| Tetralogie van Fallot | meer kinderen |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Bij tetralogie van Fallot komen vier specifieke hartafwijkingen samen voor. |
- deze aandoening omvat vier hartafwijkingen die ertoe kunnen leiden dat zuurstofarm bloed rechtstreeks naar het lichaam gaat
- symptomen zijn milde tot ernstige cyanose (een blauwachtige verkleuring van de huid door zuurstofgebrek in het bloed), levensbedreigende aanvallen van intense cyanose door een snelle daling van het zuurstofgehalte in het bloed en een hartruis (een geluid dat wordt veroorzaakt door een turbulente bloedstroom door vernauwde of lekkende hartkleppen of door abnormale hartstructuren)
- de diagnose wordt vermoed op basis van een karakteristieke hartruis en de aanwezigheid van cyanose en wordt bevestigd op basis van de resultaten van echocardiografie
- een operatie is nodig om de afwijking te corrigeren
(Zie ook Overzicht hartafwijkingen).
De vier hartafwijkingen zijn:
- een vernauwing van de uitstroomopening aan de rechterkant van het hart
- een groot ventrikelseptumdefect (een gat in de wand die de linker- van de rechterhartkamer scheidt)
- verplaatsing van de aorta waardoor zuurstofarm bloed rechtstreeks van de rechterkamer naar de aorta stroomt (wat een rechts-links shunt veroorzaakt), wat ook wel overriding aorta wordt genoemd
- een verdikking van de wand van de rechterhartkamer
| Tetralogie van Fallot: vier defecten |
 |
Bij kinderen met tetralogie van Fallot beperkt de vernauwde doorgang van de rechterhartkamer de bloedstroom naar de longen. De beperkte bloedstroom zorgt ervoor dat het zuurstofarme bloed in de rechterventrikel door het septumdefect naar de linkerventrikel en in de aorta stroomt (rechts-links shunt). Hoe meer zuurstofarm bloed (dat blauw is) er naar het lichaam stroomt, hoe blauwer het lichaam lijkt.
Zuigelingen met een ernstige of volledige blokkade van de bloedstroom van de rechterkant van het hart kunnen afhankelijk zijn van een open ductus arteriosus om te overleven. De ductus arteriosus is een bloedvat in de foetus dat de twee grote slagaders verbindt die het hart verlaten, de longslagader en de aorta (zie Normale foetale bloedsomloop). Na de geboorte is de ductus arteriosus niet langer nodig en sluit deze zich meestal binnen de eerste levensdagen. Als de ductus echter open blijft na de geboorte bij kinderen met een ernstige tetralogie, kan een beetje bloed uit de aorta via de open ductus terug naar de longen stromen en zo zuurstof opnemen.
Symptomen
De belangrijkste symptomen zijn:
- cyanose (een blauwachtige verkleuring van de huid), die mild of ernstig kan zijn
Zuigelingen met tetralogie van Fallot hebben meestal een hartruis. Een hartruis is een geluid dat wordt veroorzaakt door turbulent bloed door vernauwde of lekkende hartkleppen of door abnormale hartstructuren.
Sommige kinderen hebben levensbedreigende aanvallen (hypercyanose of “tet” aanvallen) waarbij de cyanose plotseling verergert zonder duidelijke oorzaak of als reactie op activiteit, zoals huilen of het hebben van een stoelgang. Het kind wordt erg prikkelbaar en kortademig en kan het bewustzijn verliezen. De hartruis verdwijnt vaak tijdens deze perioden.
Diagnose
- echocardiografie
Artsen vermoeden tetralogie van Fallot op basis van een karakteristieke harde ruis die te horen is met een stethoscoop. Daarnaast is het zuurstofgehalte meestal lager dan normaal wanneer dit wordt gecontroleerd met een huidsensor (pulsoximetrie).
Echocardiografie (echografie van het hart) toont de vier hartafwijkingen en bevestigt de diagnose.
Elektrocardiografie (ECG) en röntgenfoto's van de borstkas worden meestal gedaan. Het ECG kan normaal zijn in de eerste twee levensmaanden, maar laat daarna een toegenomen dikte van de rechterkamer zien. Op de röntgenfoto van de borstkas is meestal een abnormaal gevormd hart te zien.
Behandeling
- soms een medicijn, zoals een prostaglandine, om de ductus arteriosus open te houden in de eerste levensweek
- voor hypercyanotische aanvallen, positionering, kalmeren, zuurstof en soms medicijnen en/of vloeistoffen die via een ader worden toegediend,
- een orale bètablokker kan worden gebruikt nadat een hypercyanotische aanval is verdwenen totdat een operatie kan worden uitgevoerd
- chirurgie
Bij kinderen die afhankelijk zijn van een open ductus arteriosus om te overleven, kan het geven van een prostaglandine via een ader om een open ductus arteriosus te behouden levensreddend zijn. Het openhouden van de ductus arteriosus stuurt extra bloed naar de longen en verhoogt het zuurstofgehalte in het bloed van de zuigeling.
Hypercyanotische perioden
Als een zuigeling een hypercyanotische aanval heeft, kan het kind gemakkelijker ademen als de knieën dicht bij de borst zijn (knie-borsthouding). Het is interessant om te zien dat oudere kinderen met tetralogie van Fallot van nature hetzelfde doen door te hurken, waardoor er meer bloed naar de longen wordt gepompt en ze zich beter voelen. Het kind kalmeren en zuurstof toedienen helpt ook. Als deze maatregelen niet werken, kan morfine, vocht dat via een ader (intraveneus) wordt toegediend en medicijnen zoals een bètablokker (bijvoorbeeld propranolol) of fenylefrine worden gegeven om de bloedstroom naar de longen te verbeteren.
Een zuigeling of kind met hypercyanotische aanvallen moet onmiddellijk een hartoperatie ondergaan. Een arts kan het kind propranolol geven om het risico op toekomstige aanvallen te verminderen als de operatie niet onmiddellijk kan worden uitgevoerd.
Chirurgie
Bij kinderen met tetralogie van Fallot moeten de defecten operatief worden hersteld. Als het zuurstofgehalte laag is of als kinderen hypercyanotische perioden hebben, wordt de operatie al op jonge leeftijd uitgevoerd. Als kinderen weinig symptomen hebben, wordt de operatie soms uitgesteld tot later in de kindertijd.
Als baby's een laag geboortegewicht hebben of complexe afwijkingen, kunnen artsen minder invasieve procedures gebruiken om de bloedstroom naar de longen op gang te houden totdat de operatie kan worden uitgevoerd. Ze kunnen bijvoorbeeld een synthetisch bloedvat (een shunt) gebruiken om de aorta met een longslagader te verbinden. Deze procedure leidt het bloed naar de longen zodat meer bloed zuurstof kan krijgen voordat het naar de rest van het lichaam gaat. Een andere optie kan worden gedaan tijdens een hartkatheterisatie, waarbij een dunne buis (katheter) met aan het uiteinde een uitzetbare flexibele buis (stent) door een bloedvat in het been naar het hart wordt geleid. De stent wordt in het hart uitgezet om de uitstroom naar de longen te vergroten, waardoor het zuurstofgehalte in het bloed toeneemt.
Tijdens de operatie wordt het ventrikelseptumdefect gesloten, de vernauwde doorgang van de rechterhartkamer en de vernauwde longklep verbreed en de patent ductus arteriosus gesloten.
Kinderen moeten antibiotica innemen voor een bezoek aan de tandarts en voor bepaalde operaties (zoals aan de luchtwegen) voor en meestal na de chirurgische reparatie. Deze antibiotica worden gebruikt om een ernstige hartinfectie, endocarditis genaamd, te voorkomen.
Bronnen: