Restrictieve cardiomyopathie meer hart en bloedvaten  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Restrictieve cardiomyopathie omvat een groep hartaandoeningen waarbij de wanden van de hartkamers (de twee onderste kamers van het hart) stijf worden, maar niet noodzakelijkerwijs verdikt, en zich verzetten tegen het normaal vullen met bloed tussen de hartslagen door.

  • restrictieve cardiomyopathie kan optreden wanneer de hartspier geleidelijk wordt geïnfiltreerd of vervangen door littekenweefsel of wanneer abnormale stoffen zich ophopen in de hartspier
  • kortademigheid, vochtophoping in de weefsels, abnormale hartritmes en bewustzijn van hartslagen zijn veel voorkomende symptomen
  • de diagnose is gebaseerd op de resultaten van lichamelijk onderzoek, elektrocardiografie, echocardiografie, radionuclidebeeldvorming, magnetische resonantiebeeldvorming, hartbiopsie en hartkatheterisatie
  • behandeling helpt vaak niet, hoewel artsen soms in staat zijn de oorzaak te behandelen

Cardiomyopathie verwijst naar een progressieve aantasting van de structuur en functie van de spierwanden van de hartkamers. Er zijn drie hoofdtypen cardiomyopathie. Zie ook het overzicht van Cardiomyopathie.

De term cardiomyopathie wordt alleen gebruikt wanneer een aandoening rechtstreeks de hartspier aantast. Andere hartaandoeningen, zoals kransslagaderaandoeningen en hartklepaandoeningen, kunnen uiteindelijk ook leiden tot vergroting van de hartkamers en hartfalen. Artsen classificeren de hartspierproblemen die door die aandoeningen worden veroorzaakt echter niet als cardiomyopathieën.

Restrictieve cardiomyopathie is de minst voorkomende vorm van cardiomyopathie en heeft veel kenmerken gemeen met hypertrofische cardiomyopathie. De oorzaak is meestal onbekend.

Er zijn twee basistypes van restrictieve cardiomyopathie:

  • de hartspier wordt geleidelijk vervangen door littekenweefsel
  • abnormale stoffen hopen zich op in de hartspier.

Een aangeboren vorm van restrictieve cardiomyopathie komt voor bij zuigelingen en kinderen die endocardiale fibroelastose hebben. Bij deze zeldzame aandoening wordt de linkerhartkamer omgeven door een verdikte laag vezelig weefsel. Endomyocardiale fibrose komt vaak voor in tropische gebieden en treft zowel de linker- als de rechterhartkamer.

Littekenvorming
Littekenvorming in de hartspier kan het gevolg zijn van letsel door bestraling die wordt gegeven voor de behandeling van een borsttumor.

Ophoping van abnormale stoffen
Verschillende stoffen kunnen zich in het hart ophopen als gevolg van verschillende aandoeningen. De opgehoopte stoffen verstoren het vermogen van de hartspier om samen te trekken en te ontspannen.

Bij mensen met ijzeroverbelasting (hemochromatose) bevat het lichaam bijvoorbeeld te veel ijzer, waardoor ijzer zich kan ophopen in de hartspier.

Bij het hypereosinofiel syndroom kunnen eosinofielen (een soort witte bloedcellen) zich ophopen in de hartspier. Hypereosinofiel syndroom komt meestal voor in tropische gebieden.

Bij amyloïdose kan amyloïd (een ongewoon eiwit dat normaal niet in het lichaam voorkomt) zich ophopen in de hartspier en andere weefsels. Amyloïdose komt vaker voor bij oudere mensen en is soms erfelijk.

Andere voorbeelden zijn tumoren en granuloomweefsel (abnormale verzamelingen van bepaalde witte bloedcellen die zich vormen als reactie op een chronische ontsteking), dat zich bijvoorbeeld ontwikkelt bij mensen die sarcoïdose hebben.

Symptomen   
Restrictieve cardiomyopathie veroorzaakt hartfalen met kortademigheid bij inspanning en wanneer men plat ligt, en vochtophoping en zwelling in de weefsels (oedeem).

Pijn op de borst en flauwvallen (syncope) komen minder vaak voor dan bij hypertrofische cardiomyopathie, maar abnormale hartritmes (aritmie) komen vaak voor. Ook kan vermoeidheid optreden.

Meestal treden de symptomen niet op in rust, omdat bij restrictieve cardiomyopathie het hart het lichaam in rust van voldoende bloed en zuurstof kan voorzien, ook al verzet het stijve hart zich tegen het vullen met bloed. De symptomen treden op bij inspanning, wanneer het stijve hart niet genoeg bloed kan pompen om aan de toegenomen behoefte van het lichaam aan bloed en zuurstof te voldoen.

Diagnose   

  • echocardiografie en magnetische resonantie beeldvorming (MRI-scan) van het hart
  • soms hartkatheterisatie en hartbiopsie

Restrictieve cardiomyopathie is een van de mogelijke oorzaken die worden onderzocht wanneer iemand hartfalen heeft.

De diagnose is grotendeels gebaseerd op de gecombineerde resultaten van een lichamelijk onderzoek, elektrocardiografie (ECG), röntgenfoto van de borstkas en echocardiografie. ECG kan meestal afwijkingen in de elektrische activiteit van het hart opsporen, maar deze afwijkingen zijn niet specifiek genoeg voor een diagnose.

Echocardiografie laat zien dat de boezems vergroot zijn en dat het hart alleen normaal functioneert als het hart samentrekt (tijdens de systole). MRI-scan kan abnormale textuur in de hartspier opsporen door ophoping van of infiltratie met abnormale stoffen, zoals ijzer en amyloïd. Soms helpen andere beeldvormingstechnieken zoals radionuclidebeelden van het hart.

Artsen doen soms hartkatheterisatie bij mensen met ernstige symptomen, zoals pijn op de borst, ademhalingsmoeilijkheden of flauwvallen. Hartkatheterisatie is een invasieve procedure waarbij een katheter vanuit een bloedvat in de arm, nek of been naar het hart wordt geleid. De procedure wordt gebruikt om de druk in de hartkamers te meten en om een monster van de hartspier te nemen voor onderzoek onder een microscoop (biopsie), waardoor artsen een infiltrerende stof kunnen identificeren. Soms zijn andere gespecialiseerde tests nodig om de aandoening die de cardiomyopathie veroorzaakt vast te stellen.

In meer dan de helft van de gevallen wordt geen specifieke oorzaak voor restrictieve cardiomyopathie gevonden (idiopathische restrictieve cardiomyopathie).

Behandeling   
Soms kan de aandoening die restrictieve cardiomyopathie veroorzaakt, worden behandeld om te voorkomen dat de schade aan het hart verergert of zelfs om deze gedeeltelijk ongedaan te maken. Bij mensen met ijzeroverbelasting vermindert bijvoorbeeld regelmatige bloedafname de hoeveelheid opgeslagen ijzer. Mensen met sarcoïdose kunnen corticosteroïden nemen, waardoor het granuloomweefsel verdwijnt. Corticosteroïden kunnen ook nuttig zijn bij eosinofiele infiltratieve aandoeningen. Geneesmiddelen die worden gebruikt om de symptomen van sommige vormen van amyloïdose te verminderen of onder controle te houden, kunnen nuttig zijn. Voor veel gevallen van restrictieve cardiomyopathie bestaat echter geen specifieke behandeling.

De overleving varieert afhankelijk van de oorzaak. Maar de prognose is meestal slecht omdat de diagnose vaak pas heel laat wordt gesteld.

Voor de meeste mensen heeft behandeling weinig zin. Zo kunnen diuretica, die meestal worden ingenomen tegen hartfalen, mensen helpen die last hebben van zwellingen in de benen of kortademigheid. Deze medicijnen verminderen echter ook de hoeveelheid bloed die het hart binnenkomt, waardoor de restrictieve cardiomyopathie kan verergeren in plaats van verbeteren.

Medicijnen die gewoonlijk bij hartfalen worden gebruikt om de belasting van het hart te verminderen, zoals angiotensine-converterend enzym (ACE) remmers, helpen meestal niet omdat ze de bloeddruk te veel verlagen. Daardoor bereikt niet genoeg bloed de rest van het lichaam.

Ook digoxine helpt meestal niet en is soms schadelijk. Bètablokkers worden slecht verdragen bij mensen met restrictieve cardiomyopathie en er is niet aangetoond dat ze de overleving verbeteren.

Antiaritmica kunnen worden gegeven om symptomen te voorkomen of te verminderen bij mensen met snelle of onregelmatige hartritmes.

Bronnen:

Laatste wijziging: 03 november 2022
  Einde van de pagina