| Sinusoïdaal obstructiesyndroom van de lever | meer lever en galblaas |
| Veno-Occlusieve Ziekte | |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
|
|
Het sinusoïdale obstructiesyndroom lijkt op het Budd-Chiari syndroom, maar de bloedstroom wordt alleen geblokkeerd in zeer kleine bloedvaten in de lever en niet in grotere bloedvaten in de lever of in bloedvaten buiten de lever. Dat wil zeggen dat de blokkades geen invloed hebben op de grote leveraders en de vena cava inferior (de grote ader die bloed van de lagere delen van het lichaam, waaronder de lever, naar het hart voert).
Het sinusoïdale obstructiesyndroom kan op elke leeftijd optreden.
Omdat de bloedstroom uit de lever geblokkeerd is, hoopt het bloed zich op in de lever. Deze stuwing vermindert vervolgens de hoeveelheid bloed die de lever binnenkomt. De levercellen raken beschadigd omdat ze niet genoeg bloed krijgen (ischemie). Door de stuwing raakt de lever gezwollen en vergroot. De stuwing veroorzaakt ook een verhoogde druk in de poortader (portale hypertensie). Portale hypertensie kan leiden tot verwijde, gedraaide aderen in de slokdarm (slokdarmvarices). De verhoogde druk in de poortader en de stuwing van de lever leiden tot vochtophoping in de buik, ascites genaamd. De milt heeft ook de neiging om te vergroten.
Deze stuwing vermindert de bloedtoevoer naar de lever. De resulterende leverschade leidt uiteindelijk tot ernstige littekenvorming (cirrose).
Oorzaak
Veel voorkomende oorzaken zijn onder andere:
- inname van pyrrolizidine alkaloïden, die voorkomen in crotalaria en senecio planten (gebruikt in Jamaica om kruidenthee van te maken) en in andere kruiden, zoals smeerwortel; zie medicinale planten en de lever
- gebruik van bepaalde geneesmiddelen die soms toxische effecten hebben op de lever, waaronder cyclofosfamide en azathioprine (gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken)
- bestralingstherapie (gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken vóór beenmerg- of stamceltransplantatie)
- een reactie na beenmerg- of stamceltransplantatie (graft-versus-host ziekte)
Bij graft-versus-host disease vallen witte bloedcellen in het getransplanteerde weefsel de weefsels van de ontvanger aan. Deze reactie treedt meestal ongeveer 3 weken na de transplantatie op.
Symptomen
De symptomen kunnen plotseling beginnen. De lever vergroot en wordt gevoelig. De buik kan opzwellen doordat zich daar vocht ophoopt. De huid en het oogwit kunnen geel worden
- een aandoening die geelzucht wordt genoemd.
Spataderen in de slokdarm kunnen scheuren en bloeden, soms overvloedig, waardoor mensen bloed braken en vaak in shock raken. Het bloed kan in het spijsverteringskanaal terechtkomen, waardoor de ontlasting zwart, teer en vies ruikt (melena genoemd). Als de bloeding ernstig is, volgt een shock. Een paar mensen ontwikkelen leverfalen met verslechtering van de hersenfunctie (hepatische encefalopathie), wat leidt tot verwardheid en coma.
Andere mensen ontwikkelen na verloop van tijd cirrose, meestal na maanden, afhankelijk van de oorzaak en herhaalde blootstelling aan toxische stoffen.
Diagnose
- evaluatie door een arts
- leverbloedonderzoek en bloedstollingstests
- ultrasonografie of invasieve tests
Artsen vermoeden het sinusoïdale obstructiesyndroom op basis van symptomen of bloedonderzoek die wijzen op leverfunctiestoornissen, vooral als mensen stoffen hebben ingenomen of aandoeningen hebben die de ziekte kunnen veroorzaken (vooral mensen die een beenmerg- of stamceltransplantatie hebben gehad). Als dat nog niet gebeurd is, worden bloedtests gedaan om te bepalen hoe goed de lever functioneert en of de lever beschadigd is (levertests) en om de bloedstolling te beoordelen.
Doppler ultrasonografie bevestigt vaak de diagnose. Soms zijn invasieve tests nodig. Deze tests omvatten een leverbiopsie of het meten van de bloeddruk in de leveraders en de poortader. Om de bloeddruk in deze aders te meten, brengen artsen een katheter in een ader in de hals (halsader) en leiden die naar de leveraders. Tegelijkertijd kan een leverbiopsie worden gedaan.
Prognose
De prognose hangt af van hoe uitgebreid de schade is en of de aandoening die de schade veroorzaakt terugkomt of voortduurt - bijvoorbeeld wanneer mensen seneciothee
blijven drinken.
Over het algemeen overlijdt ongeveer een kwart van de mensen met sinusoïdale obstructiesyndroom aan leverfalen.
Als de oorzaak een graft-versus-host ziekte is na beenmerg- of stamceltransplantatie, verdwijnt het sinusoïdale obstructiesyndroom vaak vanzelf binnen een paar weken. Het verhogen van de dosis medicijnen die worden gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken, kan er ook voor zorgen dat de graft-versus-host ziekte verdwijnt. Sommige van deze mensen sterven echter aan ernstig leverfalen.
Als de oorzaak een ingenomen stof is, helpt het stoppen met het gebruik ervan verdere leverschade te voorkomen.
Behandeling
- behandeling van de oorzaak
- behandeling van problemen als gevolg van verstopte vaten
Ursodeoxycholzuur helpt voorkomen dat het sinusoïdale obstructiesyndroom zich ontwikkelt na beenmerg- of stamceltransplantatie. Sinusoïdale obstructiesyndroom als gevolg van graft-versus-host ziekte kan worden behandeld door de dosis van geneesmiddelen die worden gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken of defibrotide-natrium te verhogen.
Problemen die het gevolg zijn van de verstopte vaten worden behandeld. Een zoutarm dieet en diuretica helpen bijvoorbeeld om vochtophoping in de buik te voorkomen.
Als er portale hypertensie ontstaat, proberen artsen soms een alternatieve route voor de bloedstroom te creëren met een procedure die transjugulaire intrahepatische portaal-systemische shunting (TIPS) wordt genoemd. Het is echter onduidelijk of deze procedure effectief is.
In zeldzame gevallen kan levertransplantatie nodig zijn.
Wist je dat...
|
Bronnen:
| Laatste wijziging: 13 november 2023 |