| Persisterende arteriosus truncus | meer kinderen |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Persisterende truncus arteriosus is een aangeboren afwijking waarbij één groot bloedvat (een truncus) het hart verlaat, in plaats van een aparte longslagader en aorta. De longslagader komt rechtstreeks uit de truncus en er is altijd een ventrikelseptumdefect aanwezig. Zuurstofarm bloed van de rechterkant van het hart en zuurstofarm bloed van de linkerkant van het hart komen beide in dit grote bloedvat (de truncus arteriosus) terecht en een mengsel van zuurstofarm en zuurstofarm bloed stroomt vervolgens naar het lichaam en de longen. |
- symptomen zijn een blauwachtige verkleuring van de huid (cyanose) en symptomen van hartfalen, waaronder kortademigheid, slechte voeding, zweten en snelle ademhaling.
- de diagnose wordt gesteld door middel van echocardiografie.
- medische behandeling voor hartfalen wordt meestal gevolgd door vroegtijdige chirurgische reparatie.
(Zie ook Overzicht van hartafwijkingen).
Wanneer het hart en de bloedvaten zich ontwikkelen in de foetus, is er aanvankelijk slechts één grote buis, de truncus, die het hart verlaat. Normaal splitst de truncus zich in twee bloedvaten, de longslagader en de aorta (zie ook Normale foetale bloedsomloop). Soms splitst de truncus zich niet. Er is één klep, de truncalisklep, die naar deze ene slagader leidt, in plaats van aparte aorta- en pulmonakleppen. Er ontstaat één enkele slagader uit het hart, die dan rechtstreeks uitmondt in de longslagaders. Er is altijd sprake van een ventrikelseptumdefect, waardoor zowel de rechter- als de linkerkamer bloed over de truncale klep kunnen pompen.
Persisterende truncus arteriosus is verantwoordelijk voor 1 tot 2% van de aangeboren hartafwijkingen. Andere afwijkingen kunnen geassocieerd zijn met persisterende truncus arteriosus.
| Persisterende truncus arteriosus |
 |
| Persisterende truncus arteriosus treedt op wanneer tijdens de ontwikkeling van de foetus de zich ontwikkelende truncus zich niet splitst in de longslagader en de aorta, wat resulteert in één groot bloedvat dat het hart verlaat. Het gevolg is dat bloed dat zuurstof bevat (zuurstofrijk bloed) en bloed dat geen zuurstof bevat (zuurstofarm bloed) zich vermengen en het lichaam en de longen binnenkomen. |
Symptomen
Tijdens de eerste levensweken hebben zuigelingen met persisterende truncus arteriosus meestal lichte cyanose (blauwachtige verkleuring van de huid) en symptomen en tekenen van hartfalen (zie figuur Hartfalen: problemen met pompen en vullen), waaronder kortademigheid, snelle ademhaling, slechte voeding en zweten.
Diagnose
- echocardiografie
- soms hartkatheterisatie, magnetische resonantiebeeldvorming van het hart (MRI) of computertomografie (CT)-angiografie
Artsen vermoeden de diagnose op basis van bevindingen tijdens het onderzoek van de pasgeborene, waaronder karakteristieke hartruisen en bonzende (sterk kloppende) pulsen. Een hartruis is een geluid dat wordt veroorzaakt door een turbulente bloedstroom door vernauwde of lekkende hartkleppen of door abnormale hartstructuren.
Bevindingen van röntgenfoto's van de borst en ECG, die worden gemaakt als artsen een hartafwijking vermoeden, geven meestal verdere aanwijzingen voor de diagnose. Echocardiografie (ultrasonografie van het hart) bevestigt de diagnose.
Hartkatheterisatie, MRI of CT wordt soms gebruikt om andere hartproblemen op te sporen voordat een operatie wordt uitgevoerd.
Behandeling
- chirurgische reparatie
- medicatie om hartfalen voor de operatie te behandelen
Hartfalen wordt behandeld met medicijnen om de ademhaling te verbeteren en het kind te stabiliseren totdat het geopereerd kan worden.
De operatie wordt meestal uitgevoerd voordat het kind 1 tot 2 maanden oud is. Het ventrikelseptumdefect wordt gerepareerd met een patch die alle bloedstroom van de linkerhartkamer naar de truncalisklep leidt. Vervolgens scheiden artsen de longslagaders van de truncus en hechten ze met een buisje (conduit) aan de rechterventrikel. Na deze reparatie functioneert de truncus als de aorta.
Wanneer een conduit wordt geplaatst tijdens de vroege kinderjaren, wordt de grootte onvoldoende als kinderen groeien en is een extra operatie nodig om de conduit te vergroten.
Na een chirurgische ingreep moeten kinderen met de aandoening antibiotica slikken voor een bezoek aan de tandarts en voor bepaalde operaties (zoals aan de luchtwegen). Deze antibiotica worden gebruikt om een ernstige hartinfectie, endocarditis genaamd, te voorkomen.
Bronnen: