| Progeria | meer fundamentals |
| ziekten die tot versnelde veroudering leiden | |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Wat is het?
Bepaalde aandoeningen hebben een aantal van dezelfde effecten als veroudering. Wetenschappers bestuderen wat er bij deze aandoeningen gebeurt om te proberen erachter te komen wat veroudering veroorzaakt. Ze identificeren bijvoorbeeld de genen die defect zijn bij deze aandoeningen en vergelijken die met dezelfde genen bij oudere mensen.
Syndromen
Progeroïde syndromen zijn zeldzame aandoeningen die vroegtijdige veroudering veroorzaken en de levensverwachting verkorten.
Bij progeroïde syndromen wordt het verouderingsproces sterk versneld. Getroffen kinderen ontwikkelen alle uiterlijke tekenen van ouderdom, waaronder kaalheid, een gebogen houding, en een droge, inelastische en gerimpelde huid. In tegenstelling tot normale veroudering zijn de eierstokken of teelballen echter inactief, wat steriliteit tot gevolg heeft. Vrouwen hebben geen menstruatie. Kinderen met de ziekte zijn ongewoon klein. De progeroïde syndromen zijn dus geen exact model van versnelde veroudering.
Er zijn verschillende progeroïde syndromen. Bij het Hutchinson-Gilford syndroom en het Werner syndroom is het centrale zenuwstelsel en daarmee het vermogen om veel dagelijkse activiteiten te doen grotendeels onaangetast, tenzij er een beroerte optreedt.
Hutchinson-Gilford syndroom
Het Hutchinson-Gilford syndroom begint in de vroege kinderjaren. Het wordt veroorzaakt door een genetische afwijking, maar is meestal niet erfelijk. Dat wil zeggen dat de genetische afwijking (mutatie) uit zichzelf optreedt. Het veroorzaakt een onelastische en gerimpelde huid, kaalheid en andere problemen die gewoonlijk met het ouder worden gepaard gaan (zoals aandoeningen van hart, nieren en longen en osteoporose). Het lichaam groeit niet normaal en lijkt daardoor te klein voor het hoofd. De meeste kinderen met het Hutchinson-Gilford syndroom overlijden in hun tienerjaren. De oorzaak is meestal een hartaanval of beroerte. De mutatie die deze aandoening veroorzaakt is geïdentificeerd, en een klinische studie van een remmer van het defecte gen heeft bemoedigende resultaten gehad.
Werner syndroom
Het Werner syndroom, een erfelijk syndroom, begint in de adolescentie of vroeg volwassen leven. Het veroorzaakt een inelastische en gerimpelde huid, kaalheid, en problemen in verband met veroudering, waaronder
- atherosclerose
- cataracte
- diabetes
- osteoporose
- verslapping van de spieren
- kanker (waaronder sommige soorten die bij andere mensen zeldzaam zijn)
Syndroom van Down
Het syndroom van Down komt veel vaker voor dan progeroïd-syndromen. Het veroorzaakt ook ouderdomsproblemen bij jongere volwassenen:
- glucose-intolerantie
- bloedvataandoeningen
- kanker
- haaruitval
- degeneratieve botaandoeningen
- voortijdige dood
In tegenstelling tot progeroïde syndromen is bij het syndroom van Down het centrale zenuwstelsel sterk aangetast. Het veroorzaakt meestal een verstandelijke handicap en, op latere leeftijd, symptomen van de ziekte van Alzheimer. Ook hersenweefsel, verkregen tijdens een autopsie en onderzocht onder een microscoop, vertoont hetzelfde type degeneratie dat wordt gezien bij mensen met de ziekte van Alzheimer.
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Merck Manual, consumer version
- Beers, Marc H. (red.), 2005, 2e druk. Merck Manual Medisch Handboek. Bohn Stafleu van Loghum. 1970 blz. ISBN 978-90-313-4300-5. blz.21
- Wiki Hutchinson-Gilford syndroom Nederlandstalig
- Wiki Hutchinson-Gilford syndroom Engelstalig
- Wiki syndroom van Werner Nederlandstalig
- Wiki syndroom van Werner Engelstalig
| Laatste wijziging: 15 februari 2022 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |