Stiff Person Syndroom meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel    Het onderstaande is de letterlijke vertaling van online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals. Wat is het Stiff Person Syndroom Het stijfheidssyndroom veroorzaakt spierstijfheid die geleidelijk verergert. het stijfheidssyndroom komt vaak voor bij mensen met diabetes type 1, bepaalde auto-immuunziekten of bepaalde soorten kanker spieren worden geleidelijk stijver en groter, te beginnen in de romp en buik, maar uiteindelijk worden spieren in het hele lichaam aangetast artsen vermoeden het stijfheidssyndroom op basis van de symptomen, maar gebruiken elektromyografie en bloedonderzoek om de diagnose te bevestigen de behandeling richt zich op het verlichten van de symptomen en kan bestaan uit diazepam (een kalmerend middel), baclofen (een spierverslapper), corticosteroïde en soms rituximab of plasmavervanging Het stijf-persoonssyndroom (vroeger 'stiff-man-syndrome' genoemd) tast vooral de hersenen en het ruggenmerg (het centrale zenuwstelsel) aan, maar het veroorzaakt symptomen die lijken op die van sommige perifere zenuwaandoeningen. Het stijf-persoonsyndroom komt vaker voor bij vrouwen en komt vaak voor bij mensen met diabetes type 1, bepaalde auto-immuunziekten (zoals thyroïditis) of bepaalde soorten kanker, waaronder borstkanker (het meest voorkomend), longkanker, nierkanker, schildklierkanker, darmkanker en Hodgkin-lymfoom. Oorzaak    De oorzaak van het stijfheidssyndroom kan een auto-immuunreactie zijn, waarbij het lichaam antilichamen produceert die de eigen weefsels aanvallen. Bij het stijf-persoonsyndroom vallen deze antilichamen zenuwcellen in het ruggenmerg aan die de spierbewegingen controleren. De meeste mensen met het stiff-person syndroom hebben antilichamen die een enzym aanvallen dat glutaminezuur decarboxylase heet. Dit enzym is betrokken bij de productie van een chemische boodschapper (neurotransmitter) die helpt voorkomen dat zenuwen de spieren overstimuleren. Als er minder van dit enzym wordt aangemaakt, overstimuleren de zenuwen de spieren, die daardoor strak en stijf worden. Soms is de oorzaak van het stijfheidssyndroom onbekend. Symptomen    Bij mensen met het stijf-persoonssyndroom worden de spieren van de romp en de buik geleidelijk stijver en groter. De spieren van de armen en benen worden minder aangetast. Meestal vordert het stijf-persoonsyndroom, wat leidt tot invaliditeit en stijfheid in het hele lichaam. Diagnose    elektromyografie bloedonderzoek De diagnose stijf-persoonssyndroom wordt gesteld op grond van de symptomen. Er worden tests gedaan om de diagnose te helpen bevestigen. Deze omvatten elektromyografie en bloedonderzoek om de antilichamen op te sporen die bij veel mensen met het stijf-persoonssyndroom aanwezig zijn. Behandeling    diazepam (een kalmerend middel) of een ander medicijn om de spieren te ontspannen immuunglobuline soms corticosteroïde soms rituximab of plasma-uitwisseling De behandeling van het stijfheidssyndroom is gericht op verlichting van de symptomen. Het kalmeringsmiddel diazepam kan de spierstijfheid consequent verlichten. Als diazepam niet werkt, kunnen andere medicijnen worden geprobeerd, zoals baclofen (een spierverslapper). Immuunglobuline (een oplossing met veel verschillende antilichamen afkomstig van een groep donoren), toegediend via een ader (intraveneus), kan de symptomen tot een jaar lang verlichten. Corticosteroïde kunnen helpen, maar hebben bij langdurig gebruik veel bijwerkingen. Als immuunglobuline niet helpt, wordt soms rituximab (een geneesmiddel dat de activiteit van het immuunsysteem wijzigt) of plasmavervanging geprobeerd, waarbij giftige stoffen (waaronder de abnormale antilichamen) uit het bloed worden gefilterd. Bronnen: Merck Manual, professional version Merck Manual, consumer version Wiki Engelstalig Laatste wijziging: 08 december 2022   Einde van de pagina