Syndroom van Reye meer kinderen  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het syndroom van Reye
Het Reye-syndroom is een zeer zeldzame maar levensbedreigende aandoening die ontsteking en zwelling van de hersenen en aantasting en functieverlies van de lever veroorzaakt.

  • de oorzaak van het Reye-syndroom is onbekend, maar het kan worden veroorzaakt door een virusinfectie en het gebruik van aspirine
  • kinderen hebben meestal symptomen van een virusinfectie en vervolgens ernstige misselijkheid, braken, verwarring en sloomheid, soms gevolgd door coma
  • de diagnose is gebaseerd op plotselinge veranderingen in de mentale toestand van het kind en op de resultaten van bloedonderzoek en een leverbiopsie
  • de prognose hangt af van de duur en de ernst van de aantasting van de hersenen
  • de behandeling bestaat uit maatregelen om de druk op de hersenen te verlagen
De oorzaak van het Reye-syndroom is onbekend, maar het treedt meestal op na infectie met bepaalde virussen, zoals griep of waterpokken, vooral bij kinderen die tijdens deze infecties aspirine gebruiken. Vanwege dit verhoogde risico op het uitlokken van het syndroom van Reye wordt aspirine niet aanbevolen voor kinderen, behalve voor de behandeling van de ziekte van Kawasaki. Nu het gebruik van aspirine is afgenomen en waterpokken door vaccinatie minder vaak voorkomen, ontwikkelen in de Verenigde Staten nog maar ongeveer 2 kinderen per jaar het syndroom van Reye. Het syndroom komt vooral voor bij kinderen jonger dan 18 jaar. In de Verenigde Staten komen de meeste gevallen voor in de late herfst en winter.

Symptomen   
Het Reye-syndroom varieert sterk in ernst. Het syndroom begint met de symptomen van een virusinfectie, zoals een infectie van de bovenste luchtwegen, griep of soms waterpokken. Na 5 tot 7 dagen krijgt het kind plotseling zeer ernstige misselijkheid en braken. Binnen een dag wordt het kind sloom (lethargisch), verward, gedesoriënteerd en geagiteerd. Deze veranderingen in de geestelijke toestand van het kind worden veroorzaakt door een verhoogde druk in de schedel (intracraniële druk) en worden soms gevolgd door toevallen, coma en dood.

Bij sommige kinderen functioneert de lever niet goed, wat kan leiden tot bloedstollingsproblemen en bloedingen en een ophoping van ammoniak in het bloed.

Diagnose   

  • laboratorium- en beeldvormingsonderzoek
  • biopsie van de lever

Artsen vermoeden het Reye-syndroom bij kinderen die plotseling veranderingen in hun geestelijke toestand en braken ontwikkelen.

Om de diagnose Reye-syndroom te bevestigen en andere ziekten uit te sluiten, zoals bepaalde erfelijke stofwisselingsziekten, doen artsen bloedonderzoek en nemen ze vaak een stukje leverweefsel weg met een kleine naald (leverbiopsie). Artsen maken computertomografie (CT-scan) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI-scan) van het hoofd en kunnen ook een ruggenprik nemen om hersenvocht te verkrijgen voor verder onderzoek.

Zodra de diagnose is bevestigd, wordt de ernst van de aandoening gegradeerd van I (laagste) tot V (hoogste) op basis van de symptomen en de testresultaten.

Bron Wiki nl: Aangezien vele ziekten gelijkaardige symptomen vertonen, is het voor medisch personeel dat geen ervaring heeft met het syndroom van Reye, vaak moeilijk om de juiste diagnose te stellen. De ziekte wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als encefalitis (hersenontsteking), meningitis (hersenvliesontsteking), diabetes, overdosis van drugs, vergiftiging, wiegendood of een psychische aandoening. Tijdige diagnose is van vitaal belang om ernstige hersenbeschadiging of zelfs de dood te voorkomen. De kans op herstel wordt vooral bepaald door de mate van hersenzwelling.

Prognose   
De prognose van het kind hangt af van hoe lang en hoe ernstig de hersenen zijn aangetast, of de ziekte is overgegaan in coma, de ernst van de verhoogde druk op de hersenen en het ammoniakgehalte in het bloed.

De totale kans dat het kind overlijdt is ongeveer 21%, maar varieert van minder dan 2% bij kinderen met een milde ziekte (stadium I) tot meer dan 80% bij kinderen in een diepe coma (stadium IV of V). Veel kinderen die de acute fase van de ziekte overleven, herstellen volledig. Kinderen die ernstiger symptomen hadden, kunnen later echter tekenen van hersenbeschadiging vertonen, zoals een verstandelijke handicap, een aanvalsstoornis of spierzwakte. Abnormale spierbewegingen of schade aan specifieke zenuwen kunnen ook voorkomen.

Het Reye-syndroom treft een kind zelden twee keer.

Behandeling   

  • maatregelen om de druk op de hersenen te verlagen

Er is geen specifieke behandeling voor het Reye-syndroom.

Kinderen worden in het ziekenhuis opgenomen en op een intensive care afdeling geplaatst. Om de zwelling en de druk op de hersenen te verminderen, kunnen artsen een buisje in de luchtpijp plaatsen (endotracheale intubatie) en zorgen voor een hogere ademhalingssnelheid dan normaal (hyperventilatie), vloeistoffen beperken, het hoofd van het bed verhogen en geneesmiddelen geven (zoals mannitol) die het lichaam dwingen water af te voeren. Artsen geven ook dextrose om het suikergehalte (glucose) in het bloed op peil te houden. Soms plaatsen artsen een drukmeter in het hoofd om de verhoogde druk op de hersenen te controleren.

Kinderen met bloedingsproblemen kunnen vitamine K of vers bevroren plasma krijgen om hun bloedstolling te verbeteren.

Bronnen:

Laatste wijziging: 24 oktober 2022
  Einde van de pagina