Pulmonale hypertensie meer longen en luchtwegen

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?   
Pulmonale hypertensie is een aandoening waarbij de bloeddruk in de slagaders van de longen (de pulmonale slagaders) abnormaal hoog is.

  • veel aandoeningen kunnen pulmonale hypertensie veroorzaken
  • mensen hebben meestal kortademigheid bij zelfs lichte inspanning en verlies van energie, en sommige mensen voelen zich licht in het hoofd of vermoeid bij zelfs lichte inspanning
  • röntgenfoto's van de borstkas, elektrocardiografie (ECG) en echocardiografie geven aanwijzingen voor de diagnose, maar meting van de bloeddruk in de rechterhartkamer en de longslagader is nodig voor bevestiging
  • behandeling van de oorzaak en gebruik van geneesmiddelen die de bloedstroom door de longen verbeteren, zijn nuttig

Bloed stroomt van de rechterkant van het hart via de longslagaders naar de kleine bloedvaten van de longen (de haarvaten) waar kooldioxide uit het bloed wordt verwijderd en zuurstof wordt toegevoegd. Normaal gesproken is de druk in de longslagaders laag, waardoor de rechterkant van het hart minder gespierd kan zijn dan de linkerkant (omdat er relatief weinig spieren en inspanning nodig zijn om het bloed via de longslagaders door de longen te stuwen). De linkerkant van het hart is daarentegen gespierder omdat het bloed tegen een veel hogere druk door het hele lichaam moet worden geperst.

Als de druk van het bloed in de longslagaders tot een voldoende hoog niveau stijgt, wordt de aandoening pulmonale hypertensie genoemd. Bij pulmonale hypertensie moet de rechterkant van het hart harder werken om het bloed door de longslagaders te persen. Na verloop van tijd wordt de rechterhartkamer verdikt en vergroot en ontwikkelt zich cor pulmonale, wat leidt tot rechtszijdig hartfalen.

Oorzaak   
Pulmonale hypertensie wordt momenteel ingedeeld in de volgende 5 groepen op basis van de oorzaak van de ziekte:

  • pulmonale arteriële hypertensie
  • linkszijdig hartfalen
  • longaandoeningen of een laag zuurstofgehalte in het bloed
  • chronische aandoeningen die bloedklonters veroorzaken
  • andere mechanismen

Pulmonale arteriële hypertensie kan worden veroorzaakt door tal van verschillende aandoeningen. Soms komt het voor zonder een duidelijke oorzaak (idiopathisch). Vrouwen worden twee keer zo vaak door idiopathische pulmonale hypertensie getroffen als mannen, en de gemiddelde leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld is ongeveer 35 jaar. In families met deze aandoening is een aantal genetische mutaties vastgesteld (overerving). Het eigenlijke mechanisme waardoor deze erfelijke genetische mutaties pulmonale hypertensie veroorzaken is nog niet bekend. Een aantal drugs en toxines zijn geïdentificeerd als risicofactoren voor pulmonale arteriële hypertensie, zoals fenfluramine (en andere verwante afslankmiddelen), amfetaminen, cocaïne, en selectieve serotonine heropname-remmers (SSRI's). Als zwangere vrouwen na 20 weken zwangerschap SSRI's innemen, is het risico van pulmonale hypertensie bij de pasgeborene groter dan normaal. Pulmonale arteriële hypertensie kan ook ontstaan bij mensen die bepaalde aandoeningen hebben, zoals portale hypertensie, HIV-infectie, aangeboren hartziekten, schistosomiasis en systemische sclerose (sclerodermie).

Linkszijdig hartfalen is een van de meest voorkomende oorzaken van pulmonale hypertensie. Linkszijdig hartfalen kan optreden bij mensen die al lang een hoge bloeddruk of een coronaire hartziekte hebben. Wanneer de linkerkant van het hart het bloed niet normaal naar buiten kan pompen, hoopt het bloed zich op in de longen en stijgt de bloeddruk daar. Wanneer het hart zich niet op de juiste manier kan ontspannen, kan het bloed zich ook in de longen ophopen, wat bijdraagt tot pulmonale hypertensie.

Longaandoeningen of een laag zuurstofgehalte in het bloed kunnen ook leiden tot pulmonale hypertensie. Wanneer de longen door een aandoening verzwakt zijn, is er meer inspanning nodig om het bloed erdoor te pompen. Een van de meest voorkomende aandoeningen is chronisch obstructieve longziekte (COPD). Na verloop van tijd vernietigt COPD de kleine luchtzakjes (alveoli) samen met hun kleine bloedvaten (capillairen) in de longen. De belangrijkste oorzaak van pulmonale hypertensie bij COPD is de vernauwing (vernauwing) van de longslagaders die optreedt als gevolg van een laag zuurstofgehalte in het bloed. Andere aandoeningen die het zuurstofgehalte in het bloed verlagen, zoals het hebben van slaapapneu, of het leven in of langdurig bezoek aan plaatsen die op grote hoogte liggen, kunnen ook pulmonale hypertensie veroorzaken. Andere longaandoeningen die pulmonale hypertensie kunnen veroorzaken zijn longfibrose, taaislijmziekte, sarcoïdose, pulmonale Langerhanscel-histiocytose (granulomatose), en uitgebreid verlies van longweefsel ten gevolge van een operatie of verwonding.

Bepaalde chronische aandoeningen kunnen herhaaldelijk (chronisch) bloedstolsels veroorzaken, meestal bloedstolsels in de diepe beenaderen (diepe veneuze trombose genoemd). Bloedstolsels in het been kunnen losraken en via het veneuze systeem en de rechterkant van het hart in de longslagaders of de kleinere vertakkingen van deze slagaders in de longen terechtkomen, waardoor longembolie ontstaat. Als deze stolsels niet goed oplossen, kunnen de longslagaders nauwer en stijver worden. Dit resulteert in een vorm van pulmonale hypertensie die chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie wordt genoemd.

Aandoeningen die pulmonale hypertensie door andere mechanismen veroorzaken zijn onder andere bloedaandoeningen (hematologische aandoeningen) (zoals chronische hemolytische anemie, myeloproliferatieve aandoeningen en splenectomie), systemische aandoeningen (zoals sarcoïdose, pulmonale Langerhans cel histiocytose en lymfangioleiomyomatose) en sommige andere aandoeningen.

Symptomen   
Kortademigheid bij inspanning is het meest voorkomende symptoom van pulmonale hypertensie, en vrijwel iedereen die de aandoening heeft, ontwikkelt dit. Sommige mensen voelen zich licht in het hoofd of zijn moe tijdens de inspanning. De persoon voelt zich waarschijnlijk zwak omdat de lichaamsweefsels niet genoeg zuurstof krijgen. Andere symptomen, zoals hoesten (zelden bloed ophoesten) en piepende ademhaling, worden meestal veroorzaakt door de onderliggende longaandoening. Zwelling (oedeem), vooral in de benen, kan optreden omdat vocht uit de bloedvaten in de weefsels kan lekken. Zwelling is meestal een teken dat zich rechtszijdig hartfalen heeft ontwikkeld. In zeldzame gevallen worden mensen met pulmonale hypertensie hees.

Diagnose   

  • evaluatie door een arts
  • röntgenfoto's van de borstkas, echocardiografie en elektrocardiografie
  • hartkatheterisatie

Op basis van de symptomen kunnen artsen pulmonale hypertensie vermoeden, vooral bij mensen met een onderliggende longaandoening of een andere bekende oorzaak van pulmonale hypertensie. Er worden onderzoeken gedaan, waaronder röntgenfoto's van de borstkas, echocardiografie en elektrocardiografie. Op een röntgenfoto van de borstkas kan te zien zijn dat de longslagaders vergroot zijn. Elektrocardiografie (ECG) en echocardiografie stellen artsen in staat bepaalde problemen met de rechterkant van het hart op te sporen voordat cor pulmonale zich ontwikkelt. Op een echocardiogram kan bijvoorbeeld een verdikking van de rechterhartkamer of een gedeeltelijke omkering (terugstroom) van het bloed door de tricuspidalisklep tussen de rechterhartkamer en de rechterboezem worden waargenomen.

Met longfunctietests kunnen artsen de omvang van de longschade beoordelen. Een bloedmonster kan worden genomen uit een slagader in een arm om het zuurstofgehalte van het bloed te meten.

Om de diagnose pulmonale hypertensie definitief te kunnen stellen, moet meestal een buisje via een ader in een arm of been naar de rechterkant van het hart worden gebracht om de bloeddruk in de rechterhartkamer en de longslagader te meten (rechterhartkatheterisatie).

Er kunnen ook andere tests worden gedaan om de oorzaak van pulmonale hypertensie te bepalen en de ernst ervan te meten. De tests kunnen bijvoorbeeld bestaan uit computertomografie (CT) van de borstkas met hoge resolutie (voor gedetailleerde informatie over longaandoeningen), bloedonderzoek om auto-immuunziekten vast te stellen en CT-angiografie om bloedstolsels in de longen op te sporen. Testen op genmutaties kunnen worden gedaan om te zoeken naar oorzaken van erfelijke pulmonale arteriële hypertensie.

Behandeling   

  • behandeling van de oorzaak van pulmonale hypertensie
  • vaak behandelingen om de symptomen te verlichten, zoals medicijnen die de bloedvaten verwijden en extra zuurstof
  • soms behandelingen om complicaties te voorkomen of te behandelen, zoals anticoagulantia en longtransplantatie

De behandeling van pulmonale hypertensie is het best gericht op de oorzaak wanneer die is vastgesteld.

Vasodilatoren (geneesmiddelen om de bloedvaten te verwijden) werken door de bloeddruk in de longslagaders te verlagen. Vasodilatatoren kunnen de levenskwaliteit verbeteren, de overlevingskansen vergroten en de tijd verlengen tot een longtransplantatie moet worden overwogen. Voordat vasodilatoren worden toegediend, kunnen artsen echter eerst de effectiviteit van deze geneesmiddelen testen terwijl de persoon in een hartkatheterisatielaboratorium ligt, omdat het gebruik van deze geneesmiddelen bij sommige mensen gevaarlijk kan zijn. Vasodilatatoren zijn niet effectief gebleken voor mensen met pulmonale hypertensie als gevolg van een onderliggende longaandoening. Daarentegen zijn vaatverwijders vaak nuttig bij pulmonale hypertensie die optreedt bij mensen met de volgende aandoeningen:

  • idiopathische of erfelijke pulmonale hypertensie
  • auto-immuunziekten
  • chronische leveraandoening
  • HIV-infectie
  • sommige aangeboren hartafwijkingen
  • pulmonale hypertensie veroorzaakt door geneesmiddelen of toxines
  • chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie

Vasodilatoren omvatten geneesmiddelen die verband houden met prostacycline (dat de longslagader verwijdt), zoals epoprostenol dat intraveneus wordt toegediend, iloprost of treprostinil dat via inhalatie wordt toegediend, treprostinil dat onder de huid wordt ingespoten, of selexipag dat oraal wordt toegediend. Vasodilatoren kunnen ook via de mond worden toegediend, waaronder fosfodiësteraseremmers-5 (bijvoorbeeld sildenafil en tadalafil), endotheline-receptorantagonisten (bosentan, ambrisentan en macitentan) en een guanylaatcyclase-stimulator (riociguat). Endotheline is een stof in het bloed die een vernauwing van de bloedvaten veroorzaakt. Fosfodiësteraseremmers en de guanylaatcyclasestimulator vergroten het vermogen van stikstofmonoxide, een stof die normaal in het lichaam aanwezig is, om de longslagader wijder te maken (te verwijden).

Bij mensen met pulmonale hypertensie die een laag zuurstofgehalte in het bloed hebben, kan het continue gebruik van zuurstof via neusprikjes of een zuurstofmasker de bloeddruk in de longslagaders verlagen en de kortademigheid verlichten. Meestal wordt een diureticum toegediend om de rechterhartkamer te helpen een normaal volume te behouden voor een doeltreffende slag en om de zwelling van de benen te verminderen. Er kan ook een antistollingsmiddel worden gegeven om het risico van bloedstolsels en daaropvolgende longembolie te verminderen.

Longtransplantatie is een gevestigde procedure voor de behandeling van mensen met pulmonale hypertensie. Longtransplantatie kan alleen worden toegepast bij mensen met een ernstige ziekte die gezond genoeg zijn om de mogelijke gevolgen en moeilijkheden van de procedure te doorstaan.

Bronnen:

Laatste wijziging: 17 april 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina