Atriale (ASD) en ventriculaire (VSD) septale defecten meer kinderen  

 Meer: Geboorteafwijkingen van het hart bij kinderen:
  Overzicht van hartafwijkingen    Andere aangeboren hartafwijkingen    Aortopulmonaal venster    Atrioventriculaire septumdefecten    Atriale (ASD) en ventriculaire (VSD) septale defecten    Bicuspide aortaklep    Coarctatie van de aorta    Congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote slagaders    Ebstein-afwijking    Hypoplastisch linkerhartsyndroom    Patente Ductus Arteriosus    Persisterende Truncus Arteriosus    Pulmonale klepstenose bij kinderen    Rechterventrikel met dubbele uitgang    Stenose van de aortaklep bij kinderen    Tetralogie van Fallot    Totaal abnormale pulmonale veneuze retractie (TAPVR)    Transpositie van de grote slagaders 

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Let op:  in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.

Wat is het?
Atrium- en ventrikelseptumdefecten zijn gaten in de wanden (septa) die het hart scheiden in de linker- en rechterkant.

  • in de wanden van het hart kunnen gaten zitten tussen de bovenste hartkamers of tussen de onderste hartkamers
  • veel afwijkingen zijn klein, veroorzaken geen symptomen en sluiten zonder behandeling
  • de diagnose wordt vermoed op basis van een typische hartruis (een geluid dat wordt veroorzaakt door een turbulente bloedstroom door vernauwde of lekkende hartkleppen of door abnormale hartstructuren) en wordt bevestigd door echocardiografie
  • sommige septumdefecten die niet vanzelf slinken, moeten worden gesloten met een plug of een ander gespecialiseerd apparaat dat via een katheter of met een operatie wordt ingebracht

(Zie ook Overzicht van hartafwijkingen).

Atrium- en ventrikelseptumdefecten behoren tot de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen.

Atriumseptumdefecten (ASD) bevinden zich tussen de bovenste kamers van het hart (atria), die het bloed van het lichaam ontvangen.

Ventrikelseptumdefecten (VSD) bevinden zich tussen de onderste kamers (ventrikels), die bloed naar het lichaam pompen.

Deze gaatjes veroorzaken meestal bloedafvoer van links naar rechts, wat betekent dat een deel van het bloed dat al zuurstof uit de longen heeft opgenomen door het gaatje terug naar de longen gaat. Dit rangeren is inefficiënt en de extra bloedstroom naar de longen kan symptomen veroorzaken.

Sommige atriumseptumdefecten zijn eigenlijk gewoon een uitgerekt foramen ovale (normaal gat tussen de bovenste kamers dat al voor de geboorte aanwezig is). De meeste van deze defecten (patent foramen ovale) sluiten vanzelf binnen de eerste 3 levensjaren, hoewel ze tot op volwassen leeftijd kunnen blijven bestaan. Ongeveer 25% van de volwassenen heeft een patent foramen ovale. Een echt gat tussen de boezems (echt atriumseptumdefect) sluit meestal niet.

Ventrikelseptumdefecten kunnen zich in verschillende delen van de wand tussen de onderste kamers van het hart bevinden. Sommige gaan vanzelf dicht (bijvoorbeeld de zogenaamde gespierde ventrikelseptumdefecten), terwijl andere niet spontaan dichtgaan.

Septal Defect: Een gat in de hartwand
Een septumdefect is een gat in de wand (septum) die het hart scheidt in de linker- en rechterkant. Atriumseptumdefecten bevinden zich tussen de bovenste kamers van het hart (atria). Ventrikelseptumdefecten bevinden zich tussen de onderste kamers (ventrikels). Bij beide typen wordt een deel van het zuurstofrijke bloed, dat voor het lichaam bestemd is, kortgesloten. Het wordt teruggevoerd naar de longen in plaats van naar de rest van het lichaam gepompt.

   Symptomen   

Atrium septum defecten
Baby's en kinderen met atriumseptumdefecten hebben meestal geen symptomen. Af en toe neemt een kind met een atriumseptumdefect langzamer in gewicht toe dan gemiddeld.

Op de vroege volwassenheid of middelbare leeftijd kunnen atriumseptumdefecten die niet behandeld worden, vooral als ze groot zijn, echter leiden tot inspanningsintolerantie, vermoeidheid, hartkloppingen, hartritmestoornissen (boezemflutter of boezemfibrilleren), een beroerte en/of hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie). Zelfs kleinere atriumseptumdefecten kunnen na verloop van tijd ernstiger worden als de linkerkant van het hart op natuurlijke wijze stijf wordt, waardoor meer bloed door het gat en terug door de longen wordt geperst.

Ventrikelseptumdefecten
Ventrikelseptumdefecten kunnen variëren van kleine gaatjes, die een hartruis maar geen symptomen kunnen veroorzaken, tot grotere gaatjes die al vroeg in het leven symptomen veroorzaken. Symptomen als gevolg van grotere ventrikelseptumdefecten ontwikkelen zich meestal als een kind tussen de 4 en 8 weken oud is en omvatten een snelle ademhaling, moeite met eten, zweten tijdens het eten en een langzame gewichtstoename. Deze symptomen wijzen erop dat het kind hartfalen ontwikkelt (zie figuur Hartfalen: problemen met pompen en vullen).

Als ze niet behandeld worden, kunnen kinderen met grotere afwijkingen ook steeds terugkerende longinfecties krijgen en een verhoogde druk in de longbloedvaten (pulmonale hypertensie) die uiteindelijk blijvend wordt, wat leidt tot veel complicaties en een kortere levensduur.

Soms ligt een ventrikelseptumdefect zo dicht bij de aortaklep dat het de klep aantast. De aangetaste aortaklep kan gaan lekken (aortaregurgitatie genoemd). Bij aortaregurgitatie stroomt een deel van het bloed dat werd weggepompt terug in het hart. Aortaregurgitatie kan hartfalen veroorzaken als het niet behandeld wordt. Zelfs een relatief klein ventrikelseptumdefect moet worden gesloten als het gepaard gaat met een toename van de aortaregurgitatie.

   Diagnose   

  • echocardiografie

Artsen vermoeden vaak een septumdefect als ze een bepaald soort hartruis horen. Een hartruis is een geluid dat wordt veroorzaakt door een turbulente bloedstroom door vernauwde of lekkende hartkleppen of door abnormale hartstructuren.

Voor zowel atriale als ventriculaire septumdefecten wordt echocardiografie (ultrasonografie van het hart) gedaan om de diagnose te bevestigen en de grootte en locatie van het defect en eventuele bijbehorende vergroting van de hartkamers te bepalen. Echocardiografie laat ook zien of er andere hartafwijkingen aanwezig zijn.

Elektrocardiografie (ECG) wordt meestal gedaan, zelfs bij kinderen. Het ECG kan tekenen laten zien dat een of meer hartkamers vergroot zijn. Röntgenfoto's van de borstkas kunnen een vergroot hart laten zien.

   Behandeling   

  • soms medicijnen, een plug of een ander gespecialiseerd apparaat dat via een katheter wordt ingebracht, of een operatie.

De behandeling hangt af van het type en de grootte van het defect en of het symptomen veroorzaakt.

Atriumseptumdefecten
Omdat atriumseptumdefecten meestal geen symptomen veroorzaken, hebben getroffen kinderen meestal geen medicijnen nodig. Als het gaatje na de leeftijd van 2 tot 3 jaar blijft bestaan, raden artsen meestal een procedure aan om het defect te sluiten om complicaties te voorkomen, tenzij het gaatje klein is en geen vergroting van de rechterkant van het hart veroorzaakt. Atriumseptumdefecten die zich in het midden van de wand tussen de bovenste kamers bevinden, kunnen vaak worden gesloten tijdens een procedure in het hartkatheterisatielaboratorium. Tijdens deze procedure wordt een lange dunne buis (katheter) in de grote ader in de lies ingebracht en vervolgens voorzichtig door het bloedvat omhoog geduwd tot hij bij het hart komt. Zodra de katheter op de juiste plaats zit, wordt het afsluitmechanisme door de katheter en uit het uiteinde van de katheter gehaald, zodat het apparaat kan uitzetten en het gaatje kan afdichten.

Atriumseptumdefecten die erg groot zijn of zich aan de randen van het atriumseptum bevinden, moeten meestal operatief worden gesloten met een patch.

Kinderen met een atriumseptumdefect moeten antibiotica slikken voor een bezoek aan de tandarts of voor bepaalde operaties (zoals aan de luchtwegen) gedurende 6 maanden na het sluiten van het defect. Deze antibiotica worden gebruikt om een ernstige hartinfectie, endocarditis genaamd, te voorkomen. Na 6 maanden hoeven kinderen geen antibiotica meer te nemen voor deze ingrepen.

Ventrikelseptumdefecten
Kinderen met kleine ventrikelseptumdefecten hebben meestal geen behandeling nodig. Sommige kleinere VSD's in de buurt van de aortaklep kunnen er echter voor zorgen dat de klep gaat lekken (aortaregurgitatie). Als kinderen aortaire regurgitatie hebben, voeren artsen meestal een operatie uit om het VSD te sluiten en soms om de aortaklep te repareren of te vervangen.

Zuigelingen met symptomen gerelateerd aan matige of grote VSD's kunnen eerst worden behandeld met medicijnen, zoals furosemide (een diureticum, dat overtollig vocht uit het lichaam trekt), digoxine (om het hart te helpen krachtiger te pompen) en/of een angiotensine-converterend enzym (ACE)-remmer (om de bloedvaten te ontspannen en het hart te helpen makkelijker te pompen). Deze medicijnen helpen de symptomen te verlichten en geven de VSD de tijd om vanzelf te sluiten. Als de symptomen niet verdwijnen of het VSD niet kleiner wordt, voeren artsen meestal een operatie uit om het VSD te sluiten.

Bepaalde typen ventrikelseptumdefecten kunnen soms worden gesloten met een katheterapparaat, maar het is minder waarschijnlijk dat dit type sluiting geschikt is dan bij atriumseptumdefecten.

Kinderen met ventrikelseptumdefecten moeten antibiotica slikken voor bezoek aan de tandarts en voor bepaalde operaties (zoals aan de luchtwegen) gedurende een periode van 6 maanden na het sluiten van het defect. Als er echter een restdefect is, moet de antibiotica voor die situaties onbeperkt worden voortgezet. Deze antibiotica worden gebruikt om een ernstige hartinfectie, endocarditis genaamd, te voorkomen.


Bronnen:


  Einde van de pagina