Kawasaki ziekte meer kinderen  
  mucocutaan lymfekliersyndroom (MCLS)

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
De ziekte van Kawasaki is een zeldzame ziekte waarbij de middelgrote bloedvaten door het gehele lichaam ontstoken raken.

De ziekte van Kawasaki veroorzaakt een ontsteking van de bloedvaten in het hele lichaam.
  • de oorzaak van de ziekte van Kawasaki is onbekend, maar kan in verband worden gebracht met een infectie
  • kinderen hebben meestal koorts, uitslag en een rode aardbeientong, en sommigen ontwikkelen hartcomplicaties die zelden fataal kunnen zijn
  • de diagnose is gebaseerd op vastgestelde criteria
  • met een snelle behandeling herstellen bijna alle kinderen
  • kinderen krijgen hoge doses immuunglobuline en aspirine

De ziekte van Kawasaki veroorzaakt ontstekingen in de wanden van de bloedvaten (vasculitis) in het hele lichaam. De oorzaak van de ziekte van Kawasaki is onbekend, maar er zijn aanwijzingen dat een virus of een ander infectieus organisme een abnormale reactie van het immuunsysteem veroorzaakt bij kinderen met een genetische aanleg. Ontsteking van de bloedvaten in het hart veroorzaakt de ernstigste problemen. De ontsteking kan zich ook uitbreiden naar andere delen van het lichaam, zoals de alvleesklier en de nieren.

De meeste kinderen met de ziekte van Kawasaki zijn tussen 1 en 5 jaar oud, hoewel ook zuigelingen en oudere kinderen en adolescenten kunnen worden getroffen. Ruwweg anderhalf keer zoveel jongens als meisjes worden getroffen. De ziekte komt vaker voor bij kinderen van Japanse afkomst. Naar schatting doen zich in de Verenigde Staten jaarlijks enkele duizenden gevallen van de ziekte van Kawasaki voor. De ziekte van Kawasaki komt het hele jaar door voor, maar meestal in de lente of de winter.

Symptomen   
De ziekte begint met koorts die meestal hoger is dan 39° C en die gedurende 1 tot 3 weken stijgt en daalt. De temperatuur van het kind wordt niet meer normaal, tenzij temperatuurverlagende middelen (zoals acetaminofen en ibuprofen) worden gegeven.
Binnen een dag of twee worden de ogen rood, maar zonder afscheiding. Binnen 5 dagen verschijnt meestal een rode, vaak vlekkerige uitslag over de romp, rond de luierstreek en op slijmvliezen, zoals de binnenkant van de mond of de vagina. De uitslag kan lijken op netelroos of op de uitslag die veroorzaakt wordt door mazelen of roodvonk. Het kind heeft een rode keel; rode, droge, gebarsten lippen; en een rode tong die enigszins op een aardbei lijkt. Ook de handpalmen en voetzolen worden rood of paarsachtig rood, en de handen en voeten zwellen vaak op. De huid van de vingers en tenen begint ongeveer 10 dagen na het begin van de ziekte te vervellen. De lymfeklieren in de hals zijn vaak gezwollen en lichtjes gevoelig. De ziekte kan 2 tot 12 weken of langer duren.

  • aardbeientong beschrijft een rode tong met kleine 'zaadjes'. De kleine draadvormige uitsteeksels (papillen) op de tong vallen af en de paddestoelvormige uitsteeksels blijven achter, die de "zaadjes van de aardbei" vormen. Aardbeientong kan ook het eerste teken zijn van roodvonk

Complicaties   
Als kinderen niet worden behandeld, ontwikkelt tot 1 op de 4 kinderen hartproblemen, die meestal 1 tot 4 weken na het begin van de ziekte beginnen. Enkele van deze kinderen ontwikkelen het ernstigste hartprobleem, een uitstulping in de wand van een kransslagader (kransslagaderaneurysma). Deze aneurysma's kunnen scheuren of een bloedstolsel veroorzaken, wat leidt tot een hartaanval en plotselinge dood. Behandeling vermindert het risico op hartcomplicaties tot ongeveer 1 op 20.

Andere problemen zijn pijnlijke ontstekingen van het hersenweefsel (meningitis), oren, ogen, lever, gewrichten, urinebuis en galblaas. Deze symptomen verdwijnen uiteindelijk zonder blijvende schade te veroorzaken.

Diagnose   

Artsen stellen de diagnose Kawasaki ziekte wanneer kinderen ten minste 4 van de 5 vastgestelde symptomen hebben.
Artsen stellen de diagnose Kawasaki ziekte bij kinderen die 5 dagen of langer koorts hebben en ten minste 4 van de volgende 5 symptomen vertonen:

  • rode ogen zonder afscheiding
  • rode, droge, gebarsten lippen en een rode aardbeientong
  • zwelling, roodheid en vervellen van de handen en voeten
  • rode, vlekkerige uitslag over de romp
  • gezwollen, gevoelige lymfeklieren in de nek

Bloedonderzoek en kweekjes van het bloed en de keel worden ook gedaan om andere aandoeningen uit te sluiten die soortgelijke symptomen veroorzaken (zoals mazelen, roodvonk en juveniele idiopathische artritis).

Vaak worden artsen geraadpleegd die gespecialiseerd zijn in de behandeling van hartaandoeningen bij kinderen (kindercardiologen) of infectieziekten.

Als de ziekte van Kawasaki eenmaal is vastgesteld, ondergaan kinderen elektrocardiografie (ECG) en echocardiografie van het hart (echocardiografie) om te zoeken naar kransslagaderaneurysma's (verwijding van een slagader), lekkende hartkleppen, ontsteking van de zak die het hart omgeeft (pericarditis) of ontsteking van de hartspier (myocarditis). Soms verschijnen afwijkingen niet meteen, dus worden deze tests 2 tot 3 weken, 6 tot 8 weken, en misschien 6 tot 12 maanden na het begin van de symptomen herhaald. Als de ECG- of echocardiografietests abnormaal zijn, kunnen artsen een stresstests doen. Als bij echocardiografie een aneurysma (verwijding van een slagader) wordt gezien, kunnen kinderen een hartkatheterisatie ondergaan.

Symptomen   
Met behandeling herstellen kinderen volledig als hun kransslagaders niet zijn aangetast binnen de eerste 8 weken van de ziekte. Voor kinderen met kransslagaderproblemen varieert de uitkomst met de ernst van de ziekte. Met een vroege behandeling sterven er in de Verenigde Staten echter bijna geen kinderen met de ziekte van Kawasaki.
Zonder behandeling is het sterftecijfer ongeveer 1%. Van de kinderen die overlijden, gebeurt dat bijna altijd in de eerste 6 maanden, maar het kan ook nog 10 jaar later gebeuren.
Ongeveer twee derde van de aneurysma's (verwijding van een slagader) verdwijnt binnen een jaar. Grote aneurysma's hebben meer kans om te blijven bestaan. Maar zelfs als aneurysma's verdwijnen, hebben kinderen een verhoogd risico op hartproblemen op volwassen leeftijd.

Behandeling   

  • hoge doses immuunglobuline en aspirine

De behandeling van de ziekte van Kawasaki wordt zo snel mogelijk gestart. Behandeling binnen de eerste 10 dagen na de symptomen vermindert het risico op beschadiging van de kransslagader aanzienlijk en versnelt het verdwijnen van koorts, uitslag en ongemak. Gedurende 1 tot 4 dagen worden hoge doses immuunglobuline via een ader toegediend en hoge doses aspirine via de mond. Zodra het kind gedurende 4 tot 5 dagen geen koorts heeft, wordt de dosis aspirine verlaagd, maar nog steeds gegeven gedurende ten minste 8 weken vanaf het begin van de ziekte. Als er geen kransslagaderaneurysma's zijn en de tekenen van ontsteking verdwenen zijn, kan met aspirine worden gestopt. Kinderen met kransslagaderafwijkingen moeten echter langdurig met aspirine worden behandeld.

Omdat aspirinegebruik het risico op het syndroom van Reye verhoogt bij kinderen die griep of waterpokken hebben, zorgen artsen ervoor dat kinderen die langdurig met aspirine worden behandeld de aanbevolen jaarlijkse griepvaccinatie krijgen. Alle kinderen moeten op de juiste leeftijd ook het varicellavaccin (waterpokken) krijgen. Als kinderen worden blootgesteld aan griep of waterpokken of deze oplopen, wordt soms tijdelijk dipyridamol gebruikt in plaats van aspirine om het risico op het syndroom van Reye te verminderen.

Kinderen met grote coronaire aneurysma's (verwijding van een slagader) kunnen worden behandeld met geneesmiddelen die voorkomen dat het bloed stolt (anticoagulantia).

Bronnen:

Laatste wijziging: 24 oktober 2022
  Einde van de pagina