| Progressieve multifocale leuko-ancefalopathie | meer infecties |
| PML | |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
- mensen met een verzwakt immuunsysteem hebben de meeste kans om de aandoening te krijgen
- mensen kunnen onhandig worden, moeite hebben met spreken en gedeeltelijk blind worden, en de mentale functie neemt snel af
- de dood treedt meestal binnen 9 maanden in
- beeldvorming van het hoofd en een ruggenprik (lumbaalpunctie) worden gedaan
- door de aandoening die het immuunsysteem verzwakt te behandelen, kunnen mensen langer leven
Progressieve multifocale leuko-encefalopathie is het gevolg van infectie met het JC-virus. Het JC-virus wordt vaak in de kindertijd opgelopen. De meeste volwassenen zijn besmet met het JC-virus maar ontwikkelen de aandoening niet.
Het virus lijkt inactief te blijven totdat iets (zoals een verzwakt immuunsysteem) het reactiveert en zich begint te vermenigvuldigen. De aandoening treft dus vooral mensen wier immuunsysteem is verzwakt door een aandoening (zoals leukemie, lymfoom of AIDS) of door geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva) of die het immuunsysteem wijzigen (immunomodulatoren). Dergelijke geneesmiddelen omvatten geneesmiddelen die worden gebruikt om afstoting van getransplanteerde organen te voorkomen of om kanker of auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus (lupus) of multiple sclerose, te behandelen. Deze geneesmiddelen omvatten natalizumab en rituximab, dat zijn monoklonale antilichamen, en brentuximab vedotin, dat is een geneesmiddel tegen kanker gecombineerd met een specifiek antilichaam dat kankercellen aanpakt.
Symptomen
Het JC-virus lijkt geen symptomen te veroorzaken totdat het wordt gereactiveerd.
De symptomen van progressieve multifocale leukoencefalopathie kunnen geleidelijk beginnen en meestal geleidelijk verergeren. Ze variëren naargelang van het deel van de hersenen dat geïnfecteerd is.
De eerste symptomen kunnen onhandigheid, zwakte, of moeite met spreken of denken zijn. Naarmate de aandoening vordert, ontwikkelen veel mensen dementie en zijn ze niet meer in staat om te spreken. Het gezichtsvermogen kan worden aangetast. Mensen met progressieve multifocale leuko-encefalopathie worden uiteindelijk bedgebonden. In zeldzame gevallen komen hoofdpijn en toevallen voor, vooral bij mensen met AIDS.
Overlijden is gebruikelijk binnen 1 tot 9 maanden na het begin van de symptomen, maar een paar mensen overleven langer (ongeveer 2 jaar).
Mensen die progressieve multifocale leuko-encefalopathie ontwikkelen terwijl ze een geneesmiddel gebruiken dat het immuunsysteem onderdrukt (zoals natalizumab), kunnen herstellen zodra het geneesmiddel wordt gestopt. Velen blijven echter problemen houden die verband houden met de infectie.
Diagnose
- magnetische resonantie beeldvorming
- een ruggenprik (lumbaalpunctie)
Onverklaarbare, progressief verslechterende symptomen bij mensen met een verzwakt immuunsysteem wijzen op progressieve multifocale leuko-encefalopathie.
Er wordt een magnetische resonantiebeeldvorming (MRI
Er wordt een ruggenprik (lumbaalpunctie) verricht om een monster van het hersenvocht (de vloeistof die door de weefsels stroomt die de hersenen en het ruggenmerg bedekken) te verkrijgen. De polymerasekettingreactietechniek (PCR), die vele kopieën van een gen produceert, wordt gebruikt om het DNA van het JC-virus in het hersenvocht op te sporen.
Behandeling
Geen behandeling voor progressieve multifocale leuko-encefalopathie is effectief gebleken. Als de aandoening die het immuunsysteem heeft verzwakt echter wordt behandeld, overleven mensen langer. Als de oorzaak bijvoorbeeld AIDS is, wordt antiretrovirale therapie gebruikt.
Als mensen immunosuppressiva of andere geneesmiddelen gebruiken die het immuunsysteem aantasten (zoals natalizumab), kan het stoppen van de geneesmiddelen progressieve multifocale leukoencefalopathie doen verdwijnen. Dan wordt plasmaverwisseling gebruikt om het geneesmiddel uit het bloed te verwijderen, vooral wanneer het geneesmiddel natalizumab is (gebruikt om multiple sclerose te behandelen).
Mensen die worden behandeld met antiretrovirale therapie of die stoppen met immunosuppressiva kunnen een immuunreconstitutie-inflammatoir syndroom (IRIS) ontwikkelen. Bij deze aandoening zet het herstellende immuunsysteem een intense aanval in tegen het JC-virus, waardoor de symptomen tijdelijk kunnen verergeren. Corticosteroïden kunnen helpen de symptomen te verlichten.
Pembrolizumab en nivolumab (immuuncheckpointremmers) kunnen helpen de symptomen te verminderen en de progressie van progressieve multifocale leukoencefalopathie te vertragen, maar deze effecten zijn niet bevestigd.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 25 juli 2022 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |