| Progressieve supranucleaire paralyse | meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel |
| PSP | |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
- Progressieve supranucleaire parese gaat sneller vooruit en leidt tot ernstiger spierstijfheid en invaliditeit dan de ziekte van Parkinson
- de diagnose wordt gesteld op basis van de symptomen, de evaluatie door een arts en beeldvorming met magnetische resonantie
- er bestaat geen effectieve behandeling, maar geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Parkinson bieden soms tijdelijke verlichting
Progressieve supranucleaire parese, die veel zeldzamer is dan de ziekte van Parkinson, tast vele delen van de hersenen aan, met name de basale ganglia en de hersenstam. De basale ganglia helpen bij het initiëren en vloeiend laten verlopen van bedoelde (vrijwillige) bewegingen, het onderdrukken van onbedoelde (onwillekeurige) bewegingen, en het coördineren van veranderingen in de houding. De hersenstam regelt kritieke lichaamsfuncties, zoals ademhaling, hartslag en slikken, en helpt bij het aanpassen van de lichaamshouding. Hersencellen in deze gebieden degenereren, maar waarom dat gebeurt is meestal onbekend.
Symptomen
De symptomen van progressieve supranucleaire parese beginnen meestal na de leeftijd van 60 jaar, maar kunnen ook al op 40-jarige leeftijd beginnen.
Het eerste symptoom is meestal stijfheid in de romp, waardoor lopen moeilijk wordt en het risico om te vallen toeneemt. Het risico om te vallen wordt nog groter omdat mensen met progressieve supranucleaire parese moeite hebben om naar beneden te kijken zonder de nek te buigen. Trappen op en af lopen kan bijzonder moeilijk zijn.
Naarmate de aandoening voortschrijdt, wordt opzettelijk omhoog of omlaag kijken steeds moeilijker, net als proberen een bewegend voorwerp met de ogen te volgen. Uiteindelijk wordt ook het van links naar rechts kijken moeilijk. De ogen lijken bevroren te zijn in hun oogkassen. De bovenste oogleden kunnen naar achteren trekken, waardoor een blik van verbazing ontstaat.
De spieren worden stijf, en de bewegingen zijn traag. Het lopen is onvast, met de neiging om achterover te vallen. Spreken en slikken gaan moeilijk.
Andere symptomen zijn slapeloosheid, onrust, prikkelbaarheid, apathie en snelle veranderingen in emoties.
In de late stadia komen depressie en dementie vaak voor. Vergeleken met de ziekte van Parkinson verloopt de progressieve supranucleaire parese sneller, veroorzaakt zij eerder valincidenten, reageert zij minder goed op behandeling en leidt zij tot ernstiger spierstijfheid en invaliditeit, meestal binnen 5 jaar. Meestal overlijdt de patiënt binnen 10 jaar na het begin van de symptomen, vaak ten gevolge van een infectie.
Diagnose
- evaluatie door een arts
- gewoonlijk magnetische resonantie beeldvorming
De diagnose van progressieve supranucleaire parese is gebaseerd op de symptomen en de evaluatie van een arts.
De volgende test helpt artsen bij het diagnosticeren van deze aandoening: Mensen met progressieve supranucleaire parese hebben moeite met het vrijwillig bewegen van hun ogen, vooral omhoog of omlaag, maar uiteindelijk ook zijwaarts. Wanneer een arts hen echter vraagt om recht vooruit naar een voorwerp te kijken en vervolgens hun hoofd voor hen in één richting draait, bewegen hun ogen normaal en onwillekeurig in de tegenovergestelde richting, zodat zij naar het voorwerp kunnen blijven kijken. Deze test kan het verlies van vrijwillige oogbewegingen maar het behoud van onwillekeurige oogbewegingen, die kenmerkend zijn voor progressieve supranucleaire parese, opsporen en bevestigt de diagnose.
Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) wordt meestal gedaan om te controleren op andere aandoeningen die de symptomen kunnen veroorzaken. Bij mensen met gevorderde progressieve supranucleaire parese toont de MRI aan dat het bovenste deel van de hersenstam (de middenhersenen) is gekrompen en kleiner is dan normaal.
Behandeling
- soms geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte van Parkinson te behandelen
- lichamelijke en bezigheidstherapie
Er is geen genezing voor progressieve supranucleaire parese.
Soms verlichten de geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte van Parkinson te behandelen (zoals levodopa en amantadine) tijdelijk de stijfheid.
Fysio- en ergotherapeuten kunnen oefeningen geven om de gewrichten soepel te houden en mensen beter te laten functioneren. Zij kunnen ook strategieën en veiligheidsmaatregelen aanbevelen om het risico van vallen te verminderen.
Omdat progressieve supranucleaire parese fataal is, moeten mensen met deze aandoening voorafgaande richtlijnen opstellen, waarin zij aangeven wat voor soort medische zorg zij willen aan het einde van het leven.
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Merck Manual, consumer version
- Beers, Marc H. (red.), 2005, 2e druk. Merck Manual Medisch Handboek. Bohn Stafleu van Loghum. 1970 blz. ISBN 978-90-313-4300-5. blz.553-554,947
- Wiki Nederlandstalig
- Wiki Engelstalig
| Laatste wijziging: 5 januari 2022 |