| Frontotemporale dementie | meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel |
| ziekte van Pick | |
|
|
|
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
- persoonlijkheid, gedrag en taalfunctie worden meer aangetast en het geheugen minder dan bij de ziekte van Alzheimer
- artsen baseren de diagnose op de symptomen en de resultaten van een neurologisch onderzoek en gebruiken beeldvormingstests om de schade aan de hersenen vast te stellen
- de behandeling is gericht op het beheersen van de symptomen
Zie ook het overzicht van delier en dementie en dementie.
Dementie is een langzame, progressieve achteruitgang in mentale functies zoals geheugen, denken, beoordelingsvermogen en het vermogen om te leren.
Dementie verschilt van een delier, dat gekenmerkt wordt door een onvermogen om op te letten, desoriëntatie, een onvermogen om helder te denken en schommelingen in het niveau van alertheid.
- dementie heeft vooral invloed op het geheugen en een delier heeft vooral invloed op de aandacht
- dementie begint meestal geleidelijk en heeft geen duidelijk beginpunt. Het delier begint plotseling en heeft vaak wel een duidelijk beginpunt
Ongeveer 1 van de 10 dementies is een frontotemporale dementie. Meestal ontwikkelt de dementie zich bij mensen jonger dan 65 jaar. Mannen en vrouwen worden ongeveer in gelijke mate getroffen.
Frontotemporale dementie komt vaak in families voor. Ongeveer de helft van de frontotemporale dementie is erfelijk.
Hersencellen bevatten abnormale hoeveelheden of soorten van een eiwit genaamd tau.
Bij deze vormen van dementie krimpen de frontale en temporale kwabben (atrofie) en gaan zenuwcellen verloren. Deze hersengebieden worden over het algemeen geassocieerd met persoonlijkheid en gedrag.
Er zijn verschillende soorten frontotemporale dementie. De ziekte van Pick is bijvoorbeeld een term die gebruikt wordt om sommige veranderingen in de hersenen te beschrijven die veroorzaakt worden door een specifiek type frontotemporale dementie. Het wordt gekenmerkt door ernstige atrofie, verlies van hersencellen en de aanwezigheid van abnormale hersencellen (Pick cellen).
Symptomen
Frontotemporale dementie is progressief, maar hoe snel het overgaat in algemene dementie varieert.
Over het algemeen hebben deze vormen van dementie meer invloed op persoonlijkheid, gedrag en taalfunctie en minder op het geheugen dan de ziekte van Alzheimer. Mensen met frontotemporale dementie hebben ook moeite met abstract denken, opletten en onthouden wat hen verteld is. Ze hebben moeite om ideeën of handelingen voor een taak in de juiste volgorde te zetten (sequencing). Ze zijn gemakkelijk afgeleid. Meestal blijven ze zich echter bewust van tijd, datum en plaats en zijn ze in staat om hun dagelijkse taken uit te voeren.
Bij sommige mensen worden de spieren aangetast. Ze kunnen zwak worden en wegkwijnen (atrofie). Spieren van het hoofd en de nek worden aangetast, waardoor slikken, kauwen en praten moeilijk wordt. Ze kunnen voedsel inademen (aspireren), wat soms leidt tot een aspiratiepneumonie.
Er ontstaan verschillende soorten symptomen, afhankelijk van welk deel van de frontale of temporale kwab is aangetast. Ze omvatten:
- veranderingen in persoonlijkheid en gedrag
- problemen met taal
Mensen kunnen meer dan één soort symptoom hebben, vooral naarmate de dementie voortschrijdt.
Veranderingen in persoonlijkheid en gedrag
Sommige mensen met frontotemporale dementie worden ongeremd, wat resulteert in steeds ongepaster gedrag. Ze kunnen grof praten. Hun interesse in seks kan abnormaal toenemen.
Gedrag kan impulsief en dwangmatig worden. Ze kunnen dezelfde handeling steeds herhalen. Ze kunnen elke dag naar dezelfde locatie lopen.
Mensen met dit type frontotemporale dementie verwaarlozen hun persoonlijke hygiëne.
Sommige mensen met frontotemporale dementie ontwikkelen het Klüver-Bucy syndroom. Symptomen van dit syndroom zijn onder andere een verhoogde interesse in seks en/of een dwang om willekeurige objecten op te pakken en te manipuleren en de objecten in hun mond te stoppen. Mensen met dit syndroom kunnen op hun lippen zuigen of smakken. Ze zijn mogelijk niet in staat om bekende voorwerpen en mensen van gezicht te herkennen. Ze kunnen zich overeten of slechts één soort voedsel eten.
Problemen met taal
De meeste mensen met frontotemporale dementie hebben moeite met het vinden van woorden. Ze hebben steeds meer moeite met het gebruiken en begrijpen van taal (afasie). Voor sommigen is het fysiek produceren van spraak (dysartrie) moeilijk. Aandacht is erg moeilijk. Voor sommige mensen zijn taalproblemen het enige symptoom gedurende 10 of meer jaren. Bij andere mensen verschijnen andere symptomen binnen een paar jaar.
Sommige mensen begrijpen geen taal, maar spreken vloeiend, hoewel wat ze zeggen nergens op slaat. Anderen hebben moeite met het benoemen van voorwerpen (anomie) en het herkennen van gezichten (prosopagnosie).
Naarmate dementie voortschrijdt, spreken mensen steeds minder of herhalen ze wat zij of anderen zeggen. Uiteindelijk stoppen ze met spreken.
Diagnose
- evaluatie door een arts
- computertomografie (CT-scan) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI-scan)
Artsen moeten bepalen of iemand dementie heeft en zo ja, of het frontotemporale dementie is.
De diagnose dementie is gebaseerd op het volgende:
- symptomen, die worden vastgesteld door de persoon en familieleden of andere verzorgers vragen te stellen
- resultaten van een lichamelijk onderzoek, inclusief een neurologisch onderzoek
- resultaten van een mentale statustest
- resultaten van aanvullende tests, zoals computertomografie (CT-scan) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI-scan)
Familieleden moeten mogelijk informatie geven over de symptomen, omdat getroffen mensen zich mogelijk niet bewust zijn van hun symptomen.
Mentale statustests, bestaande uit eenvoudige vragen en taken, helpen artsen te bepalen of mensen dementie hebben.
Neuropsychologisch onderzoek, dat gedetailleerder is, is soms nodig. Deze test omvat alle belangrijke gebieden van mentaal functioneren, inclusief stemming, en duurt meestal 1 tot 3 uur. Deze tests helpen artsen om dementie te onderscheiden van andere aandoeningen die soortgelijke symptomen kunnen veroorzaken, zoals ouderdomsgerelateerde geheugenstoornissen, lichte cognitieve stoornissen en depressie.
Informatie uit bovenstaande bronnen helpt artsen om delier als oorzaak van de symptomen uit te sluiten (zie tabel Vergelijking van delier en dementie). Dit is essentieel omdat een delier, in tegenstelling tot dementie, vaak kan worden omgekeerd als het snel wordt behandeld.
De diagnose van frontotemporale dementie is gebaseerd op de typische symptomen, inclusief hoe ze zich hebben ontwikkeld.
Computertomografie (CT-scan) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI-scan) worden gedaan om te bepalen welke delen en hoeveel van de hersenen zijn aangetast en om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten (zoals hersentumoren, abcessen of een beroerte). Het is echter mogelijk dat CT of MRI de karakteristieke veranderingen van frontotemporale dementie pas in een laat stadium van de aandoening detecteert.
Positronemissietomografie (PET-scan), een ander type beeldvormende test, kan helpen frontotemporale dementie te onderscheiden van de ziekte van Alzheimer.
Behandeling
- verlichting van symptomen
- ondersteunende maatregelen
Er is geen specifieke behandeling voor frontotemporale dementie.
- over het algemeen richt de behandeling zich op:
- het beheersen van de symptomen
- ondersteuning bieden
Als dwangmatig gedrag bijvoorbeeld een probleem is, kunnen antipsychotica worden gebruikt. Logopedie kan mensen met taalproblemen helpen.
Veiligheid en ondersteunende maatregelen
Het creëren van een veilige en ondersteunende omgeving kan erg nuttig zijn.
In het algemeen moet de omgeving helder, vrolijk, veilig en stabiel zijn en zo ontworpen dat het helpt bij de oriëntatie. Enige stimulatie, zoals een radio of televisie, is nuttig, maar overmatige stimulatie moet vermeden worden.
Structuur en routine helpen mensen met frontotemporale dementie om georiënteerd te blijven en geven hen een gevoel van veiligheid en stabiliteit. Elke verandering in omgeving, routines of verzorgers moet duidelijk en eenvoudig aan mensen worden uitgelegd.
Het volgen van een dagelijkse routine voor taken zoals baden, eten en slapen helpt mensen met frontotemporale dementie zich te herinneren. Een regelmatige routine volgen bij het slapengaan kan helpen om beter te slapen.
Regelmatig geplande activiteiten kunnen mensen helpen zich onafhankelijk en nodig te voelen door hun aandacht te richten op plezierige of nuttige taken. Dergelijke activiteiten moeten fysieke en mentale activiteiten omvatten. Activiteiten moeten worden opgesplitst in kleine delen of worden vereenvoudigd naarmate de dementie verergert.
Kwesties rond het levenseinde
Voordat mensen met frontotemporale dementie te wilsonbekwaam worden, moeten er beslissingen worden genomen over medische zorg en moeten er financiële en wettelijke
regelingen worden getroffen. Deze afspraken worden richtlijnen genoemd. Mensen moeten een persoon aanwijzen die wettelijk gemachtigd is om namens hen beslissingen
te nemen over behandelingen (een zorgvolmacht). Ze moeten hun wensen op het gebied van gezondheidszorg met deze persoon en hun arts bespreken. Dergelijke kwesties
kunnen het best met alle betrokkenen worden besproken lang voordat beslissingen nodig zijn.
Naarmate frontotemporale dementie verergert, is de behandeling eerder gericht op het comfort van de persoon dan op het verlengen van het leven.
Zorg voor verzorgers
Zorgen voor mensen met dementie is stressvol en veeleisend, en zorgverleners kunnen depressief en uitgeput raken, waardoor ze vaak hun eigen geestelijke en lichamelijke
gezondheid verwaarlozen:
De volgende maatregelen kunnen zorgverleners helpen:
|
Bronnen:
| Laatste wijziging: 29 juni 2023 |