Chorea, Athetosis, en Hemiballismus meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Chorea wordt gekenmerkt door zich herhalende, korte, onregelmatige, enigszins snelle onwillekeurige bewegingen die beginnen in een deel van het lichaam en abrupt, onvoorspelbaar, en vaak continu naar een ander deel overgaan. Chorea betreft meestal het gezicht, de mond, de romp en de ledematen.
Athetose is een voortdurende stroom van trage, vloeiende, kronkelende onwillekeurige bewegingen. Het treft gewoonlijk de handen en voeten.
Hemiballismus is een vorm van chorea, waarbij meestal heftig, onwillekeurig met één arm en/of één been wordt geslingerd. De bewegingen zijn breder en intenser dan bij chorea.

  • Chorea en athetose zijn meestal symptomen van een andere aandoening, hoewel chorea op zichzelf kan ontstaan bij oudere mensen of bij zwangere vrouwen
  • Chorea en athetose kunnen samen voorkomen en veroorzaken meestal kronkelende, dansachtige bewegingen
  • Hemiballisme treft een ledemaat (vaker de arm dan het been) aan één kant van het lichaam, waardoor het wild heen en weer zwaait
  • bij chorea en athetose kan het helpen om de oorzaak te behandelen, net als antipsychotica

Chorea en athetose, die samen kunnen voorkomen als choreoathetose, zijn geen stoornissen. Het zijn eerder symptomen die het gevolg kunnen zijn van een aantal zeer verschillende aandoeningen.

Oorzaak   
Chorea en athetose zijn het gevolg van overactiviteit in de basale ganglia, het deel van de hersenen dat helpt bij het initiëren en gladstrijken en coördineren van voorgenomen (vrijwillige) bewegingen die worden geïnitieerd door zenuwimpulsen vanuit de hersenen. Bij de meeste vormen van chorea verhindert een teveel aan dopamine, de belangrijkste neurotransmitter in de basale ganglia, de normale werking van de basale ganglia. Geneesmiddelen en aandoeningen die het dopaminegehalte verhogen of de gevoeligheid van zenuwcellen voor dopamine verhogen, hebben de neiging chorea en athetose te verergeren.

Chorea en athetose komen voor bij de ziekte van Huntington, een erfelijke degeneratieve aandoening.

Chorea kan ook voorkomen bij de volgende aandoeningen:

  • Sydenham chorea (ook wel St. Vitus dans of ziekte van Sydenham genoemd), een complicatie van reumatische koorts (een kinderinfectie veroorzaakt door bepaalde streptokokken) die wordt gekenmerkt door schokkerige, oncontroleerbare bewegingen en die enkele maanden kan duren
  • auto-immuunziekten, zoals lupus (systemische lupus erythematosus)
  • overactiviteit van de schildklier (hyperthyreoïdie)
  • een hoge bloedsuikerspiegel (hyperglykemie)
  • een laag niveau van bijschildklierhormoon (hypoparathyreoïdie)
  • een tumor of een beroerte die een deel van de basale ganglia, de nucleus caudatus, aantast
  • paraneoplastische syndromen (symptomen veroorzaakt door hormonen geproduceerd door bepaalde soorten tumoren of door antilichamen geproduceerd door het immuunsysteem als reactie op de tumor)
  • zwangerschap, waardoor een aandoening ontstaat die chorea gravidarum wordt genoemd en die optreedt tijdens de eerste 3 maanden van de zwangerschap, maar die zonder behandeling verdwijnt kort nadat de vrouwen zijn bevallen
  • in zeldzame gevallen, gebruik van orale anticonceptiemiddelen
  • gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals levodopa bij mensen met de ziekte van Parkinson, fenytoïne, tricyclische antidepressiva, en cocaïne

Bij een klein aantal mensen kunnen antipsychotica een chorea veroorzaken die tardieve dyskinesie wordt genoemd (gekenmerkt door bijvoorbeeld het trekken van de lippen en de tong of door choreoathetose).

Chorea ontwikkelt zich soms zonder aanwijsbare reden bij oudere mensen. Deze chorea, seniele chorea genoemd, heeft meestal betrekking op de spieren in en rond de mond. Als dergelijke bewegingen zich echter ontwikkelen, moeten mensen een arts raadplegen.

Hemiballisme wordt meestal veroorzaakt door een beroerte die een klein gebied net onder de basale ganglia, de nucleus subthalamicus, heeft aangetast. De nucleus subthalamicus helpt bij het controleren van vrijwillige bewegingen.

Symptomen   
Chorea treft meestal de handen, voeten, en het gezicht. De neus kan rimpelen, de ogen kunnen voortdurend flikkeren, en de mond of tong kan voortdurend bewegen. De bewegingen zijn niet ritmisch, maar ze lijken van de ene spier naar de andere te vloeien en kunnen dansachtig lijken. De bewegingen kunnen onmerkbaar overgaan in doelbewuste of halfdoelbewuste handelingen, waardoor de chorea soms moeilijk te herkennen is.

Athetose treft meestal de handen en voeten. De langzame kronkelende bewegingen worden vaak afgewisseld met het vasthouden van delen van de ledematen in bepaalde houdingen (posturen), zodat een continue, vloeiende stroom van bewegingen ontstaat.

Wanneer chorea en athetose samen voorkomen, zijn de bewegingen kronkelend, dansend, en trager dan bij chorea, maar sneller dan bij athetose.

Hemiballisme treft één kant van het lichaam. De arm is vaker aangedaan dan het been. Hemiballisme kan tijdelijk invaliderend zijn, omdat wanneer een persoon probeert het ledemaat te bewegen, het ongecontroleerd kan uitslaan.

Diagnose   

  • evaluatie door een arts
  • soms tests om de oorzaak vast te stellen

De diagnose van chorea, athetose of hemiballisme wordt gesteld op basis van de symptomen en observatie door een arts. De arts vraagt ook welke medicijnen iemand gebruikt om na te gaan of er medicijnen zijn die de symptomen kunnen veroorzaken.

Er kunnen tests worden gedaan om de oorzaak te achterhalen. Deze tests kunnen het volgende omvatten

  • bloedonderzoek om het peil van schildklierhormonen en/of bloedsuiker te meten
  • beeldvorming van de hersenen, zoals magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of computertomografie (CT), om te controleren op tumoren of aanwijzingen van een beroerte
  • soms andere onderzoeken, afhankelijk van de oorzaak die wordt vermoed

Behandeling   

  • behandeling van de oorzaak
  • geneesmiddelen om de abnormale bewegingen onder controle te houden

Chorea bij mensen die hyperthyreoïdie of hyperglykemie hebben, wordt meestal minder als die aandoening wordt behandeld. Sydenham chorea en chorea veroorzaakt door een beroerte verdwijnen vaak geleidelijk zonder behandeling. Als chorea wordt veroorzaakt door een geneesmiddel, kan stoppen met het geneesmiddel helpen, maar de chorea verdwijnt niet altijd.

Als zwangere vrouwen ernstige chorea hebben, kunnen zij tijdens de zwangerschap met barbituraten worden behandeld. Na de bevalling wordt de chorea echter minder en verdwijnt uiteindelijk vanzelf.

Als mensen chorea en athetose hebben, helpen behandelingen die de chorea helpen verlichten, meestal ook de athetose te verlichten.

Geneesmiddelen die de werking van dopamine blokkeren, kunnen helpen de abnormale bewegingen onder controle te houden. Deze medicijnen omvatten antipsychotica, zoals flufenazine, haloperidol en risperidon. Geneesmiddelen die de hoeveelheid vrijgekomen dopamine verminderen, zoals reserpine, deutetrabenazine en tetrabenazine, kunnen ook helpen. De verbetering kan echter beperkt zijn.

Hemiballisme gaat meestal na enkele dagen vanzelf over, maar soms duurt het 6 tot 8 weken. Antipsychotica kunnen hemiballisme helpen onderdrukken. Als medicijnen geen effect hebben, kan diepe hersenstimulatie worden toegepast. Bij deze procedure worden kleine elektroden chirurgisch geïmplanteerd in de basale ganglia. De elektroden sturen kleine hoeveelheden elektriciteit naar het specifieke gebied van de basale ganglia dat verantwoordelijk wordt geacht voor hemiballisme en kunnen zo helpen de symptomen te verminderen.

Bronnen:

Laatste wijziging: 10 januari 2022 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina