| Cardiale kanalopathieën | meer hart en bloedvaten |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
Wat is het? Cardiale kanalopathieën zijn afwijkingen in hartceleiwitten die de elektrische activiteit van het hart regelen en zo hartritmestoornissen kunnen veroorzaken. Cardiaal = het hart betreffend. Opathie = een aandoening. |
Zie ook Overzicht van afwijkende hartritmes.
Een kanalopathie is een defect in een of meer van de microscopische kanalen in de wanden van hartcellen waardoor elektrolyten zoals natrium, kalium en calcium de cellen binnenkomen en verlaten. Het is deze stroom van elektrolyten die verantwoordelijk is voor de normale elektrische activiteit van het hart. Er zijn verschillende soorten kanalen en een defect in één ervan kan het vermogen van het hart om een regelmatig ritme te handhaven verstoren. Het hart kan plotseling te snel of te langzaam gaan of zelfs helemaal stoppen (hartstilstand).
Kanalopathieën worden meestal veroorzaakt door een aandoening waarbij er een mutatie is in een van de genen die de samenstelling van de hartcelkanalen bepalen. Sommige mensen ontwikkelen echter een kanalopathie als complicatie van bepaalde auto-immuunziekten of ontstekingsziekten, zoals systemische lupus erythematosus of het syndroom van Sjogren.
De meeste mensen met een cardiale kanalopathie hebben geen andere hartziekte, zoals een hartaanval of hartklepafwijking.
Oorzaak van de meest voorkomende kanalopathieën:
Andere, zeldzamere cardiale kanalopathieën zijn onder meer de volgende:
- kort QT-syndroom
- vroege repolarisatie syndroom
- catecholaminerge polymorfe ventriculaire tachycardie (CPVT)
- Brugada-syndroom
- geïsoleerde progressieve hartgeleidingsziekte
De elektrische defecten in de kanalopathieën veroorzaken soms ventriculaire tachycardie, een gevaarlijk snel hartritme, of ventrikelfibrilleren, waarbij het hart helemaal niet klopt. Kanalopathieën komen vaker voor dan artsen tot nu toe dachten en kunnen de oorzaak zijn van ongeveer 10% van de plotselinge hartdoodgevallen.
Symptomen
Sommige mensen hebben nooit symptomen, maar veel mensen hebben last van flauwvallen als gevolg van ventriculaire tachycardie.
Mensen met ventrikelfibrillatie krijgen een plotselinge hartstilstand.
De symptomen kunnen worden uitgelokt door koorts, lichaamsbeweging of bepaalde medicijnen, waaronder sommige medicijnen tegen abnormale hartritmes en sommige antidepressiva.
Diagnose
Artsen denken aan een kanalopathie als mensen of hun familieleden een voorgeschiedenis hebben van flauwvallen of hartstilstand zonder duidelijke oorzaak (zoals een bekend hartprobleem), vooral als de hartstilstand op jonge leeftijd optrad.
Als artsen een kanalopathie vermoeden, doen ze elektrocardiografie (ECG), continue ambulante hartmonitoring en meestal hartstresstests. Soms worden ook genetische tests gedaan. Als een kanalopathie bevestigd is, moeten mensen regelmatig follow-up krijgen met ECG's en ambulante hartmonitoring om te kijken of er asymptomatische hartritmestoornissen zijn. .
Omdat kanalopathieën meestal een genetische aandoening zijn, lopen familieleden van mensen met een kanalopathie risico. Naaste familieleden moeten worden geëvalueerd door een arts, inclusief met ECG en ambulante hartmonitoring.
Behandeling
Meestal wordt een implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) gebruikt, een klein apparaatje dat een gevaarlijk abnormaal hartritme kan detecteren en een schok kan toedienen om het te corrigeren. Deze procedure is vergelijkbaar met de implantatie van een kunstmatige pacemaker. Mensen moeten dingen vermijden die een abnormaal hartritme kunnen uitlokken.
Bronnen:
| Laatste wijziging: 05 december 2023 | Colofon Disclaimer Privacy Zoeken Copyright © 2002- G. Speek |