Pemfigoïd meer huid  
  Pemphigoïd,  Bulleuze pemfigoïd,  Parapemphigus

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de samenvatting ('Quick Facts: Just the basics on this topic') uit de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Bulleuze pemfigoïd is een auto-immuunziekte die blaarvorming op de huid veroorzaakt.

  • Bulleuze pemfigoïd is een auto-immuunziekte die optreedt wanneer het immuunsysteem de huid aanvalt en blaarvorming veroorzaakt
  • mensen ontwikkelen grote, jeukende blaren met gebieden van ontstoken huid
  • artsen kunnen de diagnose bulleuze pemfigoïd stellen door huidmonsters onder een microscoop te onderzoeken en te controleren op bepaalde afzettingen van antilichamen
  • de behandeling bestaat uit corticosteroïden en geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken

Het immuunsysteem van het lichaam maakt speciale cellen aan die het lichaam beschermen tegen schadelijke vreemde indringers, zoals bacteriën en virussen. Sommige van deze cellen reageren op indringers door eiwitten te produceren die antilichamen worden genoemd. Antilichamen richten zich op en hechten zich aan de indringers en trekken andere cellen in het immuunsysteem aan om ze te vernietigen. Bij een auto-immuunziekte valt het immuunsysteem ten onrechte de eigen weefsels aan - in dit geval de huid. De geproduceerde antilichamen richten zich ten onrechte op de weefsels als indringers, waardoor ze vatbaar worden voor vernietiging.

Bulleuze pemphigoïd komt vaker voor bij mensen ouder dan 60 jaar, maar kan ook bij kinderen voorkomen. Het is een minder ernstige ziekte dan pemphigus vulgaris (die ook blaarvorming veroorzaakt), is gewoonlijk niet dodelijk en leidt niet tot wijdverbreide afschilfering van de huid. Het kan echter een groot deel van de huid beslaan en kan zeer oncomfortabel zijn.

Hoewel de oorzaak van bulleuze pemphigoïd onbekend is, kunnen geneesmiddelen (zoals furosemide, spironolacton, sulfasalazine, antipsychotica, penicilline, penicillamine en etanercept), lichamelijke oorzaken (zoals bestralingstherapie voor borstkanker en ultraviolette straling), huidaandoeningen (zoals psoriasis, lichen planus, en sommige infecties), en bepaalde andere aandoeningen (zoals diabetes, reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, en multiple sclerose) kunnen een auto-immuun aanval op de huid veroorzaken.

Symptomen   
Jeuk is vaak het eerste symptoom van bulleuze pemfigoïd. Het kan enkele jaren duren voordat er blaasjes ontstaan. Voordat er blaasjes ontstaan, kunnen er grote, verheven plekken ontstaan, die soms op netelroos lijken. Het immuunsysteem vormt uiteindelijk antilichamen tegen de huid, waardoor grote, gespannen en zeer jeukende blaren ontstaan, omgeven door gebieden van normaal uitziende huid of rode, ontstoken huid. De blaasjes barsten meestal niet open, maar als dat wel gebeurt, genezen ze vaak snel.

Blaren ontstaan meestal op delen van het lichaam die kunnen buigen, zoals de achterkant van de knieën, de oksels, de binnenkant van de ellebogen en de liezen. Soms ontstaan ze op verwonde huiddelen, de anus of genitaliën, de onderbenen en op plaatsen waar een kunstmatige opening naar de buitenkant van het lichaam is (zoals een stoma in de buik). Een zeldzame vorm van bulleuze pemphigoïd treft de handen en voeten en kan lijken op een vorm van hand- en voetdermatitis. Blaren in de mond zijn zeldzaam.

Diagnose   

  • evaluatie door een arts
  • biopsie van de huid

Artsen herkennen bulleuze pemfigoïd meestal aan de karakteristieke blaasjes. Het is echter niet altijd gemakkelijk om het te onderscheiden van pemphigus vulgaris en andere blaarvormende aandoeningen, zoals ernstige vormen van poison ivy (een giftige plant).

De diagnose bulleuze pemfigoïd wordt met zekerheid gesteld door een huidmonster dat in en rond een blaar is genomen (huidbiopsie) onder een microscoop te onderzoeken. Artsen onderscheiden bulleuze pemphigoïd van pemphigus vulgaris en andere blaarvormende aandoeningen door te kijken naar de betrokken huidlagen en het specifieke uiterlijk van de antilichaamafzettingen.

Prognose voor bulleuze pemfigoïd
Pemphigoïd bulleuze is een chronische, potentieel dodelijke ziekte, vooral zonder behandeling. Hoewel medicijnen helpen, kunnen ze bijwerkingen veroorzaken.

Met behandeling verdwijnen de symptomen meestal binnen enkele maanden, maar soms is behandeling gedurende enkele jaren nodig.

Behandeling   

  • corticosteroïden (in crème- of pilvorm)
  • soms andere geneesmiddelen, waaronder immunosuppressiva voor mensen met een ernstige ziekte

In het begin geven artsen mensen krachtige corticosteroïdencrèmes, zoals clobetasol, om rechtstreeks op de huid aan te brengen. Deze crèmes kunnen de behoefte aan geneesmiddelen die via de mond worden ingenomen, verminderen. Mensen met blaren op grote delen van de huid hebben vaak het corticosteroïd prednison nodig, dat via de mond wordt ingenomen en na enkele weken geleidelijk wordt afgebouwd. De meeste mensen zijn na 2 tot 10 maanden symptoomvrij, maar het kan nodig zijn de behandeling enkele jaren voort te zetten voordat de behandeling volledig kan worden gestaakt.

De combinatie van nicotinamide en hetzij minocycline of tetracycline is soms succesvol bij de behandeling van bulleuze pemphigoïd. Andere medicamenteuze opties zijn behandeling met alleen dapsone, sulfapyridine, of erytromycine. Immuunglobuline dat via een ader (intraveneus) wordt toegediend, wordt soms gebruikt. Soms worden geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals methotrexaat, azathioprine, mycofenolaat mofetil, rituximab, omalizumab of cyclofosfamide, gegeven aan mensen met een ernstige ziekte die niet reageert op andere behandelingen.

Hoewel enige huidverzorging, zoals het schoonhouden van de aangetaste gebieden om infectie te voorkomen en eventueel het dragen van ruimzittende kleding, nodig kan zijn, hoeven de meeste mensen niet in het ziekenhuis te worden opgenomen voor een intensieve huidverzorgingsbehandeling.

Bronnen:

Laatste wijziging: 13 juli 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina