Zwareketenziekten meer bloed  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat zijn Zwareketenziekten
Zware ketenziekten zijn plasmacelkankers waarbij een kloon van plasmacellen een grote hoeveelheid stukjes abnormale antilichamen produceert die zware ketens worden genoemd.

Plasmacellen ontwikkelen zich uit B-cellen (B-lymfocyten), een type witte bloedcel dat normaal antilichamen (immunoglobulinen) produceert. Antilichamen zijn eiwitten die het lichaam helpen infecties te bestrijden. Als een enkele plasmacel zich overmatig vermenigvuldigt, produceert de resulterende groep genetisch identieke cellen (een kloon genoemd) een grote hoeveelheid van een enkel type antilichaam. Omdat dit antilichaam door één kloon wordt gemaakt, wordt het een monoklonaal antilichaam genoemd en staat het ook bekend als het M-eiwit. Mensen met een grote hoeveelheid van het M-eiwit hebben vaak verlaagde niveaus van andere antilichamen. In sommige gevallen is het geproduceerde antilichaam onvolledig en bestaat het alleen uit lichte ketens of zware ketens (functionele antilichamen bestaan normaal uit twee paren van twee verschillende ketens, een lichte en een zware keten genoemd).

Er zijn 5 klassen van antilichamen: IgM, IgG, IgA, IgE en IgD. Elke klasse heeft zijn eigen type zware keten.

Zware ketenziekten worden ingedeeld volgens het type zware keten dat wordt geproduceerd:

  • Alfa (van IgA)
  • Gamma (van IgG)
  • Mu (van IgM)

Zware keten-alfa-ziekte   
De alfazware-ketenziekte (IgA-zware-ketenziekte) treft vooral jongere volwassenen van Midden-Oosterse of mediterrane afkomst. Infiltratie van de darmkanaalwand door kankerplasmacellen verhindert vaak een goede absorptie van voedingsstoffen uit voedsel (malabsorptie), wat leidt tot ernstige diarree en gewichtsverlies. Een zeldzame vorm tast de luchtwegen aan.

Artsen doen bloedonderzoek wanneer zij vermoeden dat er sprake is van alfa zware keten ziekte. Dergelijke tests omvatten serumeiwitelektroforese (SPEP), meting van immunoglobulinen, en immuno-elektroforese. SPEP is een test waarbij specifieke eiwitten in het plasma worden gemeten om bepaalde ziekten te helpen opsporen. Immuno-elektroforese is een meer gespecialiseerde versie van deze test, waarbij eiwitten worden gescheiden en geïdentificeerd op basis van de detecteerbare immunologische reacties die ze produceren. Urineonderzoek kan ook nodig zijn, en soms wordt weefsel uit de darm weggenomen en onderzocht (biopsie).

De alfazware-ketenziekte ontwikkelt zich snel, en sommige getroffen mensen sterven binnen 1 tot 2 jaar. Bij andere mensen kan behandeling met cyclofosfamide, prednison (een corticosteroïde) en antibiotica de voortgang van de ziekte vertragen of tot een remissie leiden.

Ziekte van de gammazware keten   
De gammazware-ketenziekte (IgG-zware-ketenziekte) komt vooral bij oudere mannen voor. Sommige mensen met gammazware-ketenziekte hebben geen symptomen. Sommige mensen hebben ook andere aandoeningen van het immuunsysteem, zoals reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren, of systemische lupus erythematosus (lupus). Infiltratie van het beenmerg door kankerplasmacellen veroorzaakt bij andere mensen symptomen van terugkerende infecties, zoals herhaalde episoden van koorts en rillingen die gepaard gaan met een verminderd aantal witte bloedcellen, en vermoeidheid en zwakte die gepaard gaan met ernstige bloedarmoede. Kankerplasmacellen kunnen ook de lever en de milt vergroten.

Bloedonderzoek en urineonderzoek zijn nodig om de diagnose te stellen.

Mensen met symptomen kunnen reageren op chemotherapie, corticosteroïden en bestralingstherapie. Maar de ziekte van de gammazware keten ontwikkelt zich meestal snel, en ongeveer de helft van de getroffen mensen overlijdt binnen ongeveer een jaar.

Mu zware keten ziekte   
De Mu zware keten ziekte (IgM zware keten ziekte), de zeldzaamste van de drie zware keten ziekten, treft meestal mensen boven de 50. Zij kan vergroting van de lever en de milt alsook vergroting van de lymfeklieren in de buikholte veroorzaken. Breuken kunnen ook voorkomen.

Bloedonderzoek en urineonderzoek worden meestal verricht. Beenmergonderzoek is meestal nodig voor de diagnose.

De behandeling bestaat meestal uit chemotherapie en corticosteroïden. De duur van de overleving en de reactie op de behandeling variëren sterk.

Bronnen:

Laatste wijziging: 15 augustus 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina