| Transpositie van de grote slagaders (TGA) | meer kinderen |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Transpositie van de grote slagaders is een omkering van de normale verbindingen van de aorta en de longslagader met het hart. |
- de aorta en de longslagader zijn omgekeerd, waardoor zuurstofarm bloed naar het lichaam stroomt en zuurstofrijk bloed tussen de longen en het hart circuleert en niet naar het lichaam.
- de symptomen zijn zichtbaar bij de geboorte en omvatten ernstige cyanose (een blauwachtige verkleuring van de lippen en de huid) en ademhalingsmoeilijkheden.
- de diagnose is gebaseerd op echocardiografie.
- kort na de geboorte kan medicatie of een dringende hartkatheterisatie nodig zijn.
- een operatie wordt in de eerste levensdagen uitgevoerd.
(Zie ook Overzicht hartafwijkingen).
Zuurstofarm bloed dat uit het lichaam komt, komt in de rechterboezem en stroomt dan zoals gewoonlijk naar de rechterhartkamer, maar stroomt dan naar de aorta en het lichaam, waarbij de longen worden gepasseerd. Zuurstofrijk bloed reist heen en weer tussen het hart en de longen (van de longen naar de longader, dan naar de linkerboezem en de hartkamer, dan naar de longslagader) maar wordt niet naar het lichaam getransporteerd.
Het lichaam kan niet overleven zonder zuurstof. Baby's met deze hartafwijking kunnen echter kort na de geboorte overleven omdat het foramen ovale (een gat tussen de rechter- en linkerhartboezem) en de ductus arteriosus (een bloedvat dat de longslagader met de aorta verbindt - zie Normale foetale circulatie) nog open zijn bij de geboorte. Deze openingen zorgen ervoor dat zuurstofrijk bloed zich kan mengen met zuurstofarm bloed, waardoor er meestal genoeg zuurstof naar het lichaam gaat om het kind in leven te houden. Als de ductus zich sluit, zoals normaal na de geboorte, en de atriumopening heel klein is, kan er heel weinig zuurstofrijk bloed naar het lichaam stromen. Het kind zal sterven als het atriumdefect niet onmiddellijk wordt vergroot.
Transpositie van de grote slagaders kan ook gepaard gaan met een andere hartafwijking, ventrikelseptumdefect (een gat in de wand die de twee onderste hartkamers van elkaar scheidt), dat juist nuttig kan zijn doordat het meer vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed toestaat.
| Transpositie van de grote slagaders De normale verbindingen van de aorta en de longslagader met het hart zijn omgekeerd. |
 |
Symptomen
Transpositie van de grote slagaders leidt meestal tot ernstige cyanose (blauwachtige verkleuring van de lippen en de huid) en ademhalingsmoeilijkheden vanaf de geboorte.
Diagnose
- echocardiografie
Artsen vermoeden de diagnose wanneer ze een zeer laag zuurstofgehalte in het bloed van een pasgeborene vaststellen. De pasgeborene ademt ook snel, maar niet moeizaam.
Echocardiografie (echografie van het hart) bevestigt de diagnose.
Er wordt meestal een elektrocardiografie (ECG) en een röntgenfoto van de borstkas gemaakt. Het ECG is meestal normaal. De röntgenfoto van de borstkas kan een vergroot of abnormaal gevormd hart laten zien.
Behandeling
- soms een medicijn, zoals een prostaglandine, om de ductus arteriosus open te houden
- atriale septostomie met ballon
- chirurgie
Meestal wordt de operatie binnen de eerste levensdagen uitgevoerd. Er kunnen echter eerst andere procedures worden uitgevoerd om het kind in leven te houden totdat de operatie kan worden uitgevoerd.
Bij sommige kinderen geven artsen een prostaglandine via een ader om de ductus arteriosus open te houden. Het openhouden van de ductus arteriosus kan helpen door de bloedstroom in de longen te verhogen en het zuurstofgehalte in het bloed te verhogen. Artsen houden zuigelingen die deze medicatie krijgen nauwlettend in de gaten omdat ze soms minder stabiel worden als ze een prostaglandine krijgen.
Zuigelingen die ernstige symptomen hebben en niet reageren op de prostaglandine, kunnen een boezemopening hebben die te klein is om zuurstofrijk bloed uit de linkerboezem voldoende te mengen met zuurstofarm bloed in de rechterboezem. In deze situatie kunnen artsen een ballonseptostomie uitvoeren. Een dun buisje (katheter) met een ballon aan het uiteinde wordt via een bloedvat in de navel (navelader) of lies (liesader) in het hart gebracht. Het uiteinde wordt in de opening tussen de boezems (foramen ovale) geplaatst en de ballon wordt opgeblazen en door de opening getrokken. Door deze procedure wordt het foramen wijder en kan zuurstofrijk bloed van de linkerboezem naar de rechterboezem en vervolgens naar buiten het lichaam in stromen.
De operatie bestaat uit het losmaken van de aorta en de longslagader en het “verwisselen” van deze naar de juiste hartkamers. De kransslagaders van het hart worden dan weer aan de aorta vastgemaakt nadat de aorta is verplaatst (deze operatie staat bekend als de arteriële switchprocedure).
Na de operatie hoeven alleen sommige kinderen met bepaalde restafwijkingen antibiotica te slikken voor een bezoek aan de tandarts en voor bepaalde operaties (zoals aan de luchtwegen). Deze antibiotica worden gebruikt om een ernstige hartinfectie, endocarditis genaamd, te voorkomen.
Bronnen: