|
Panencefalitis, subacute scleroserende |
meer kinderen |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Wat is het?
Subacute scleroserende panencefalitis, een progressieve en meestal fatale hersenaandoening, is een zeldzame complicatie van mazelen die maanden of jaren later optreedt en mentale achteruitgang, spierkrampen en toevallen veroorzaakt.
- Subacute scleroserende panencefalitis wordt veroorzaakt door het mazelenvirus
- de eerste symptomen zijn meestal slechte schoolprestaties, vergeetachtigheid, driftbuien, afleidbaarheid, slapeloosheid en hallucinaties
- de diagnose is gebaseerd op de symptomen
- deze aandoening is meestal fataal
- er is geen behandeling voor subacute scleroserende panencefalitis
Subacute scleroserende panencefalitis is het gevolg van een langdurige herseninfectie met het mazelenvirus. Het virus komt soms de hersenen binnen tijdens een mazeleninfectie. Het mazelenvirus kan onmiddellijke symptomen van herseninfectie (encefalitis) veroorzaken, of het virus kan lange tijd in de hersenen blijven zonder problemen te veroorzaken.
Subacute scleroserende panencefalitis ontstaat doordat het mazelenvirus reactiveert. In het verleden kwam de aandoening in de Verenigde Staten, om onbekende redenen, voor bij ongeveer 7 tot 300 mensen per miljoen mensen die een mazeleninfectie hadden en bij ongeveer 1 persoon per miljoen mensen die het mazelenvaccin kregen. Artsen denken echter dat de mensen die subacute scleroserende panencefalitis ontwikkelden na vaccinatie waarschijnlijk een mild, niet gediagnosticeerd geval van mazelen hadden voordat zij werden gevaccineerd en dat het vaccin de subacute scleroserende panencefalitis niet heeft veroorzaakt.
Subacute scleroserende panencefalitis is zeldzaam in de Verenigde Staten en West-Europa vanwege de wijdverbreide vaccinatie tegen mazelen. Analyses van meer recente uitbraken van mazelen suggereren echter dat de incidentie van subacute scleroserende panencefalitis hoger kan zijn dan eerder werd gedacht.
Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. Het risico om subacute scleroserende panencefalitis te ontwikkelen is het grootst bij mensen die de mazelen krijgen voordat ze 2 jaar oud zijn. Subacute scleroserende panencefalitis begint meestal bij kinderen of jonge volwassenen, meestal vóór de leeftijd van 20 jaar.
|
|
Symptomen
De eerste symptomen van subacute scleroserende panencefalitis zijn slechte prestaties bij schoolwerk, vergeetachtigheid, driftbuien, afleidbaarheid, slapeloosheid en hallucinaties. Plotselinge spiertrekkingen van de armen, het hoofd of het lichaam kunnen voorkomen. Uiteindelijk kunnen aanvallen optreden, samen met abnormale oncontroleerbare spierbewegingen. Intellect en spraak gaan verder achteruit.
Later worden de spieren steeds stijver en kan het slikken moeilijk worden. Door de slikproblemen stikken mensen soms in hun speeksel, met een longontsteking tot gevolg. Mensen kunnen blind worden. In de laatste fase kan de lichaamstemperatuur stijgen en worden de bloeddruk en de pols abnormaal.
Diagnose
Een arts vermoedt subacute scleroserende panencefalitis bij jonge mensen met mentale achteruitgang en spierkrampen en een voorgeschiedenis van mazelen. De diagnose kan worden bevestigd door onderzoek van hersenvocht, een bloedtest die hoge niveaus van antilichamen tegen het mazelenvirus aantoont, door een abnormaal elektro-encefalogram (EEG), en door magnetische resonantiebeeldvorming (MRI-scan) of computertomografie (CT-scan) die afwijkingen in de hersenen laat zien.
Een biopsie van de hersenen kan nodig zijn als de tests geen oorzaak kunnen aantonen.
Prognose
Subacute scleroserende panencefalitis is bijna altijd fataal binnen 1 tot 3 jaar. Hoewel de doodsoorzaak meestal een longontsteking is, is de longontsteking het gevolg van de extreme zwakte en de abnormale spiercontrole die de ziekte veroorzaakt.
Behandeling
- medicijnen tegen aanvallen
Er kan niets worden gedaan om de progressie van subacute scleroserende panencefalitis te stoppen. Er kunnen geneesmiddelen tegen aanvallen worden genomen om deze onder controle te houden of te verminderen.
Bronnen:
|