva), zoals cyclofosfamide, samen met het corticosteroïd worden gegeven. Als een corticosteroïd of een ander immunosuppressivum lange tijd wordt gebruikt, vermindert het vermogen van het lichaam om infecties te bestrijden. Mensen die zo behandeld worden, lopen dus een verhoogd risico op infecties, die ernstig of dodelijk kunnen zijn als ze niet onmiddellijk worden herkend en behandeld.

Andere behandelingen, zoals die om de hoge bloeddruk onder controle te houden, zijn vaak nodig om schade aan inwendige organen te voorkomen.

Mensen met Hepatitis B acuut worden behandeld met corticosteroïden en antivirale geneesmiddelen.

Mensen met hepatitis C en polyarteritis nodosa worden behandeld met antivirale geneesmiddelen en soms corticosteroïden.

Bronnen:

Laatste wijziging: 11 april 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina