Aortopulmonaal venster meer kinderen  

 Meer: Geboorteafwijkingen van het hart bij kinderen:
 • Overzicht van hartafwijkingen   • Andere aangeboren hartafwijkingen   • Aortopulmonaal venster   • Atrioventriculaire septumdefecten   • Atriale (ASD) en ventriculaire (VSD) septale defecten   • Bicuspide aortaklep   • Coarctatie van de aorta   • Congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote slagaders   • Ebstein-afwijking   • Hypoplastisch linkerhartsyndroom   • Patente Ductus Arteriosus   • Persisterende Truncus Arteriosus   • Pulmonale klepstenose bij kinderen   • Rechterventrikel met dubbele uitgang   • Stenose van de aortaklep bij kinderen   • Tetralogie van Fallot   • Totaal abnormale pulmonale veneuze retractie (TAPVR)   • Transpositie van de grote slagaders 

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Let op:  in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.

Wat is het?
Aortopulmonaal venster is een abnormale verbinding tussen de aorta en de hoofdlongslagader.

Symptomen zijn die van een links-naar-rechtsshunt, waaronder tekenen van hartfalen, zoals snelle ademhaling, slechte voeding en zweten.

  • de diagnose wordt gesteld op basis van de bevindingen van het lichamelijk onderzoek, elektrocardiografie (ECG) en beeldvorming van het hart
  • de behandeling bestaat uit chirurgische reparatie

(Zie ook Overzicht hartafwijkingen.)

Aortopulmonaal venster is een abnormale opening tussen de aorta en de hoofdlongslagader, waardoor bloed uit de aorta rechtstreeks naar de longen stroomt. De afwijking ontstaat wanneer het enkele, grote bloedvat dat het hart tijdens de foetale ontwikkeling verlaat, er niet in slaagt om zich volledig te scheiden in de longslagader en de aorta. Deze afwijking is zeer zeldzaam. Aortopulmonaal venster kan alleen voorkomen of samen met andere hartafwijkingen, zoals atriumseptumdefect, coarctatie van de aorta of tetralogie van Fallot.

Bij kinderen met een aortopulmonaal venster stroomt het bloed snel en krachtig in de longen, wat leidt tot hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie) en hartfalen. Als de afwijking niet wordt hersteld, ontwikkelt zich uiteindelijk het syndroom van Eisenmenger.

   Symptomen   
De symptomen zijn die van een links-naar-rechtsshunt. Grote shunts van links naar rechts zorgen ervoor dat er te veel bloed naar de longen stroomt en dat er te veel bloed terugstroomt naar de linkerventrikel, wat kan leiden tot tekenen van hartfalen (bijvoorbeeld snelle ademhaling, slechte voeding, gemakkelijk moe worden, overmatig zweten). Tijdens de babytijd kunnen deze symptomen resulteren in een groeiachterstand. Een grote links-rechtsshunt leidt uiteindelijk ook tot een hoge bloeddruk in de longslagaders (pulmonale hypertensie). De meeste zuigelingen met een aortopulmonaal venster hebben een hartruis.

Kinderen met een aortopulmonaal venster kunnen last hebben van terugkerende infecties van de luchtwegen.

   Diagnose   

  • ECG
  • Röntgenfoto's van de borst
  • Echocardiografie (ultrasonografie van het hart)

Artsen gebruiken de resultaten van een grondig lichamelijk onderzoek en elektrocardiografie (ECG), röntgenfoto's van de borst en echocardiografie om de diagnose aortopulmonaal venster te stellen.

   Behandeling   

  • chirurgische reparatie

Chirurgische reparatie van aortopulmonaal venster moet zo snel mogelijk na de diagnose worden uitgevoerd.

Bronnen:

   Einde van de pagina