Auto-immuun Myositis meer botten, spieren, gewrichten  
  Polymyositis
  Dermatomyositis
  Necrotiserende immuungemedieerde myopathieën
  Inclusie lichaam myositis
  Amyopathische dermatomyositis

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Auto-immuun myositis veroorzaakt ontsteking en zwakte in de spieren (polymyositis) of in de huid en spieren (dermatomyositis).

  • spierbeschadiging kan spierpijn veroorzaken en spierzwakte kan problemen geven met het boven de schouders heffen van de armen, traplopen of opstaan vanuit zittende positie
  • artsen controleren spierenzymen in het bloed en kunnen de elektrische activiteit van spieren testen, magnetische resonantie beeldvorming van spieren doen en een stukje spierweefsel onderzoeken
  • corticosteroïden, immunosuppressieve geneesmiddelen, immuunglobuline, of een combinatie daarvan helpen meestal

Deze aandoeningen resulteren in spierontsteking (myositis), invaliderende spierzwakte, en soms gevoeligheid. De zwakte treedt meestal op in de schouders en heupen, maar kan symmetrisch over het hele lichaam voorkomen.

Auto-immuun myositis komt meestal voor bij volwassenen van 40 tot 60 jaar of bij kinderen van 5 tot 15 jaar. Vrouwen hebben twee keer zoveel kans als mannen om het te ontwikkelen. Zwarte mensen hebben 3 tot 4 keer meer kans om het te ontwikkelen dan blanke mensen. Bij volwassenen kunnen deze aandoeningen alleen voorkomen of als onderdeel van andere bindweefselaandoeningen, zoals gemengde bindweefselziekte, systemische lupus erythematosus, of systemische sclerose.

De oorzaak van Auto-immuun Myositis is onbekend. Virussen kunnen een rol spelen, en kanker kan deze aandoening soms uitlokken. De aandoening kan in families voorkomen.

Er zijn vier vormen van Auto-immuun Myositis:

  • Polymyositis
  • Dermatomyositis
  • Necrotiserende immuungemedieerde myopathieën
  • Inclusie lichaam myositis

Dermatomyositis veroorzaakt gewoonlijk huidveranderingen die niet voorkomen bij polymyositis, wat artsen helpt de twee aandoeningen van elkaar te onderscheiden. Biopsiestalen van spieren zien er onder de microscoop ook anders uit.

Necrotiserende immuungemedieerde myopathieën zijn aandoeningen die spiercellen (myocyten) doden en geen ander weefsel dan de spieren beschadigen.

Inclusion body myositis is een aparte aandoening die symptomen heeft die lijken op chronische polymyositis met onbekende oorzaak. Deze aandoening ontwikkelt zich echter bij oudere mensen, betreft vaak andere spieren (bijvoorbeeld hand- en voetspieren), gaat vaak gepaard met spieratrofie, verloopt langzamer en reageert niet op therapie. Ook ziet het spierweefsel er onder de microscoop anders uit.

Symptomen   
De symptomen van Auto-immuun Myositis zijn vergelijkbaar voor mensen van alle leeftijden, maar de spierontsteking lijkt zich vaak abrupter te ontwikkelen bij kinderen dan bij volwassenen. De symptomen, die tijdens of vlak na een infectie kunnen beginnen, omvatten symmetrische spierzwakte (vooral in de bovenarmen, heupen en dijen), gewrichtspijn (maar vaak weinig spierpijn), slikproblemen, koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies. Het fenomeen van Raynaud (waarbij de vingers plotseling heel bleek worden en tintelen of gevoelloos worden als reactie op koude of emotionele ontsteltenis) kan ook optreden.

Spierzwakte kan langzaam of plotseling optreden en kan weken of maanden verergeren. Omdat de spieren dicht bij het midden van het lichaam het meest worden aangetast, kunnen taken zoals het optillen van de armen boven de schouders, traplopen, en uit een stoel of van een toiletbril komen erg moeilijk worden. Als de nekspieren zijn aangetast, kan zelfs het hoofd optillen van een kussen onmogelijk zijn. Mensen met zwakte in de schouders of heupen moeten soms een rolstoel gebruiken of kunnen bedlegerig worden. Spierbeschadiging in het bovenste deel van de slokdarm kan slikproblemen en het opbraken van voedsel veroorzaken. De spieren van de handen, de voeten en het gezicht worden echter meestal niet aangetast.

Gewrichtspijnen en ontstekingen komen bij ongeveer 30% van de mensen voor.

Inwendige organen worden meestal niet aangetast, behalve de keel en de slokdarm. De longen en het hart kunnen echter worden aangetast, wat kan leiden tot abnormale hartritmes (aritmieën), kortademigheid en hoest. Maagdarmsymptomen, die bij kinderen kunnen optreden maar gewoonlijk niet bij volwassenen, worden veroorzaakt door ontsteking van de bloedvaten (vasculitis) en kunnen bestaan uit braken van bloed, zwarte en teerachtige ontlasting en hevige buikpijn, soms met een gaatje (perforatie) in de bekleding van de darm.

Huidveranderingen komen voor bij mensen die dermatomyositis hebben. Uitslagen verschijnen meestal tegelijk met spierzwakte en andere symptomen. Een schemerige of paarsachtige huiduitslag (heliotroopuitslag genoemd) kan in het gezicht verschijnen met roodpaarse zwellingen rond de ogen. De uitslag kan ook verheven en schilferig zijn en kan bijna overal op het lichaam voorkomen, maar komt vooral voor op de knokkels, ellebogen, knieën, buitenzijde van de bovenbenen, en delen van de handen en voeten. Het gebied rond de nagels kan rood of verdikt zijn. Wanneer de huiduitslag verdwijnt, kunnen bruinachtige pigmentatie, littekenvorming, verschrompeling of bleke gedepigmenteerde plekken op de huid ontstaan. De uitslag op de hoofdhuid kan op psoriasis lijken en hevig jeuken. Gevoeligheid voor de zon en zweertjes op de huid komen ook voor. Onder de huid of in de spieren kunnen bultjes ontstaan die uit calcium bestaan, vooral bij kinderen. Op de grote knokkels (Gottron papels genoemd) en soms op de kleine knokkels kunnen verheven, roodachtige bultjes verschijnen.

Soms komen deze karakteristieke huidveranderingen voor bij mensen die geen spierzwakte en ontsteking hebben. In dat geval wordt de aandoening amyopathische dermatomyositis genoemd.

Diagnose   

  • vastgestelde criteria
  • spierbiopsie

Artsen gebruiken de volgende criteria om de diagnose Auto-immuun Myositis te stellen:

  • spierzwakte bij de schouders of heupen en dijen
  • soms een karakteristieke huiduitslag
  • verhoogde niveaus van bepaalde spiereenzymen (vooral creatinekinase) in het bloed, wat wijst op spierschade
  • afwijkingen in de elektrische activiteit van spieren zoals gemeten door elektromyografie of in het uiterlijk van spieren op een MRI-scan (magnetische resonantie beeldvorming)
  • karakteristieke veranderingen in spierweefsel verkregen door biopsie en geobserveerd onder een microscoop (het meest overtuigende bewijs)

Spierbiopsie wordt vaak gedaan en is de meest afdoende manier om de diagnose Auto-immune Myositis te stellen, vooral wanneer de diagnose niet duidelijk is. Spierbiopsie is meestal niet nodig wanneer mensen karakteristieke huidveranderingen van dermatomyositis hebben.

Andere laboratoriumonderzoeken kunnen Auto-immuun Myositis niet specifiek vaststellen, maar ze kunnen artsen wel helpen andere aandoeningen uit te sluiten, het risico op complicaties op te sporen en de ernst te bepalen. Bloedonderzoek wordt gedaan om antinucleaire antilichamen (ANA) en andere antilichamen op te sporen, die aanwezig zijn bij de meeste mensen die Auto-immuun Myositis hebben. Hoewel bloedonderzoek artsen kan helpen bij het stellen van de diagnose Auto-immuun Myositis, kan het op zichzelf de diagnose Auto-immuun Myositis niet bevestigen, omdat de afwijkingen die worden gevonden soms ook voorkomen bij gezonde mensen of bij mensen die andere aandoeningen hebben. De diagnose Auto-immuun Myositis is gebaseerd op alle informatie die artsen verzamelen, waaronder symptomen, resultaten van lichamelijk onderzoek en alle testresultaten.

MRI kan de arts ook helpen bij het selecteren van een plaats voor een biopsie. Speciale tests op spierweefselmonsters kunnen nodig zijn om andere spieraandoeningen uit te sluiten.

Artsen stellen vaak een kankerscreening voor bij mensen van 40 jaar en ouder die Dermatomyositis hebben of bij mensen van 60 jaar en ouder die Polymyositis hebben, omdat deze mensen onvermoede vormen van kanker kunnen hebben.

Prognose van Auto-immuun Myositis
Tot 50% van de mensen (vooral kinderen) die binnen 5 jaar na de diagnose zijn behandeld, hebben vaak een lange symptoomvrije periode (remissie), en sommigen lijken zelfs volledig te herstellen. De aandoening kan echter op elk moment terugkeren (hervallen). Ongeveer 75% van de mensen overleeft ten minste 5 jaar nadat de diagnose is gesteld. Dit percentage is nog hoger bij kinderen.

Volwassenen lopen het risico te overlijden als gevolg van ernstige en progressieve spierzwakte, slikproblemen, ondervoeding, het inademen van voedsel dat een longontsteking veroorzaakt (aspiratiepneumonie), of ademhalingsfalen, dat vaak tegelijk met een longontsteking optreedt.

Kinderen die de juveniele vorm van Dermatomyositis hebben, kunnen een ernstige ontsteking van de bloedvaten (vasculitis) ontwikkelen die de darm bevoorraden, wat uiteindelijk kan leiden tot darmperforatie als het niet wordt behandeld.

Polymyositis heeft de neiging ernstiger te zijn en resistenter tegen behandeling bij mensen wier hart of longen zijn aangetast. Polymyositis en in het bijzonder Dermatomyositis zijn in verband gebracht met een verhoogd risico op kanker. Bij mensen die kanker hebben, is het eerder de kanker dan de Auto-immune Myositis die de doodsoorzaak is.

Behandeling   

Bescheiden beperking van de activiteiten wanneer de spierontsteking het hevigst is, helpt vaak.

Over het algemeen wordt het corticosteroïd prednison in hoge doses via de mond toegediend. Dit geneesmiddel verbetert langzaam de kracht en verlicht de pijn en zwelling, waardoor de ziekte onder controle wordt gehouden. Mensen die een ernstige ziekte hebben met slikproblemen of zwakte van de spieren die nodig zijn voor de ademhaling, krijgen een corticosteroïd zoals methylprednisolon via een ader toegediend. Veel volwassenen moeten prednison (in de laagste effectieve dosis) maandenlang blijven innemen.

Om te controleren hoe de aandoening op de behandeling met corticosteroïden reageert, voeren artsen periodiek een bloedonderzoek uit om het niveau van de spierenzymen te meten. De niveaus dalen gewoonlijk tot normaal of bijna normaal en de spierkracht keert na ongeveer 6 tot 12 weken terug. MRI kan ook ontstekingsgebieden aantonen en de arts helpen te bepalen hoe de aandoening op de behandeling reageert. Zodra de enzymspiegels weer normaal zijn, kan de prednison geleidelijk worden afgebouwd. Als de spier-enzymspiegels stijgen, wordt de dosis verhoogd.

Hoewel artsen meestal eerst corticosteroïden geven bij de behandeling van mensen met Auto-immuun Myositis, hebben deze medicijnen bijwerkingen (bijvoorbeeld hoge bloedsuikerspiegel, stemmingswisselingen, staar, kans op fracturen en glaucoom), vooral als ze gedurende lange tijd in hoge doses worden gegeven. Om het gebruik van corticosteroïden op lange termijn en de bijwerkingen tot een minimum te beperken, kan daarom naast prednison een immunosuppressief geneesmiddel (zoals methotrexaat, tacrolimus, azathioprine, mycofenolaat mofetil, rituximab of cyclosporine) worden gebruikt. Een andere mogelijke behandeling is immuunglobuline (een stof die grote hoeveelheden van een groot aantal antilichamen bevat) die via een ader (intraveneus) wordt toegediend. Sommige mensen krijgen een combinatie van corticosteroïden, immunosuppressieve geneesmiddelen en immuunglobuline.

Wanneer spierzwakte met kanker in verband wordt gebracht, reageert deze meestal niet goed op prednison. De spierzwakte vermindert echter meestal in ernst als de kanker met succes kan worden behandeld.

Mensen die corticosteroïden gebruiken, lopen het risico op botbreuken die verband houden met osteoporose. Om osteoporose te voorkomen, krijgen deze mensen de medicijnen die gebruikt worden om osteoporose te behandelen, zoals bisfosfonaten en extra vitamine D en calcium. Mensen die immunosuppressiva krijgen toegediend, krijgen ook geneesmiddelen om infecties te voorkomen, bijvoorbeeld door de schimmel Pneumocystis jirovecii bij immuungecompromitteerde mensen).

Mensen die Auto-immuun Myositis hebben, lopen een verhoogd risico op atherosclerose en worden door artsen nauwlettend in de gaten gehouden.

Bronnen:

Laatste wijziging: 13 augustus 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina