Overzicht van idiopathische interstitiële pneumonieën meer longen en luchtwegen

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?
Idiopathische interstitiële pneumonieën zijn interstitiële longaandoeningen waarvan de oorzaak niet bekend is en die enkele overeenkomsten vertonen in de symptomen en de manier waarop ze de longen aantasten.
  • sommige typen van deze ziekten zijn veel ernstiger dan andere.
  • de diagnose vereist röntgenfoto's van de borstkas, computertomografie en soms analyse van een monster van het longweefsel (biopsie).
  • de behandeling hangt af van het ziektetype.

Zie ook Overzicht van interstitiële longziekten.

Het woord idiopathisch betekent 'van onbekende oorzaak', dus als de oorzaak van interstitiële longaandoeningen niet bekend is, wordt idiopathische interstitiële longontsteking gediagnosticeerd. Pneumonieën worden vaak gezien als infecties, maar deze ziekten lijken niet het gevolg te zijn van een infectie.

Er zijn acht soorten idiopathische interstitiële pneumonieën. In afnemende volgorde van frequentie zijn dat

Alle typen veroorzaken hoest en kortademigheid en tasten de longen op dezelfde manier aan. De uiteinden van de vingers kunnen dik of knotsvormig worden (zie trommelstokvingers). Door een stethoscoop horen artsen vaak knisperende geluiden. Hoewel de symptomen op elkaar lijken, verschillen aandoeningen in hoe snel de symptomen zich ontwikkelen, hoe ze worden behandeld en hoe ernstig ze zijn.

Vergelijking van types van idiopathische interstitiële pneumonieën
in afnemende volgorde van frequentie
Aandoening Meest getroffen mensen Percentage dat rookt Behandeling Voortuitzichten
Idiopathische longfibrose Vaker mannen boven de 50 Meer dan 60%
  • Longrevalidatie
  • Longtransplantatie
  • Pirfenidon of nintedanib
 50-70% overlijdt binnen 5 jaar
Desquamatieve interstitiele pneumonie Vaker mannen tussen 30-50 jaar Meer dan 90%
  • Stoppen met roken
  • Corticosteroïden
 70% overleving na 10 jaar
Aspecifieke interstitiële pneumonie Vaker, vrouwen van 40-60 jaar Minder dan 40% Corticosteroïden
  • Minder dan 50% overlijdt binnen 5 jaar
  • Sterftecijfer: sterk wisselend, maar over het algemeen beter dan idiopathische longfibrose
Cryptogene organiserende longontsteking Mensen van elke leeftijd, meestal tussen 40-50 jaar Minder dan 50% Corticosteroïden
  • Terugval komt vaak voor
  • 5-jaars overleving is > 90%
  • Overlijden is zeldzaam
Respiratoire bronchiolitis-geassocieerde interstitiële longziekte Mensen tussen 30-50 jaar (iets meer mannen) Meer dan 90%
  • Stoppen met roken
  • Corticosteroïden
 Dood komt zelden voor zolang mensen stoppen met roken
Acute interstitiële longontsteking Mensen van alle leeftijden Onbekend
  • Beste behandeling onbekend
  • Soms corticosteroïden
 Meer dan 50% overlijdt in minder dan 6 maanden
Lymfoïde interstitiële longontsteking Meestal vrouwen van alle leeftijden Onbekend Corticosteroïden De prognose is moeilijk te voorspellen
Idiopathische pleuroparenchymale fibroelastose Mensen van elke leeftijd (mediaan 57 jaar) Meestal niet-rokers Beste behandeling onbekend (mogelijk corticosteroïden) 5-jaars overleving is ongeveer 25 tot 60%

Diagnose   

Computertomografie (CT-scan) van de borstkas is het belangrijkste beeldvormingsinstrument dat wordt gebruikt bij de evaluatie van idiopathische interstitiële pneumonieën. Met CT kunnen artsen mogelijk een diagnose stellen. Zo niet, dan nemen artsen een klein stukje longweefsel weg voor onderzoek onder een microscoop (longbiopsie). Meestal wordt de biopsie operatief gedaan met behulp van een thoracoscoop.

Meestal wordt er bloedonderzoek gedaan. Deze kunnen de diagnose meestal niet bevestigen, maar worden gedaan als onderdeel van de zoektocht naar andere aandoeningen. Artsen kunnen ook elektrocardiografie (ECG) of echocardiografie doen om te bepalen of het hart is aangetast door de longziekte.

Behandeling   

  • stoppen met roken
  • vaak geneesmiddelen, corticosteroïden of nieuwe antifibrotica, afhankelijk van de ziekte
  • soms longtransplantatie

Stoppen met roken wordt altijd aanbevolen omdat roken de aandoening waarschijnlijk sneller doet verergeren.

Andere behandelingen hangen af van het type idiopathische interstitiële pneumonie, maar kunnen corticosteroïden of andere geneesmiddelen omvatten, zoals nieuwe antifibrotische geneesmiddelen.

Bij sommige mensen wordt een longtransplantatie gedaan.

Bronnen:

Laatste wijziging: 01 december 2023 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina