| Atrioventriculair septumdefect | meer kinderen |
| Atrioventriculair Kanaaldefect; Endocardiaal Kussendefect | |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Atrioventriculair (AV) septumdefect is een combinatie van hartafwijkingen. Deze omvatten een gat in de wand die de bovenste kamers van het hart scheidt (atriumseptumdefect), een enkele klep die de bovenste en onderste kamers van het hart scheidt (in plaats van twee kleppen) en soms een gat in de wand die de onderste kamers van het hart scheidt (ventrikelseptumdefect). |
Kinderen die geen defect in het ventrikel hebben of slechts een klein defect, hebben mogelijk geen symptomen.
- als het ventrikelseptumdefect groot is, kunnen zuigelingen moeite hebben met ademhalen tijdens het eten, groeien ze slecht, hebben ze een snelle hartslag en zweten ze
- de diagnose wordt vermoed op basis van een typische hartruis die een arts door een stethoscoop kan horen en wordt bevestigd door echocardiografie
- defecten worden met een operatie gerepareerd
(Zie ook Overzicht hartafwijkingen.)
Atrioventriculaire septumdefecten vormen ongeveer 5% van alle aangeboren hartafwijkingen.
'Typen atrioventriculair septumdefect
Een AV septumdefect kan zijn:
- compleet, met een groot septumdefect dat zowel de boezems als de kamers omvat, en een enkele atrioventriculaire klep
- overgangsdefect, met een klein of middelgroot ventrikelseptumdefect naast het atriumseptumdefect
- gedeeltelijk, met een atriumseptumdefect maar geen ventrikelseptumdefect, en de gemeenschappelijke AV-klep gescheiden in een rechts- en een linkszijdige AV-klep
De meeste kinderen met de complete vorm hebben het syndroom van Down. Atrioventriculair septumdefect komt ook vaak voor bij kinderen met andere afwijkingen aan het orgaansysteem, zoals geboren worden zonder milt of met meerdere kleine milten.
Symptomen
Een volledig atrioventriculair septumdefect veroorzaakt vaak een grote links-rechtsshunt, wat betekent dat een deel van het bloed dat al zuurstof uit de longen heeft opgenomen door het gat terug naar de longen gaat. Deze baby's kunnen hartfalen ontwikkelen (zie figuur Hartfalen: problemen met pompen en vullen), wat symptomen veroorzaakt zoals snelle ademhaling, kortademigheid tijdens het eten, slechte gewichtstoename, niet gedijen en zweten op een leeftijd van 4 tot 6 weken. Uiteindelijk kunnen de bloedvaten tussen de longen en het hart een hoge bloeddruk (pulmonale hypertensie) ontwikkelen en leiden tot hartfalen of omkering van de shunt van rechts naar links (syndroom van Eisenmenger).
Kinderen met transitional AV septal defecten kunnen geen symptomen hebben als het ventrikel defect klein is. Kinderen met grotere defecten kunnen tekenen van hartfalen hebben.
Partiële AV septumdefecten veroorzaken meestal geen symptomen tijdens de kindertijd, tenzij de kleplekkage (regurgitatie) ernstig is. Symptomen (bijv. inspanningsintolerantie, vermoeidheid, hartkloppingen) kunnen zich echter ontwikkelen tijdens de adolescentie of vroege volwassenheid. Zuigelingen met matige of ernstige klepregurgitatie hebben vaak tekenen van hartfalen.
Diagnose
- echocardiografie
De diagnose wordt gesteld op basis van de bevindingen van een arts tijdens een onderzoek van het kind. Elektrocardiografie (ECG) kan een belangrijke aanwijzing geven om deze diagnose te helpen stellen. Er kunnen röntgenfoto's van de borstkas worden gemaakt om de grootte van het hart en de bloedstroom naar de longen te bekijken.
Echocardiografie (ultrasonografie van het hart) wordt gedaan om de diagnose te bevestigen en details te geven over de grootte van de afwijking en de hoeveelheid bloed die door de kleppen lekt. Soms wordt een hartkatheterisatie gedaan als artsen aanvullende informatie nodig hebben over de ernst van de afwijkingen of de mate van pulmonale hypertensie voordat ze een behandeling plannen.
Behandeling
- chirurgische reparatie
Omdat de meeste kinderen met een volledig atrioventriculair septumdefect hartfalen hebben en niet goed gedijen, worden deze defecten meestal chirurgisch gerepareerd als het kind 2 tot 4 maanden oud is. Zelfs als het kind goed groeit en geen symptomen heeft, wordt de operatie meestal uitgevoerd voordat het kind 6 maanden oud is om complicaties te voorkomen.
Bij kinderen met een gedeeltelijke afwijking en zonder symptomen wordt de operatie uitgevoerd als het kind ouder is, meestal tussen de leeftijd van 1 jaar en 3 jaar.
Als het kind hartfalen ontwikkelt voordat de operatie heeft plaatsgevonden, geven artsen medicijnen zoals diuretica (die overtollig vocht uit het lichaam verwijderen), digoxine (om het hart te helpen krachtiger te pompen) en angiotensine-converterende enzymremmers (om de bloedvaten te ontspannen en het hart te helpen gemakkelijker te pompen) om de symptomen voor de operatie onder controle te houden.
Kinderen moeten meestal antibiotica slikken voor een bezoek aan de tandarts en voor bepaalde operaties (zoals aan de luchtwegen) gedurende de periode van 6 maanden na de operatie. Als er na de operatie een restdefect is, zijn antibiotica voor deze ingrepen voor onbepaalde tijd nodig. Deze antibiotica worden gebruikt om een ernstige hartinfectie, endocarditis genaamd, te voorkomen.
Bronnen: