| Primaire Biliary Cholangitis | meer lever en galblaas |
| PBC | |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
- primaire biliaire cholangitis (PBC) is waarschijnlijk het gevolg van een auto-immuunreactie
- deze aandoening veroorzaakt meestal jeuk, vermoeidheid, droge mond en droge ogen, en geelzucht, maar sommige mensen hebben geen symptomen
- een bloedonderzoek om bepaalde antilichamen te meten kan meestal de diagnose bevestigen
- de behandeling omvat verlichting van de symptomen, vertraging van de leverschade en behandeling van complicaties
Primaire biliaire cholangitis (PBC) komt het meest voor bij vrouwen van 35 tot 70 jaar, hoewel het bij mannen en vrouwen van elke leeftijd kan voorkomen. Het komt meestal in families voor.
De lever produceert gal, een groengele, dikke, kleverige vloeistof die de spijsvertering bevordert. Gal helpt ook om bepaalde afvalstoffen (vooral bilirubine en overtollig cholesterol) en bijproducten van geneesmiddelen uit het lichaam te verwijderen. Galwegen zijn kleine buisjes die gal van de lever naar de galblaas en vervolgens naar de dunne darm brengen. Primaire biliaire cholangitis tast alleen de kleine galwegen in de lever en de levercellen in de buurt van deze galwegen aan. Een andere ontstekingsaandoening van de galwegen, primaire scleroserende cholangitis, treft de galwegen binnen en buiten de lever.
Primaire galwegcholangitis begint met een ontsteking van de galwegen. De ontsteking blokkeert de galstroom uit de lever. De gal blijft dus achter in de levercellen, waardoor een ontsteking ontstaat. Als de schade van de ontsteking gering is, herstelt de lever zichzelf gewoonlijk door nieuwe levercellen aan te maken en die vast te hechten aan het bindweefselweb (interne structuur) dat overblijft als de levercellen afsterven. Als de ontsteking zich uitbreidt, ontstaat in de hele lever een raster van littekenweefsel (fibrose). Het littekenweefsel heeft geen functie en kan de interne structuur van de lever vervormen. Als de littekens en de vervorming zich uitbreiden, ontstaat cirrose.
Oorzaak
De oorzaak is niet duidelijk, maar is waarschijnlijk een auto-immuunreactie (waarbij het immuunsysteem de lichaamseigen weefsels aanvalt). Primaire biliaire cholangitis komt
vaak voor bij mensen met auto-immuunziekten, zoals
reumatoïde artritis,
sclerodermie,
het syndroom van Sjögren of auto-immuunschildklierontsteking.
Een auto-immune oorzaak wordt ook mogelijk geacht omdat meer dan 95% van de mensen met PBC bepaalde abnormale antilichamen in hun bloed hebben. Deze antilichamen vallen mitochondriën aan (kleine structuren die energie produceren in cellen). Deze antilichamen zijn echter niet betrokken bij de vernietiging van de galwegen. Andere immuuncellen vallen de galwegen aan. Wat deze aanval uitlokt is onbekend, maar het kan blootstelling aan een virus of een giftige stof zijn.
Symptomen
Meestal begint PBC heel geleidelijk. Ongeveer de helft van de mensen heeft aanvankelijk geen symptomen.
De eerste symptomen zijn vaak:
Andere problemen treden soms pas maanden of jaren later op:
- de huid kan donker worden of zenuwen kunnen beschadigd raken (neuropathie genoemd)
- mensen kunnen ongemak voelen in de bovenbuik
- vet hoopt zich soms op in kleine gele bultjes in de huid (xanthoma) of op de oogleden (xanthelasma)
- er kan geelzucht (geelachtige verkleuring van de huid en het oogwit) ontstaan
- vocht kan zich ophopen in de buik (ascites genoemd) of in andere delen van het lichaam, zoals de enkels en de voeten (oedeem genoemd)
Uiteindelijk kunnen alle symptomen en complicaties van cirrose ontstaan. Vetten, waaronder in vet oplosbare vitaminen (A, D, E en K), worden vaak slecht geabsorbeerd. Slechte opname van vitamine D leidt tot osteoporose, en slechte opname van vitamine K draagt bij tot gemakkelijke blauwe plekken en bloedingen. Als het lichaam geen vetten kan opnemen, kan de ontlasting lichtgekleurd, zacht, volumineus, olieachtig en ongewoon stinkend zijn (steatorroe genoemd).
De lever en de milt kunnen groter worden. Maar naarmate de littekenvorming voortschrijdt, krimpt de lever.
Diagnose
- abnormale levertests
- antilichamen tegen mitochondriën
- beeldvormende tests
- biopsie
Een arts kan deze aandoening vermoeden bij vrouwen van middelbare leeftijd die typische symptomen hebben zoals vermoeidheid en jeuk. Bij veel mensen wordt de aandoening echter ontdekt lang voordat de symptomen optreden, omdat de resultaten van routinematig bloedonderzoek ter beoordeling van de lever abnormaal zijn.
Tijdens het lichamelijk onderzoek kan de arts een vergrote, stevige lever (bij ongeveer 25% van de mensen) of een vergrote milt (bij ongeveer 15%) voelen.
Als PBC wordt vermoed, doen artsen levertests, beeldvormende tests en bloedonderzoek om te controleren op antilichamen tegen mitochondriën.
Beeldvormend onderzoek wordt gedaan om afwijkingen of verstoppingen in de galwegen buiten de lever op te sporen. Deze tests omvatten beeldvorming door middel van magnetische resonantie (MRI-scan) van het galwegenstelsel (magnetische resonantie cholangiopancreatografie of MRCP) en vaak ook echografie. Als de resultaten van deze tests niet duidelijk zijn, kan endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) worden gedaan. Bij deze procedure wordt een röntgenfoto gemaakt nadat een stof die zichtbaar is op röntgenfoto's (contrastmiddel) is ingespoten via een kijkbuis (endoscoop) die via de mond in de galwegen wordt ingebracht. Als er geen blokkades buiten de lever worden gevonden, betekent dit dat het probleem zich in de lever voordoet.
Een leverbiopsie (afname van een weefselmonster voor onderzoek onder een microscoop) wordt meestal verricht om de diagnose te bevestigen. De biopsie helpt artsen ook te bepalen hoe ver de aandoening gevorderd is (het stadium).
Prognose
Primaire biliaire cholangitis ontwikkelt zich meestal langzaam, hoewel de snelheid waarmee het zich ontwikkelt sterk varieert.
Symptomen kunnen pas na 2 jaar of pas na 10 tot 15 jaar optreden. Sommige mensen worden na 3 tot 5 jaar erg ziek.
Zodra de symptomen zich ontwikkelen, is de levensverwachting ongeveer 10 jaar. Bepaalde kenmerken wijzen erop dat de aandoening zich snel ontwikkelt:
- snel verergerende symptomen
- oudere leeftijd
- ophoping van vocht en andere symptomen van cirrose
- aanwezigheid van een auto-immuunziekte, zoals reumatoïde artritis
- bepaalde abnormale levertestresultaten
Zodra geelzucht ontstaat, kan de dood binnen enkele maanden intreden.
Behandeling
Er is geen genezing bekend. De behandeling bestaat uit:
- medicijnen om de symptomen te verlichten, voornamelijk jeuk
- ursodeoxycholic zuur om de progressie van leverschade te vertragen
- obeticholic zuur wordt gebruikt als ursodeoxycholic zuur niet goed werkt
- behandeling van complicaties
- uiteindelijk levertransplantatie
Er mag geen alcohol worden geconsumeerd. Medicijnen die de lever kunnen beschadigen worden gestopt. >/p>
Cholestyramine kan de jeuk bestrijden, evenals rifampin, naltrexon (een opioïde), sertraline, of ursodeoxycholzuur plus ultraviolet licht.
Ursodeoxycholzuur, vooral als het wordt gebruikt voordat de aandoening vergevorderd is, vermindert leverschade, verlengt het leven en stelt de noodzaak van levertransplantatie uit. Van obeticholzuur is bewezen dat het levergerelateerde bloedtesten verbetert bij veel mensen met PBC bij wie ursodeoxycholzuur alleen niet effectief is. Het mag niet worden gebruikt bij mensen met gevorderde cirrose, omdat het de leverfunctie kan verslechteren.
Calcium- en vitamine D-supplementen zijn nodig om osteoporose te voorkomen of de ontwikkeling ervan te vertragen. Ook gewichtsdragende oefeningen, bisfosfonaten of raloxifeen kunnen osteoporose helpen voorkomen of vertragen. Vitamine A, D, E en K supplementen kunnen nodig zijn om vitamine tekorten te corrigeren. Vitamine A, D en E kunnen via de mond worden ingenomen. Vitamine K wordt via de mond of een injectie gegeven.
Levertransplantatie is de beste behandeling als de aandoening vergevorderd is. Het kan het leven verlengen. Na transplantatie komt PBC bij sommige mensen terug, maar het wordt zelden ernstig.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 27 mei 2023 |