| Congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote slagaders | meer kinderen |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Bij congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote slagaders zijn de normale verbindingen van de aorta en de longslagader omgekeerd, maar de onderste hartkamers (de ventrikels) zijn ook omgekeerd, waardoor de circulatie wordt 'gecorrigeerd zodat het zuurstofarme veneuze bloed naar de longen gaat en zuurstofrijk bloed naar buiten gaat, zoals normaal het geval zou moeten zijn. De circulatie is echter niet efficiënt omdat de rechterkamer, die ontworpen is om bloed naar de lage druk circulatie door de longen te pompen, bloed naar de veel hogere druk circulatie naar het lichaam moet pompen. |
- baby's met congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote slagaders hebben veel verschillende symptomen omdat er veel extra hartafwijkingen optreden samen met de verwisselde hartkamers.
- langdurige problemen als gevolg van verzwakking van de hartspier zullen zich waarschijnlijk op volwassen leeftijd ontwikkelen doordat de rechterkamer het lichaam van bloed voorziet.
- de diagnose is gebaseerd op de bevindingen van een lichamelijk onderzoek door een arts, elektrocardiografie (ECG), beeldvorming van de borstkas en hartkatheterisatie.
- de behandeling bestaat uit medicatie om de symptomen onder controle te houden, een operatie om de afwijkingen te corrigeren en pacemakers of implanteerbare cardioverter-defibrillators als de afwijking een abnormaal hartritme veroorzaakt.
(Zie ook Overzicht hartafwijkingen).
Congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote arteriën is relatief zeldzaam. De meeste getroffen kinderen hebben ook andere hartafwijkingen, zoals ventrikelseptumdefect, pulmonusstenose en Ebstein-anomalie.
Symptomen
Deze afwijkingen leiden tot een breed scala aan symptomen. Er kan zich een abnormaal traag hartritme ontwikkelen als gevolg van een hartblok. Bij een hartblok zijn de elektrische signalen die de hartslag regelen gedeeltelijk of volledig geblokkeerd tussen de bovenste en onderste kamers van het hart. Een hartblok wordt behandeld met een pacemaker. Naast de symptomen die worden veroorzaakt door een van de geassocieerde afwijkingen, is het waarschijnlijk dat alle mensen met een congenitaal gecorrigeerde transpositie symptomen ontwikkelen die secundair zijn aan het feit dat de circulatie naar het lichaam wordt ondersteund door de rechterkamer.
Zuigelingen kunnen een hartruis hebben als gevolg van pulmonale stenose of een ventrikelseptumdefect. Als de stenose ernstig is en er een ventrikelseptumdefect aanwezig is, kunnen de huid en lippen blauwachtig lijken (cyanose) omdat er niet genoeg zuurstof de weefsels bereikt. Als er een groot ventrikelseptumdefect aanwezig is, kunnen symptomen van hartfalen optreden, zoals ademhalingsmoeilijkheden en slechte voeding. De symptomen kunnen zich geleidelijk ontwikkelen tijdens de kindertijd en adolescentie, afhankelijk van de ernst van de afwijkingen.
Naarmate kinderen volwassen worden, kan de functie van de rechterkamer, die het werk van de linkerkamer heeft overgenomen, beginnen te verslechteren, wat leidt tot een vergroot hart (cardiomyopathie) of hartfalen. Vaak treedt tricuspidalisklepregurgitatie op, waarbij het bloed naar achteren lekt door de tricuspidalisklep telkens als de rechterhartkamer samentrekt.
Diagnose
- stethoscooponderzoek van het hart
- elektrocardiografie (ECG) en röntgenfoto van de borstkas
- echocardiografie (ultrasonografie van het hart)
- magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en computertomografie (CT)
- hartkatheterisatie
Artsen kunnen afwijkingen aan het hart vaststellen door met een stethoscoop naar de borstkas te luisteren. Artsen kunnen een hartruis horen of hartgeluiden kunnen luider zijn aan de rechterkant van de borstkas dan aan de linkerkant. Vervolgens voeren ze meestal een ECG en beeldvormend onderzoek uit.
Echocardiografie (ultrasonografie van het hart) en soms CT of MRI worden gebruikt om details van de anatomie te tonen en de functie van de hartkamers te evalueren.
Elektrocardiografie (ECG) kan een hartblok of andere afwijkingen aantonen en röntgenfoto's van de borstkas tonen een verandering in de vorm en positie van het hart.
Behandeling
- medicatie
- chirurgie
- pacemaker of implanteerbare cardioverter defibrillator
Als hartfalen zich ontwikkelt, kan medicatie nodig zijn.
Chirurgische behandeling is vaak nodig bij ventrikelafwijkingen of tricuspidalisklepregurgitatie.
Pacemakers of implanteerbare cardioverter defibrillatoren kunnen nodig zijn als de aangeboren transpositie abnormale hartritmes veroorzaakt.
Als er ernstige disfunctie optreedt, kan harttransplantatie nodig zijn.
Bronnen: