Overzicht van demyeliniserende aandoeningen meer hersenen, ruggenmerg en zenuwstelsel  

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Wat is het?

De meeste zenuwvezels in en buiten de hersenen zijn omgeven door vele lagen weefsel die bestaan uit een vet (lipoproteïne) dat myeline wordt genoemd. Deze lagen vormen de myelineschede. Net als de isolatie rond een elektrische draad zorgt de myelineschede ervoor dat zenuwsignalen (elektrische impulsen) snel en nauwkeurig langs de zenuwvezel worden geleid. Als de myelineschede beschadigd is, geleiden zenuwen de elektrische impulsen niet normaal. Soms zijn ook de zenuwvezels beschadigd.

Als de schede zichzelf kan herstellen en regenereren, kan de normale zenuwfunctie terugkeren. Als de schede echter ernstig beschadigd is, kan de onderliggende zenuwvezel afsterven. Zenuwvezels in het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) kunnen zichzelf niet volledig regenereren. Deze zenuwcellen zijn dus permanent beschadigd.

Sommige aandoeningen die demyelinisatie veroorzaken, treffen voornamelijk het centrale zenuwstelsel. Andere aandoeningen, zoals chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, tasten vooral zenuwen in andere delen van het lichaam aan.

Oorzaak   
Wanneer baby's worden geboren, hebben veel zenuwen geen volgroeide myelinescheden. Als gevolg daarvan zijn hun bewegingen schokkerig, ongecoördineerd en onhandig. Naarmate de myelinescheden zich ontwikkelen, worden de bewegingen soepeler, doelgerichter en beter gecoördineerd.

Myelineschedes ontwikkelen zich niet normaal bij kinderen met bepaalde zeldzame erfelijke ziekten, zoals de ziekte van Tay-Sachs, de ziekte van Niemann-Pick, de ziekte van Gaucher en het Hurler-syndroom. Kinderen met dergelijke aandoeningen kunnen blijvende, vaak uitgebreide, neurologische problemen hebben.

Bij volwassenen kan de myelineschede beschadigd of vernietigd worden door het volgende:

Vernietiging van de myelineschede wordt demyelinisatie genoemd.

Sommige aandoeningen die demyelinisatie veroorzaken hebben geen bekende oorzaak. Deze aandoeningen worden primaire demyeliniserende aandoeningen genoemd. De meest voorkomende van deze aandoeningen is:

Andere primaire demyeliniserende aandoeningen zijn:

Soms ontwikkelen primaire demyeliniserende aandoeningen zich na een virusinfectie of vaccinatie tegen een virusinfectie. Een waarschijnlijke verklaring is dat het virus of een andere stof op de een of andere manier het immuunsysteem aanzet om de lichaamseigen weefsels aan te vallen (auto-immuunreactie). De auto-immuunreactie leidt tot ontstekingen die de myelineschede en de zenuwvezels eronder beschadigen.

Een zenuwvezel isoleren
De meeste zenuwvezels in en buiten de hersenen zijn omgeven door vele lagen weefsel die bestaan uit een vet (lipoproteïne) dat myeline wordt genoemd. Deze lagen vormen de myelineschede. Net als de isolatie rond een elektrische draad zorgt de myelineschede ervoor dat zenuwsignalen (elektrische impulsen) snel en nauwkeurig langs de zenuwvezel worden geleid. Wanneer de myelineschede beschadigd is (demyelinisatie genoemd), geleiden zenuwen de elektrische impulsen niet normaal.

Wist je dat...
  • zenuwen zijn bedekt met weefsels die, net als isolatie rond een elektrische draad, de zenuw helpen impulsen te geleiden

Bronnen:

Laatste wijziging: 12 december 2023 Colofon  Disclaimer  Privacy  Zoeken  Copyright © 2002- G. Speek
  Einde van de pagina