Rechterhartkamer met dubbele uitgang meer kinderen  

 Meer: Geboorteafwijkingen van het hart bij kinderen:
 • Overzicht van hartafwijkingen   • Andere aangeboren hartafwijkingen   • Aortopulmonaal venster   • Atrioventriculaire septumdefecten   • Atriale (ASD) en ventriculaire (VSD) septale defecten   • Bicuspide aortaklep   • Coarctatie van de aorta   • Congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote slagaders   • Ebstein-afwijking   • Hypoplastisch linkerhartsyndroom   • Patente Ductus Arteriosus   • Persisterende Truncus Arteriosus   • Pulmonale klepstenose bij kinderen   • Rechterventrikel met dubbele uitgang   • Stenose van de aortaklep bij kinderen   • Tetralogie van Fallot   • Totaal abnormale pulmonale veneuze retractie (TAPVR)   • Transpositie van de grote slagaders 

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Let op:  in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.

Wat is het?
Bij een rechterhartkamer met dubbele uitgang sluiten zowel de aorta als de pulmonaalklep aan op de rechterhartkamer. Normaal gesproken sluit de pulmonaalklep aan op de rechterventrikel en sluit de aorta aan op de linkerventrikel. Een ventrikelseptumdefect is vrijwel altijd aanwezig en zorgt voor de enige afvoer van bloed uit de linkerhartkamer.

  • symptomen zijn afhankelijk van de specifieke anatomie en locatie van het ventrikel defect en geassocieerde afwijkingen.
  • de diagnose wordt gesteld door middel van elektrocardiografie, beeldvormende tests en hartkatheterisatie.
  • medicatie kan helpen, maar meestal is een operatie nodig.

(Zie ook Overzicht hartafwijkingen).

Bij een rechterhartkamer met dubbele uitgang zijn zowel de aorta als de longslagader aangesloten op de rechterhartkamer en is er geen slagader aangesloten op de linkerhartkamer. Zuigelingen met een rechterhartkamer met dubbele uitgang hebben ook een gat tussen de hartkamers (ventrikelseptumdefect), waardoor zuurstofrijk bloed zich mengt met zuurstofarm bloed. Hierdoor krijgen baby's mogelijk geen normale hoeveelheid zuurstof naar het lichaam, wat leidt tot cyanose. Als er te veel bloed door de longslagader naar de longen stroomt, kan hartfalen ontstaan.

   Symptomen   
De symptomen variëren afhankelijk van de plaats van het ventrikelseptumdefect en de andere afwijkingen die het kind heeft.

Baby's kunnen een snelle ademhaling hebben, slecht eten, gemakkelijk moe zijn en/of een blauwachtige kleur van de lippen, nagelbedden en huid (cyanose).

   Diagnose   

  • röntgenfoto's van de borst en elektrocardiografie (ECG)
  • echocardiografie (ultrasonografie van het hart)
  • magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en computertomografie (CT)
  • hartkatheterisatie

De diagnose wordt bevestigd door echocardiografie.

Meestal worden röntgenfoto's van de borst en een ECG gemaakt. Soms is een hartkatheterisatie nodig. Andere beeldvormende onderzoeken kunnen nuttig zijn.

   Behandeling   

  • medicijnen tegen cyanose en hartfalen
  • chirurgie

Tijdens de periode van de pasgeborene kunnen medicijnen, prostaglandinen genaamd, nodig zijn om de ductus arteriosus open te houden als het kind ernstige cyanose heeft. Als er te veel bloed naar de longen stroomt, zijn er medicijnen nodig om de hartfunctie te verbeteren en het resulterende hartfalen te behandelen.

Een operatie is nodig om de afwijking te herstellen.

Bronnen:

   Einde van de pagina